儿童肿瘤之王

世界卫生组织统计，除意外伤害外，恶性肿瘤已经成为我国儿童死亡的第一原因。其中，神经母细胞瘤（NB）被称作“儿童肿瘤之王”，是婴幼儿中最常见的一种颅外实体肿瘤。

根据2014年美国对儿童癌症的统计，神经母细胞瘤新发病例占全部儿童恶性肿瘤的8%~10%。在我国的发病率约为10.1/100万（0~14岁儿童），每年新发患儿人数约为3000例，约50%的神经母细胞瘤发生在2岁以内的婴幼儿。

神经母细胞瘤具有恶性程度高、疾病进展快且治疗难度大等特点，尤其是高危及复发难治的患儿，往往面临着严峻的生存挑战。

神经母细胞瘤是交感神经的胚胎性肿瘤，与神经脊发育异常有关，所以可以发生在含有原始神经脊细胞的组织器官内，比如肾上腺髓质、脊柱两侧的交感神经节等。

神经母细胞瘤是儿童颅外最常见的恶性实体肿瘤，也是婴幼儿最常见的实体肿瘤，占儿童肿瘤7-10%。在小于15岁的儿童中，其发生率约为每年10.54/百万人。约37%的患儿发生在婴儿期，约90%发生在五岁以内，发病的平均年龄是19个月。

哪些症状需要警惕是神经母细胞瘤呢？

在临床中，神经母细胞瘤往往不易察觉，一些基层医生，缺乏诊断神经母细胞瘤的经验，当肿瘤侵犯其他部位时，患者也会出现其他的症状和体征。

如果肿瘤压迫到颈部交感神经，孩子可能出现霍纳综合征，表现为眼睑下垂和单侧瞳孔缩小。当肿瘤挤压到喉咙或气管，可能导致咳嗽、呼吸和吞咽困难；头部肿瘤则可能会压迫脑部的神经和血管，引起头痛、头晕或意识改变。

脊柱附近的肿瘤可能会压迫神经，影响感觉和行动能力，孩子在站立、走路或爬行时会受到影响；眼眶周围的肿瘤可能会造成眼周瘀青（俗称“熊猫眼”）、肿胀、眼球突出；骨髓转移会导致贫血，表现为面色苍白，也可能导致血小板减少，表现为不易止血；骨骼转移会导致骨骼疼痛。

如果肿瘤浸润到肝脏，肝脏会发生肿大，并可能造成呼吸窘迫、凝血紊乱、胃肠和肾脏功能损害，这些情况多见于小婴儿；当患者发生皮肤或皮下转移时，可表现为皮下结节或包块，可伴疼痛或皮肤变成青色，这种情况也多见于婴儿患者。

总而言之，神经母细胞瘤没有特异性的症状，但是可以有恶性肿瘤的全身表现。所以，儿童健康体检十分重要。

孩子出现以下情况需要警惕恶性肿瘤的发生，建议进行体检：

1. 不规则发热、乏力、消瘦、贫血等

2. 颈部、腹部可摸到明显肿块

3. 无明显诱因出现骨痛

4. 眼睛周围出现熊猫眼征

5. 皮肤出现紫蓝色无痛性结节

病理检查是诊断神经母细胞瘤的“金标准”

神经母细胞瘤患者在治疗前需要多项检查，不仅是为了尽快确诊，也是为了确定神经母细胞瘤的分期和危险度等级，为医生评估手术难度和制定治疗方案提供依据。

提示神经母细胞瘤的临床表现和治疗效果差异极大，容易误诊，如果孩子有骨痛、反复发烧等症状应引起足够重视。具体的诊断检查包括：

1.病理检查：肿块切除，切开活检或穿刺活检；

2.骨髓涂片或活检、基于GD2免疫细胞学检测；

3.尿检：24小时尿儿茶酚胺及其代谢产物（香草扁桃酸[VMA]或高香草酸[HVA]）；

4.影像学检查（B超、CT、MRI等）；

5.血检：血清神经元特异性烯醇化酶（NSE）。

其中，病理检查是诊断神经母细胞瘤最可靠的手段，通常要用直接取得的病灶组织，切片、染色，在必要的免疫组化处理后，病理医生在显微镜下观察肿瘤细胞的形态，将分析结果写成报告。病理检查是诊断神经母细胞瘤最可靠的手段，即所谓的“金标准”。

治疗

对于儿童肿瘤，如果能做到早发现、早诊断、早治疗，往往可以获得良好的预后。但事实上常常因为家长的忽视而延误病情。儿童神经母细胞瘤治疗难度大，单一的治疗预后差，需要肿瘤外科、化疗科、放疗科、病理科、影像科等多学科团队协作。

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百度浏览   来源 : 北京天坛普华医院   

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