2022-08-22
桥小脑角(cerebellopontine angle,CPA)肿瘤约占颅内肿瘤的10%,其中约6%-15%为脑膜瘤。CPA脑膜瘤一般起源于覆盖在岩锥后表面的硬膜,位于三叉神经的外侧。Cushing和Eisenhardt在1938年最早将这类肿瘤描述为“伪听神经瘤”。
CPA脑膜瘤被邻近的重要神经血管所缠绕,解剖结构复杂。由于大部分桥小脑角脑膜瘤起源于第Ⅴ、Ⅶ/Ⅷ、Ⅸ和Ⅹ颅神经的后方,这些神经被肿瘤推挤向前方且与肿瘤之间存在完整的蛛网膜分隔。但是,因为这些结构都在术者视野的盲区,需在分离的过程中逐渐显露,易在术中损伤。此外,肿瘤近中线侧还有丰富的血管结构,包括基底动脉、椎动脉、小脑前下动脉和小脑后下动脉。
CPA脑膜瘤定义稍广,不同位置的肿瘤临床表现、手术难度和预后不尽相同。因此,根据肿瘤与内听道的关系,可分为内听道前型、内听道后型和混合型CPA脑膜瘤。
内听道后型可根据肿瘤是否侵入内听道进一步分型;而内听道前型可分为向内上生长型(有或无侵犯Meckel’s腔、幕上或内听道)和向内下生长型(有或无侵犯颈静脉孔、内听道或枕骨大孔)。
上述分类对CPA脑膜瘤的手术难度和预后具有一定的参考性。越靠近中线的肿瘤以及侵犯Meckel’s腔、内听道、幕上、颈静脉孔或枕骨大孔的肿瘤预后较差,尤其是侵犯颈静脉孔,这类肿瘤手术并发症显著增加。所以,这些因素也是肿瘤次全切和复发率增加的预测因素。
CPA脑膜瘤的临床表现与其他CPA占位病变类似,常见的症状包括听力丧失、眩晕、头痛、面部疼痛/麻木以及平衡障碍;相对少见的症状有轻偏瘫、延髓压迫症状、偏身感觉障碍、声音嘶哑、吞咽困难以及并发梗阻性脑积水引起的颅高压症状。
内听道前型CPA脑膜瘤通常早期即可出现三叉神经受压症状(面部疼痛/麻木)、轻度面瘫和听力丧失;而内听道后型肿瘤则一般等到肿瘤生长较大时才出现临床症状,多表现为小脑功能受损的症状。
向下方生长的巨大肿瘤需行耳鼻喉科检查,包括声带和吞咽功能的检查。
在MRI表现上,有些CPA脑膜瘤与听神经瘤难以鉴别,因为两者都可呈均匀强化。但是,脑膜瘤通常偏离内听道生长,并且与岩骨嵴后面的硬膜或天幕广基底相连。脑膜瘤很少起源于内听道内,但可继发性向内听道内生长,一般不会引起内听道扩大,而肿瘤与岩锥的夹角更大。
听神经瘤可使内听道扩大,与岩锥形成一个锐角,有时含囊性成分,囊后部可见脑脊液裂隙征(即T2上的蛛网膜界面。译者注)。
对于脑膜瘤患者,需仔细评估MRI T2相,因为它可以判断肿瘤是否侵犯软脑膜或包绕血管。若存在脑实质水肿,则提示肿瘤可能侵犯了软脑膜;此时,如果术者依旧追求全切,手术并发症会明显增加。
CT扫描对增生骨质的切除有指导意义。伴有钙化的肿瘤对术者而言是一种严峻的挑战,因为这种情况下肿瘤与周围组织粘连紧密,且术中瘤内减压困难、肿瘤牵拉受限。笔者不提倡术前栓塞,即使对大型肿瘤亦是如此。因为在术中可较早地将肿瘤贴着岩骨的基底的供血轻松阻断。
脑膜瘤的治疗方式包括定期影像学观察随访、手术切除、立体定向放射外科治疗(stereotactic radiosurgery,SRS)以及手术+SRS联合治疗。以下几种情况的患者可以选择定期影像学观察:
(1)肿瘤体积较小的无症状的患者;
(2)轻微症状的老年或伴有其他手术禁忌症的患者。一旦发现肿瘤增大,则需治疗;而体积较小的活动性生长的肿瘤如果没有引起占位效应,可选择SRS治疗。
若肿瘤占位效应明显并引起神经功能缺损,则应尽可能手术全切;但是,手术全切不应当以牺牲神经功能为代价。此时可选择次全切以保护神经功能,残余并呈进行性生长的肿瘤则行SRS治疗,这是治疗复杂颅底脑膜瘤的新理念。
所以,以全切为目标,根据术中情况可接受次全切以保护神经功能;然后通过影像学复查动态观察残余肿瘤,若肿瘤增大再选择SRS治疗。
桥小脑脚区脑膜瘤成功案例
2021年6月21日,在INC国际神经外科医生集团上海办公室,INC德国巴特朗菲教授对5月国内手术示范的部分患者进行了第二次视频回访,下图中的孟女士即是其中之一。从视频回访中可以看出,孟女士术后恢复状态很好,无面瘫,原有听力正常,能与教授正常沟通。教授看过孟女士的术后影像,表示她脑内的脑膜瘤已经得到安全全切,面神经功能和听力得到保留,她可以像正常人一样生活。
术后1个月INC巴教授对孟女士视频随访,她恢复地很好,无面瘫,原有听力正常
对于因为右侧听神经瘤,已经没有了右耳听力的孟女士来说,这是第二次脑部手术了,所面临的风险更大,手术难度更高,对左侧听神经和面神经的保留有更高的期望。但经INC巴教授手术后,不仅肿瘤得到了全切,且一家人最害怕的面瘫、听力丧失的情况并没有发生,这样可以如常工作生活,也不必为未全切肿瘤担心的容易继续生长,也不需要后续放疗辅助,这个结果对他们来说是皆大欢喜。一家人对INC巴教授感激日常,他们庆幸自己当初选择了相信,也是这一次手术后,孟女士对生活以及身边的每个人都分外感恩,每一天的生命她都格外珍惜。
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