1970-01-01
浆细胞肿瘤是由于原癌基因易位到免疫球蛋白基因位点而引起的克隆性浆细胞的增殖，虽然多数浆细胞肿瘤为单克隆，但有研究显示多达2%的浆细胞肿瘤为双克隆，其特征是分泌二种不同的M蛋白，这种双克隆浆细胞肿瘤的诊断很具挑战性。美国的Kurt教授在《血液》（Blood）杂志报道了1例双表型浆细胞骨髓瘤。
病例介绍
男性慢性肾功能衰竭患者，69岁，行浆细胞肿瘤检查时发现血清游离λ和κ轻链均增高，前者为2845mg/L（5～26 mg/L) ，后者127 mg/L（3～9 mg/L），游离κ:λ比值为0.04(0.3～1.7)，患者有严重的蛋白尿（2904mg/24小时），尿免疫固定电泳检测发现单克隆游离λ轻链，影像学检查未发现溶骨性改变和淋巴结肿大，骨髓活检显示浆细胞增多，占骨髓细胞总数的30%(图A)，CD138、cyclinD1(图B)、Kappa(κ)(图C)、Lambda(λ)(图D)免疫组化染色均为阳性。流式细胞术检测到免疫表型异常的浆细胞，表型为CD45-、CD38+、CD138+、CD 56+/部分+、CD117+/部分+、CD19+/ dim、CD20+/部分+，这些异常细胞还表达胞质κ轻链和λ轻链(图E和F，cKAPPA为胞质κ轻链，cLAMBDA为胞质λ轻链)，荧光原位杂交分析显示CCND1-IgH重排，因此诊断为双表型多发性骨髓瘤。
寻根溯源
双表型浆细胞骨髓瘤极其罕见，本文中的肿瘤性浆细胞同时表达胞质κ轻链和λ轻链，以游离λ轻链分泌为主。双表型骨髓瘤的形成可能源于轻链基因的突变，导致等位基因排除机制的失败。
Kurt H, Ferreira KA. Biphenotypic plasma cell myeloma[J]. Blood. 2019 , 133(14): 1611. doi: 10.1182/blood-2019-01-898171.
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