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【典型病例】儿童播散转移低级别胶质瘤有效治疗1例

临床医学

2022-06-16      

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病史描述

患儿,男性,2019-10-22(患儿5个月龄)注射疫苗后出现间断呕吐,呕吐物为胃内容物,精神弱,睡眠增多。2019-11-11行头CT检查提示颅内(鞍区)占位伴脑积水。2019-11-13行脑室腹腔分流术,术后患儿视力迅速下降。2019-12-04(患儿7个月龄)行鞍区病变活检术,术后病理为:脑组织胶质细胞增生,符合星形细胞来源的肿瘤。2019-12-12就诊我科(首都医科大学三博脑科医院神经肿瘤化疗科),粗侧视力已基本失明,身高、体重正常,但认知、运动发育较同龄儿童落后。

2019-12-20复查术后头和脊髓核磁,如图1所示:鞍上池及桥前池大片状不均匀强化影,脑干周围、双侧后组颅神经、双侧面听神经、双侧小脑半球及左侧外侧裂多发小片状强化影;颈髓、胸髓、圆锥马尾终丝多发异常强化影,考虑肿瘤种植播散。

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图1:2019-12-20 MRI,术后16天,化疗前,颅内和脊髓肿瘤广泛播散。

术后化疗

2019-12-20开始在我科接受改良CV方案(卡铂+长春新碱+恩度)化疗。化疗2次后患儿因“脑积水分流术后腹腔积液严重”暂停化疗回当地医院对症处理,末次化疗时间为2019-12-28。3月余后患儿腹腔积液缓解,返院准备继续化疗。图2为再次化疗前核磁(2020-04-22),显示颅内、脊髓多发病灶较2019-12-20化疗前核磁明显缩小。

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图2:2020-04-22 MRI,诱导期2次化疗后停药3月余,再次化疗前,颅内、脊髓多发病灶较前缩小。

2020-04-23重新开始诱导期化疗,图3为诱导期8次化疗后核磁,肿瘤明显缩小。患儿视力逐渐改善,但语言、认知、运动发育较同龄儿童仍迟缓。

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图3:2020-06-15 MRI:诱导期8次化疗后,肿瘤较化疗前明显缩小。

2021-08-10完成巩固期10周期化疗。化疗期间患者视力逐渐恢复,目前可以独自玩耍,生长发育逐渐趋于正常。图4为化疗结束时头部和脊髓核磁,显示鞍上、脑干脑膜、四脑室壁残余少许点线状强化影,脊髓表面异常强化影全消。

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图4,2021-09-13 MRI,巩固期10周期化疗后,鞍上、脑干脑膜、四脑室壁残余少许点线状强化影,脊髓表面异常强化影全消。

专家点评

儿童低级别胶质瘤与成人低级别胶质瘤生物学特性不同,不能把成人的治疗经验照搬到儿童。大多数儿童低级别胶质瘤表现为非侵袭性临床行为,较少恶性转化。手术全切是最重要的预后因素。如果肿瘤经手术完全切除,则术后观察,不需化疗或放疗。如果因为解剖部位(如视路、脑干)及神经功能(如基底节区)的局限,肿瘤无法手术或全切困难,则需要后续辅助治疗。

由于儿童低级别胶质瘤生存时间长,如毛细胞星形细胞瘤患儿的中位生存期为19年,治疗策略必须要考虑治疗措施对患儿长期生存生活质量的影响。放疗可能引起严重的远期不良反应,如认知功能障碍、内分泌缺陷、脑血管事件(脑出血、脑梗塞)及第二肿瘤。化疗为首选辅助治疗手段。

该病例病灶位于鞍区,发现时肿瘤已广泛播散转移伴脑积水,手术仅为活检明确病理,后续需辅助治疗控制肿瘤。患儿年龄小,仅7个月,且肿瘤广泛播散,遂选择全身性的化疗。患儿化疗耐受性良好,化疗期间未出现严重不良反应,患儿顺利完成整个周期治疗,且治疗效果很好,肿瘤接近全消。患儿治疗期间视力逐渐恢复,可以正常生活,发育迟缓也逐渐改善。改良CV方案在我科有多年的应用经验,与传统CV方案相比,改良CV方案有效率更高,起效更快,可以较快改善患儿症状,提高生活质量。

编译:薛凤君

审校:张俊平




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