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中脑海绵状血管瘤手术成功率高吗?看19岁钢琴女孩如何战胜凶险

临床医学

2023-01-06      

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19岁的Alice刚上大学,热爱钢琴的她梦想着以后能成为一名专业的钢琴家,然而近期她却饱受头痛、复视、右侧肢体无力等问题的困扰,本以为是练琴太累导致身体疲劳,休息一段时间就能缓解,然而休息过后症状丝毫不见好转反而有加重的趋势。检查才发现是脑干中脑海绵状血管瘤,这虽然是一种良性血管畸形,然而在神经外科发展早期,脑干曾几十年被认为是外科的“无人区”。那脑干中脑海绵状血管瘤该如何治疗呢?怎么样才能避免神经损伤全切病变获得良好的预后?

中脑海绵状血管瘤,INC国际巴教授根据手术差别,将中脑海绵状血管瘤分为包含4种类型,显示病变和脑干表面之间的关系。nl:内源性中脑海绵状血管瘤未突破改变中脑表面,脑干表观正常;yw:底层中脑海绵状血管瘤仅产生实质含铁血黄素沉积的中脑表面淡黄色变色;bg:内在中脑海绵状血管瘤被一层薄壁组织覆盖,但引起表面变色和中脑表面隆起;ex:外生性中脑海绵状血管瘤破坏了中脑皮层表面,从脑干处凸出。

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INC德国巴特朗菲教授曾对76例连续接受中脑海绵状血管瘤显微手术切除的患者进行了回顾性研究。根据血管病变如何改变脑干表面,将血管病变分为4个不同的组。此外,还验证了脑干表面的实际情况是否只能通过评估相关的术前MRI切片来预测。通过手术前后改良Rankin量表评分(mRS)评估临床结果。

INC德国巴特朗菲教授作为世界上为数不多站在金字塔顶尖能够进行脑干安全手术的国际专家,三十多年的从医经验积累了丰富的手术经验,且绝大多数为脑干、丘脑等疑难位置,被称为“世界颅底大师”,文章开头被中脑海绵血管瘤困扰中断钢琴梦想的Alice最后也是找到了巴教授进行手术。在得到巴教授可以100%全切且Alice的右侧肢体无力等症状会在手术后慢慢恢复的回复后,一家人坚定赴德。通过外侧小脑上经小脑幕入路,以半坐位(c)接受手术;

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皮肤切口:皮肤上标记左侧枕侧/枕下纵向切口(d)。剔除部分头发,为她保留了美丽的长发。

术后情况:Alice出现暂时性左侧部分动眼力麻痹,在接下来的几周逐渐改善,最后功能恢复正常。没有发现其他神经系统缺陷。

手术三周后,Alice完成了治疗,终于可以回家了。Alice牢牢地抓住每一个胜算的机会,为成功不断增加筹码,未来的音乐世界在她眼前展开得越来越辽阔。我们相信一个对音乐、对生命充满爱的女生,在用音乐点亮她自己人生的璀璨之外,也照耀着他人……对于这一切,Alice的父母除了无限感激之外。还想要对其他病友及家属说,作为父母真的没有想那么多。只要一直支持着他们,安慰着他们,不管多难,一起走下去就好!

选择最佳手术入路是中脑手术关键

理想情况下,固有中脑海绵状血管瘤的所有部分都应该在手术时容易接近。因此,选择最佳的手术入路在手术治疗中起着至关重要的作用。

中脑几乎可以360度暴露。在巴特朗菲教授总结的案例中,采用前纵裂入路,前外侧采用翼点或眶颧开颅和经侧裂入路,外侧采用颞下入路,后外侧采用外侧小脑上幕下入路,后侧采用正中小脑上幕下或经幕下入路。每一种手术入路都提供了一个“手术窗口”,可以进入中脑的特定区域,尽管是有限的。预测这个手术窗口的范围和限制对于安全移除中脑海绵状血管瘤是至关重要的。为了选择最佳的入路,巴教授手术团队考虑了几个形态学特征:病灶的大小和形状(椭圆形与球形),在中脑内的确切位置(脚、被盖、顶盖),它的三个方向的延伸如我们以前的分类所述,最后但同样重要的是,在这项研究中描述的中脑海绵状血管瘤和中脑表面之间的预期关系。此外,在手术中选择进入中脑的确切入口点时,中脑表面覆盖中脑海绵状血管瘤区域的血管解剖也起着重要作用。

和其他神经外科医生一样,我们倾向于在预期损伤最接近中脑表面的区域或看似毗邻软脑膜的区域暴露中脑海绵状血管瘤。进入脑干的确切入口点的选择,是由病变预先确定的(在组中不包括中脑海绵状血管瘤)

在这些病例中,我们不得不在很大程度上依赖于特定的解剖学知识和从术前磁共振成像中推断出的中脑固有形态。尽管神经导航的引导在某些情况下是有帮助的,但是我们从来没有完全依赖过这种技术工具,因为它可能不准确。在选择进入中脑的最佳进入点时的另一个重要问题是,我们不断尝试保持中脑孔径尽可能小,同时仍然在有限的手术腔中暴露所有中脑海绵状血管瘤部分,而不明显损害中脑。我们用双极钳刺穿中脑,并轻轻扩张浅层脑实质层,如图所示。为了避免遗留中脑海绵状血管瘤残余物,从而防止再出血,我们的显微外科努力也集中在完全切除病灶上。



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