脊髓髓内肿瘤(IMSCT)仅占所有原发性中枢神经系统(CNS)肿瘤病变的4-10%，占成人所有脊髓肿瘤的20%。尽管不常见，但脊髓髓内肿瘤可导致残疾并严重影响生活质量。脊髓室管膜瘤是最常见的IMSCT。磁共振成像(MRI)是诊断和表征这些病变的首选成像方式。

在1907年，Anton von Eiselsberg在维也纳进行了第一次成功的ISCT切除手术，但是关于这种切除手术的第一份报告是在1911年由Charles Elsberg在纽约发表的，他描述了切除这些肿瘤的两阶段策略。此后，由于术后神经功能缺损明显，许多神经外科医生建议采取保守策略，包括活检、硬脑膜移植和放射治疗，而不考虑组织学诊断。

随着手术显微镜的引入，超声抽吸和激光技术的发展，以及磁共振(MR)成像的出现，治疗脊髓髓内肿瘤的策略发生了巨大的变化。目前，显微外科手术切除脊髓髓内肿瘤是这些肿瘤的主要治疗方式，而放射治疗仅适用于复发或恶性肿瘤，观察到大多数脊髓髓肿瘤是良性的因此，全部切除可能导致长期存活进一步支持对“安全”手术的需求。

脊髓髓内肿瘤常见的肿瘤有哪些？

室管膜瘤更常见于成人，位于脊髓中央，常伴有尾侧和喙侧囊肿。在外科手术中，这些肿瘤通常在肿瘤和周围神经组织之间提供有利的分裂平面。然而，由于室管膜瘤主要从脊髓前动脉轴的分支获得其血管供应，任何将肿瘤前部从脊髓分离的尝试都可能导致机械或血管紊乱，并因此导致神经损伤。这通常发生在肿瘤切除的后期阶段，这也是MEPs可能受到显著影响的时候。当试图移除“最后一块肿瘤”时，由于不适当的牵引或凝固而对脊髓前动脉轴的突然损伤可导致D波的突然恶化；这种情况相当罕见，但显然会给患者带来灾难性的后果。

星形细胞瘤是儿童最常见的脊髓髓内肿瘤，且以低级别肿瘤为主。它们在MRI上有更不均匀的增强模式，通常位于偏心位置。与室管膜瘤不同，肿瘤和脊髓之间真正的分裂平面并不常见，因此，即使在IOM的帮助下进行手术，实现肿瘤的彻底切除也更具挑战性。皮质脊髓束在脊髓前外侧的位置使得它们在从脊髓的外侧分离肿瘤时在机械上易受损伤，这对于星形细胞瘤来说尤其如此，因为其分裂面较差。

INC国际神经外科医生集团德国巴特朗菲教授脊髓髓内肿瘤案例分享：

35岁高位颈髓室管膜瘤，手术可能面临瘫痪？

颈椎疼痛是现代很多职场人的通病，35岁的E女士长期伏案工作，脖子疼痛难忍，一直当成颈椎病治疗，近1个月疼痛使其难以入睡。同时出现上肢麻木、无力情况。一检查竟然是“脊髓室管膜瘤”（图A）在作祟。不仅如此，延髓也出现广泛水肿（图B）。

对于原发的脊髓髓内肿瘤，首选手术治疗。手术不仅是为了获得病理组织学诊断，也是为了对神经组织进行减压。手术难就难在肿瘤生长在高段颈髓内，这一区域部位极深，被脊骨包围，暴露困难，而脊髓是很娇嫩的组织，稍受挤压或碰撞，即可造成永久性的损伤，如果两侧的神经根如果出现破损，病人也可能出现瘫痪。很多脊髓肿瘤手术效果常常是两个极端，要么给病人带来治愈机会，要么可能面临的是终身瘫痪等严重功能障碍。

E女士辗转找到INC世界神经外科联合会（WFNS）立体定向与功能神经外科委员会主席德国Joachim K.Krauss教授，教授决定为其手术。在常规监测体感诱发电位监测下，采取后方入路（Posterior approaches），保证无任何神经损伤的情况下全切肿瘤。手术非常成功，术后12天复查，肿瘤全部切除（图C）。且术后水肿几乎完全消失，术前的颈椎疼痛也慢慢消失。术后两周出院，术后一个月回归正常工作与生活。

图：（A）术前T1 MR显示颈3-5占位。（B）T2 MRI显示延髓广泛水肿。（C）术后12天T1 MRI显示，肿瘤全部切除。（D）术后T2 MRI显示水肿几乎完全消失。

作为江苏省卫生支撑计划中德国际合作交流项目，INC世界神经外科顾问团成员、世界神经外科联合会WFNS教育委员会主席、德国INI国际神经学研究所Helmut Bertalanffy（汉莫特·巴特朗菲）教授受邀再次来华学术交流及疑难手术示范。

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