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有一种肺结节叫肺纤毛黏液结节性乳头状瘤,5个病例认识它

临床医学

1970-01-01      

3019 0
作者: 姜小毛
来源:医脉通肿瘤科

纤毛黏液结节性乳头状肿瘤(ciliated muconodular papillary tumors,CMPT)是一种罕见的肺外周结节,2002年由Ishikawa首次报道,是一种以纤毛柱状细胞和杯状细胞为特征的相对较新的实体肿瘤,临床表现尚未明确,文献报道仅十几例,在此,我们主要分享5例CMPT。

病例1

66岁男性,每年吸烟45包,胸部影像异常。 胸部计算机断层扫描(CT)结果显示10mm的右侧肺结节(图1)。 由于肿瘤的冰冻切片出现粘液性囊性肿瘤的交界性病变,因此进行右上肺叶切除术。组织学结果显示低度恶性肿瘤伴有纤毛柱状细胞和杯状细胞(图2),最终诊断为CMPT。在58个月的随访期间没有发现复发。

微信图片_20171123100938.jpg

图1: 5个病例的CT结果

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图2: 5个病例的组织病理学检查结果

病例2

82岁女性,无吸烟史,由于胸部影像异常而入院。胸部CT结果显示左侧S10节段有10mm周围结节(图1)。强烈怀疑肺癌,进行纵隔镜检查,然后进行胸腔镜部分切除肿瘤。结节的冰冻部分没有显示恶性肿瘤的证据,怀疑CMPT,通过组织学诊断证实(图2)。 55个月后病人仍然没有复发。

病例3

77岁男性,吸烟57年,左下叶常规体格检查时有异常阴影(图1)。强烈怀疑肺癌,并进行胸腔镜左下肺叶切除术。在术中组织学会诊怀疑腺癌、低级恶性肿瘤包括CMPT的可能性。手术后组织学表现显示粘液性胶质腺癌和CMPT大小为45mm的过渡性或混合性肿瘤(图2)。患者给予口服尿嘧啶替加氟片作为辅助化疗,6个月后因药物毒性暂停服用。48个月时无局部复发或远处转移。

病例4

70岁男性,有吸烟史和石棉暴露史,右下叶见30mm的外周草皮混浊(GGO)(图1)。进行胸腔镜部分切除肿瘤,术中冰冻切片检查显示CMPT,经术后组织学分析证实。肿瘤显示在胸膜下区15mm处粘液上皮细胞增生(图2)。患者在19个月时仍然无复发。

病例5

67岁女性,无吸烟史,但曾有口服皮质激素治疗的支气管哮喘和嗜酸细胞性肺炎病史。胸部CT显示右肺S10段残留的肺结节伴胸膜凹陷(图1)。进行胸腔镜部分切除,病理诊断为直径5mm的CMPT(图2)。术后28个月患者无复发。

讨论

我们报告了5例纤毛黏液结节性乳头状瘤的肺部病例。CMPT的特征是具有纤毛柱状上皮细胞与杯状细胞结合的低度恶性肿瘤,常引起诊断困难。在这里所描述的病例中,所有患者都表现出胸部影像异常,但没有明确的症状。 虽然所有肿瘤均为周围型,但CT显示各种影像学表现,包括小肺结节,不规则形状的阴影等。 所有患者均接受了完整的手术切除,随访中未发现复发。 在所有病例中,病理学表现包括柱状纤毛细胞和粘液细胞,与免疫组织化学染色一致。

虽然伴有纤毛的肺部肿瘤基本上是良性的,但CMPT具有一些与低度恶性肿瘤相关的组织学特征,这种肿瘤的恶性潜能尚不清楚。

迄今为止,已有多例肺结节病例证实为CMPT,并在文献中报道。放射学检查结果主要包括不规则形状的结节,有时与邻近的GGO,大小在5至15mm不等。仅在放射学发现的基础上不能排除恶性肿瘤。我们将五个案例的特点总结在表1中。

微信图片_20171123100947.jpg在组织学上,CMPT显示少量异型性和低Ki-67指数,符合其更良性的性质。 据报道CMPT的特征性标记物是癌胚抗原,甲状腺转录因子-1和细胞角蛋白(CK)7,而CK20是阴性的。 这与我们的病例非常相似(图3),除了患有恶性肿瘤的患者3之外,表2列出了5个病例的免疫组织化学特征。

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图3: 病例2的免疫组化结果显示CEA,CK7和TTF-1具有低Ki-67指数的阳性染色模式。 CEA,癌胚抗原; CK,细胞角蛋白; TTF-1,甲状腺转录因子-1。

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据报道CMPT主要影响老年患者,与吸烟史无关。所有患者无症状,偶然发现异常肺影,经手术干预诊断为CMPT。由于其罕见和周围性质,术前诊断经皮或经皮活检十分困难。当与恶性肿瘤鉴别困难时,肺癌的标准手术方式应该是治疗选择。

该肿瘤的转移性或侵入性尚未确定。似乎所有的CMPT病例,包括我们这里描述的,完全手术切除后没有复发,需要进一步观察以明确转移潜能。

综上所述,CMPT是一种罕见的肺部肿瘤,伴有纤毛和杯状细胞,在老年人胸部CT常常偶然发现为小的不规则周边结节。虽然基本上被认为是良性的,但一些组织学特征提示恶性程度低,可能发生恶变或复发的可能性。类似病例的进一步累积对于确定这种肿瘤的临床特征是至关重要的。

参考文献

Ciliated muconodular papillary tumor of the lung: report of five cases,Journal of Surgical Case Reports,Issue 8, 1 August 2016.

责任编辑:肿瘤资讯-Ruby



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