1970-01-01
T细胞大颗粒淋巴细胞白血病（T-LGLL）是一组异质性疾病，其特征是外周血中大颗粒淋巴细胞持续增高，通常2～20×109/L，大颗粒淋巴细胞具有中等到丰富的胞浆，浆内含有较多的细小或粗糙的嗜天青颗粒，内含具有溶解作用的蛋白，如穿孔素和颗酶B。Coffy医师在《血液》（Blood）杂志报告了一例T-LGLL患者，其大颗粒淋巴细胞中含有巨大包涵体，非常少见。
病例介绍
患者男性，54岁，因呼吸急促和头昏眼花就诊，全血细胞计数（CBC）显示贫血，血红蛋白5.0g/dL，淋巴细胞增多，7.9×109/L，外周血涂片（图A）可见大颗粒淋巴细胞增多，7.3×109/L，胞浆内可见巨大的紫红色包涵体。流式分析（图B）显示CD3+、CD8 +T细胞占77%，弱表达CD2和CD5，共表达自然杀伤细胞相关标记CD16、CD57、CD94和NKG2A。通过限制性杀伤细胞免疫球蛋白样受体CD158a和克隆性T细胞受体基因重排确立了克隆性，并检测到STAT3突变。骨髓活检（图C）显示CD8+、粒酶B+和TIA1+ T细胞髓窦内浸润。诊断为T细胞大颗粒淋巴细胞白血病（T-LGLL），给予环磷酰胺治疗，5个月后CBC恢复正常，涂片中未再见到胞浆内包涵体，显示治疗反应良好。
寻根溯源
T-LGLL是一种细胞毒性T细胞持续扩增的惰性疾病，其胞质内含有粗糙或细致的嗜天青质颗粒，颗粒内含有溶解细胞蛋白。该患者大颗粒淋巴细胞胞质内的巨大包涵体在T-LGLL中很少见，可能是源于大量的细胞溶解蛋白的积累所致。包涵体在有效治疗后消失，显示了其与疾病的关系，认识T-LGLL的这一少见现象对T-LGLL准确诊断和治疗具有重要意义。
Coffy S, Shi M. Giant intracytoplasmic inclusions in a T-cell large granular lymphocytic leukemia patient with acute severe anemia[J]. Blood 2019 , 134（5）:492
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