背景

可下载的应用程序也呈指数级增长，2021年初，两大应用程序商店（Google Play和Apple app Store）共有570万个应用程序可用。手机的普遍性及其便携性意味着支持健康的应用程序对于大多数人来说都是方便易用的工具。健康应用程序可以支持健康行为（例如，体育锻炼、正念、支持有特定情况的人（例如，糖尿病、抑郁症和焦虑），或支持特定生命阶段的健康需求（例如，产前基因检测、健康老龄化）。

据估计，迄今已发现6000至8000种罕见病，影响全球3.5%至8%的人口。罕见病的起源和特征各不相同，包括遗传病、传染病、自身免疫性疾病和罕见癌症。罕见病通常比常见病更难诊断。尽管人们普遍认识到优化罕见病患者护理的重要性，但患者及其家属报告称，在诊断后获得高质量护理和支持存在很大障碍。患有罕见病的个人经常报告缺乏适当的医疗保健服务、熟练的卫生专业人员和可选的管理。提供高质量护理的努力受到缺乏研究和医学知识（样本量太小，无法对任何一种疾病进行临床试验）、有限的治疗选择以及缺乏标准化的临床管理指南的阻碍。对于许多罕见疾病，卫生专业人员在其整个职业生涯中可能只看到一个病例。

几项研究表明，罕见病患者与高发病率患者的需求不同。尽管高患病率的疾病可能会让人痛苦或负担沉重，但罕见疾病有其独特的特点：漫长的跋涉才能找到诊断，然后才能找到了解该疾病的合适专家。缺乏有效的治疗、指南或获得知识渊博的医疗服务提供者的证据。Apps和其他电子健康干预措施（例如，远程健康、交互式网站、即时消息和基于网络的监测）可能为这群患者的健康教育、疾病管理和患者宣传提供有用的工具，但可能不同于为更常见情况设计的Apps。这项研究补充了同一作者（未发表）的一项平行研究，该研究着眼于罕见疾病患者的需求，包括Apps在内的一系列电子健康工具可以解决这些需求。该回顾发现，有4个领域和23个子域可以满足罕见疾病患者的需求，可以通过电子健康干预来解决。需要的领域是支持自我管理、获得高质量信息、获得适当的专业服务和社会支持。Apps的质量，特别是消费者从供应商那里选择应用程序的角度来看，已经进行了探索，并发现在针对高发病率和罕见情况中缺乏Apps评价。

目的

这篇综述的目的是搜索专门为罕见病患者开发的应用程序，并使用移动应用程序评分量表（MARS）评估其质量。我们研究了解决6种罕见疾病患者需求的功能，并为未来的开发人员提出了建议。

方法

谷歌应用商店和苹果应用商店搜索了专门针对罕见病的相关健康相关应用。搜索包括10个罕见病组的名字。应用程序质量通过MARS来确定，评估应用程序的参与度、功能性、美观性和信息。

结果

流程图（图1）提供了选择过程的概述。

多媒体附录1总结了29个应用程序的特点。多媒体附录1和2中提供了更多详细信息。这些应用程序针对14种不同的罕见病或罕见病群体。囊性纤维化患者的应用程序最常见（6/29，21%）。我们的搜索没有找到任何Fabry病、线粒体病和遗传性血管性水肿的应用程序。大多数应用程序（17/29，59%）在iOS和Android设备上都可用，大多数（20/29，69%）在过去两年中已经更新。总共有72%（21/29）的应用程序只有英文版本，28%（8/29）的应用软件有多种语言版本。大多数应用程序（10/29，34%）没有指定其原产国，最常见的开发者是非营利组织或个人（7/29，24%）。总共有93%（27/29）的应用程序面向年龄≥12岁的消费者（2/29，7%的应用程序针对年龄较小的儿童），55%（16/29）需要消费者积极参与，24%（7/29）具有协作性质。

一种罕见疾病患者的需求领域，可以通过应用程序解决。如表1所示。

表2提供了4个MARS质量域的平均得分和总平均得分，从最高到最低排序。

应用程序需要解决的问题

29个应用程序中的至少一个解决了所有6个需求领域（定义见表1）。超过一半的应用程序（17/29，59%）旨在解决域3（获取罕见病的高质量信息）和4（支持自我管理）。不太常见的（3/29，10%）是针对域名6的应用程序（有助于建立全球研究数据库或注册中心）。这可能是由于大多数这些应用程序在筛选阶段被过滤掉了，因为它们通常针对的是医疗保健专业人员和研究人员，而不是确诊的个人。表3总结了应用程序及其解决的需求。每个应用程序旨在满足的需求数量各不相同。大多数应用程序被确定为满足1或2个需求（23/29，79%）。总共有17%（5/29）的应用程序涉及3或4个域，3%（1/29）的程序（Cure SMA Guide）旨在满足所有6个需求。此外，3%（1/29）的应用程序为用户提供了在非医疗保健环境（学校、工作场所或保险）中如何协商或宣传其需求的知识。

我们发现了29个相关应用程序（共2272个），涉及14种罕见病或疾病组。最常见的罕见疾病是囊性纤维化（n=6）、血友病（n=5）和地中海贫血（n=5）。最常见的应用程序功能是基于网络的信息和症状追踪器。平均MARS分数为3.44（SD 0.84）。最低分数为参与度。

大多数应用程序提供了事实和视觉信息，提供了自我监测工具和资源，帮助改善健康咨询期间的互动。应用程序来源和质量差异很大。建议开发人员考虑如何使适当的应用程序更容易被消费者识别，始终包含高质量的信息，提高参与度，对应用程序进行定性评估，并将患者和临床医生纳入设计。

J Med Internet Res. 2022 Jul 26;24(7):e36691. doi: 10.2196/36691.

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