今年4岁的小贝（化名），10月以来，小贝经常跟妈妈说脑袋不舒服、头痛，头顶部、枕部间断出现胀痛。在江门当地医院做了头部检查，医生告知梁女士，小贝的鞍区存在占位病变。

我院神经外六科主任吴杰接诊了患儿。结合外院检查资料及病史，入院后详细完善检查，患儿的鞍内-鞍上池-桥前池有一处不规则团块状异常信号影，双侧视神经明显受压。吴杰考虑患儿为颅咽管瘤的可能性比较大。

术前头颅MRI：鞍内-鞍上池-桥前池示不规则团块状异常信号影。

术前头颅CTA：鞍内及鞍上区囊实性病变，右侧颈内动脉交通段-大脑前、中动脉局部受包绕。

完善相关检查，征得家属同意后，神经外六科团队为患儿实施肿瘤切除手术。术中，可见鞍区隆起粉褐色肿物，医生在显微镜下全切一个大小约5cm×2.5cm×4cm的肿瘤，双侧视神经减压充分，垂体及垂体柄保护良好。

手术过程顺利，术后患儿恢复良好。病理结果诊断为鞍区造釉细胞型颅咽管瘤，CNS WHO 1级。

术后头颅MRI：原肿瘤已切除。

术后病理结果示：鞍区造釉细胞型颅咽管瘤，CNS WHO1级。

颅咽管瘤是由外胚叶形成的颅咽管残余的上皮细胞发展起来的一种常见的胚胎残余组织肿瘤，为颅内常见的先天性肿瘤，好发于儿童，成年人较少见。临床表现与下丘脑/垂体激素缺乏、视觉障碍和颅内压增高有关。患者可出现头痛、视力损害和由中枢性尿崩症导致的多饮多尿等症状。儿童可出现发育迟缓，成人可出现性功能障碍和下丘脑综合征（如体温调节紊乱、水电平衡紊乱）。颅咽管瘤以手术切除与放射治疗为主，特别是当患者出现视力损害等压迫症状时，应及时手术切除肿瘤。颅咽管瘤的手术难度较大，且术后容易出现垂体功能障碍等各种并发症，因此也被称为“可怕的颅内良性肿瘤”。

百度浏览   来源 : 广东三九脑科医院   

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