小宇是一名马上5岁的小男孩，来我院就诊前2月出现咳嗽、发热，口服“消炎、止咳”药后体温正常、咳嗽也减轻了，但是在入院前1月小宇再次出现咳嗽，伴气短、心跳加速，于当地医院住院治疗期间发现心肌酶明显升高，营养心肌治疗后复查肌酸激酶不降反升，并且在入院前3天再次出现发热，胸部CT也显示双肺网格样改变，家长赶紧带着孩子来我院就诊。

考虑到小宇病情疑难危重，跟一般的肺炎不太一样，咳嗽、发热时间长，且合并气短、心慌、肌酸激酶显著升高，胸部CT高度提示间质性肺病，我科联合风湿免疫科、放射科，剥丝抽茧，在完善支气管镜、自身抗体等相关检查，揭开层层面纱后小宇最终确诊为间质性肺炎并多发性肌炎，转入我院风湿免疫科治疗后。小宇又变回了那个活泼可爱的小男孩。

治疗前5.7

治疗后5.19

 什么是儿童间质性肺疾病呢？

儿童肺间质疾病（Interstitial lung disease，ILD）是一组病因不同，但临床、影像学和组织病理学有类似特征的异质性疾病，是呼吸系统的疑难少见病。

间质性肺疾病有哪些临床表现呢？ 

 ①咳嗽

②呼吸急促：

呼吸次数大于多少才是呼吸急促呢？

③呼吸困难。

婴儿呼吸困难可以出现鼻翼煽动、嘴唇发绀、胸骨上窝凹陷、锁骨上窝、肋间隙凹陷等。

④运动不耐受怎么区分是间质性肺炎，还是普通肺炎？

最主要的区别是气促，家长遇到宝宝咳嗽、气促、呼吸困难，且气促、呼吸困难越来越重的时候需要及时带孩子就医。

导致间质性肺疾病的病因有很多，常见的病因有哪些呢？环境暴露、全身疾病、肺泡结构紊乱及婴儿期特有的间质性肺疾病都可以导致ILD。

这么复杂的疾病是咋诊断的呢？

需要临床医生、放射科医生和病理科医生综合对患儿进行临床-放射-病理学诊断并达成共识。

根据：

①临床表现：咳嗽、气促、呼吸困难、运动不耐受，渐进性加重

②影像学表现（双肺弥漫性病变、磨玻璃阴影、结节影、网状阴影及气腔实变等）

③肺功能异常（限制性或混合性通气功能障碍）

④其他检查（免疫学、基因检测及肺活检等）可诊断。

糖皮质激素、大环内酯类药物和免疫抑制剂，支气管肺泡灌洗治疗、生物制剂等可治疗间质性肺疾病，终末期患儿可进行肺移植。

千里之行始于足下，随着对间质性肺疾病诊断水平和临床科研能力的提高，我们坚信今后一定能减少这类疾病的误诊和漏诊，更好地保护儿童身心健康。

参考文献：

[1] 中华医学会儿科学分会呼吸学组全国儿童弥漫性肺实质疾. 儿童肺间质疾病诊断程序专家共识[J]. 中华儿科杂志, 2013, 51(2):2.

[2] 中华医学会儿科学分会呼吸学组全国儿童弥漫性肺实质疾病/肺间质疾病协作组. 儿童弥漫性肺实质疾病/肺间质疾病治疗建议(2018年版)[J]. 中华儿科杂志, 2019, 57(1):4.

[3] 农光民, 赵顺英, 郑跃杰,等. 规范儿童肺间质疾病的治疗任重而道远[J]. 中华儿科杂志, 2019.

文字：呼吸内科一病区 崔雪

图片：呼吸内科一病区  部分源于网络

排版：宣传科 张婧 | 审核：宣传科 杨馥羽

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