
中国家族遗传性肿瘤临床诊疗专家共识(2021年版)—家族遗传性胃癌
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内容介绍
胃癌分为散发性胃癌、家族聚集性胃癌(familial gastric cancer,FGC)及遗传性胃癌(hereditary gastric cancer,HGC),大多数胃癌为散发,其中 5%~10% 的 胃癌患者有家族聚集现象,1%~3% 的患者存在遗传 倾向[1]。家族聚集性胃癌指一个家族中呈现聚集性发 病的胃癌,常因共同生活环境、饮食或某些偶然因素 造成,也可由遗传因素导致,故家族聚集性胃癌范畴应 包括家族遗传性胃癌。家族遗传性胃癌为常染色体显 性遗传病(或遗传性肿瘤综合征),大多有较明确的致 病基因变异随家系向下遗传,主要包括三大综合征:遗 传性弥漫型胃癌(hereditary diffuse gastric cancer,HDGC)、胃腺癌伴近端多发息肉(gastric adenocarcinoma and proximal polyposis of the stomach,GAPPS)及 家族性肠型胃癌 ( familial intestinal gastric cancer, FIGC)。上述综合征以胃癌为主要临床表现。
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