在我国先天性心脏病的发生率为0.7%～0.8%，每年新出生的先天性心脏病患儿约15万，是严重危害人们健康的疾病。但是，大多数先天性心脏病能够通过矫治手术得到治愈，回归到社会的正常工作和生活中。目前，每年有2万患者采用介入方法获得治疗，由于介入技术的迅速发展和介入器材的不断更新，使愈来愈多的医师和患者接受这种创伤小、恢复快与治疗效果明确的方法。鉴于国内众多的不同设备和医疗水平的医院，以及参差不齐的医师技术手段严重的影响治疗结果与远期疗效，开展为了更好地总结经验，规范合理的治疗行为，提高先天性心脏病介入治疗的安全性，减少并发症的发生率，使先天性心脏病的介入治疗工作更加健康的发展，先天性心脏病工作委员会受中国心血管医师协会的委托，起草了常见先天性心脏病介入治疗的专家共识以供广大从事先天性心脏病介入治疗的医师借鉴。

动脉导管未闭介入治疗

动脉导管未闭(patent ductus arteriosus，PDA)是常见的先天性心脏病之一，其发病率约占先天性心脏病的10%～21%，每2500～5000例存活新生儿中即可发生1例。早产儿发病率明显增加，出生时体重<1kg者发病率可高达80%。女性多见，男女比例约为1:3。根据PDA直径的大小可有不同的临床表现，大多数的专家认为PDA一经诊断就必须进行治疗，而且大多能够通过介入方法治愈。

一、介入治疗适应证和禁忌证

(一)适应证

体重≥8kg，具有临床症状和心脏超负荷表现，不合并需外科手术的其它心脏畸形。

(二)相对适应证

1.体重4～8 kg，具有临床症状和心脏超负荷表现，不合并需外科手术的其它心脏畸形;

2.“沉默型”PDA;

3.导管直径≥14mm;

4.合并感染性心内膜炎，但已控制3个月;

5.合并轻～中度二尖瓣关闭不全、轻～中度主动脉瓣狭窄和关闭不全。

(三)禁忌证

1.感染性心内膜炎,心脏瓣膜和导管内有赘生物;

2.严重肺动脉高压出现右向左分流, 肺总阻力>14woods;

3.合并需要外科手术矫治的心内畸形;

4.依赖 PDA存活的患者;

5.合并其它不宜手术和介入治疗疾病的患者。

二、介入器材选择

有以下几种，应用最为广泛的是蘑菇伞型封堵器(Amplatzer PDA封堵器及国产类似形状封堵器)。

(一)蘑菇伞型封堵器

封堵器由镍钛记忆合金编织，呈蘑菇形孔状结构，内有三层高分子聚酯纤维，具有自膨胀性能。Amplatzer封堵器主动脉侧直径大于肺动脉侧2 mm，长度有5 mm、7 mm和8 mm三种规格，肺动脉侧直径可分为4mm～16mm 7种型号。国产封堵器与其相似，但直径范围加大。

(二)弹簧圈

包括不可控弹簧圈封堵器如Gianturco coil和可控弹簧圈封堵器如Cook detachable coi1、PFM Duct-Occlud coil，多用于最窄直径≤2.Omm的PDA。

(三)其他封堵器

包括Amplatzer Plug，成角型蘑菇伞封堵器，肌部和膜部室间隔缺损封堵器等。其中Amplatzer Plug多用于小型长管状PDA，而后三种多用于大型PDA。

三、操作方法

(一)术前准备　常规签写书面同意书，与患者及其家属或监护人交待介入治疗中可能发生的并发症，取得同意后方可进行手术。

(二)操作过程

1.麻醉 婴幼儿采用全身麻醉，术前5-6h禁食水，同时给予一定比例添加钾镁的等渗盐水和足够热量的葡萄糖静脉补液。成人和配合操作的大龄儿童可用局部麻醉。

2.常规穿刺股动、静脉，送入动静脉鞘管，6kg以下婴幼儿动脉最好选用4F鞘管，以免损伤动脉。

3.行心导管检查测量主动脉、肺动脉等部位压力。合并有肺动脉高压者必须计算体、肺循环血流量和肺循环阻力等，判断肺动脉高压程度与性质，必要时行堵闭实验。行主动脉弓降部造影了解PDA形状及大小，常规选择左侧位90°造影。成人动脉导管由于钙化、短缩，在此位置不能清楚显示时可加大左侧位角度至100～110°或采用右前斜位30°加头15～20°来明确解剖形态。注入造影剂的总量≤5ml/kg。

4.将端孔导管送入肺动脉经动脉导管至降主动脉，若PDA较细或异常而不能通过时，可从主动脉侧直接将端孔导管或用导丝通过PDA送至肺动脉，采用动脉侧封堵法封堵;或者用网套导管从肺动脉内套住交换导丝，拉出股静脉外建立输送轨道。

5.经导管送入260cm加硬交换导丝至降主动脉后撤出端孔导管。

6.沿交换导丝送入相适应的传送器(导管或长鞘管)至降主动脉后撤出内芯及交换导丝。

7.蘑菇伞封堵法：选择比PDA最窄处内径大3～6mm的蘑菇伞封堵器，将其连接于输送杆前端，回拉输送杆，使封堵器进入装载鞘内，用生理盐水冲洗去除封堵器及其装载鞘内气体。使用肝素盐水冲洗传送长鞘管，保证鞘管通畅而且无气体和血栓。从传送鞘管中送入封堵器至降主动脉打开封堵器前端，将封堵器缓缓回撤至PDA主动脉侧，嵌在导管主动脉端，回撤传送鞘管，使封堵器腰部镶嵌在动脉导管内并出现明显腰征，观察5～10分钟，重复主动脉弓降部造影，显示封堵器位置良好，无明显造影剂返流后可释放封堵器。

8.弹簧圈堵塞法：采用经动脉侧放置弹簧圈方法，是将选择适当的弹簧圈装置到传送导丝顶端，送入端孔导管内，小心将其送出导管顶端2～3圈，回撤全套装置，使弹簧圈封堵导管主动脉侧。经静脉途径放置弹簧圈方法同蘑菇伞封堵法，先释放主动脉侧弹簧圈，再将端孔导管退至动脉导管的肺动脉侧，回撤导丝内芯，旋转传送装置，使弹簧栓子在肺动脉侧形成1.5～2圈，10 min后重复主动脉弓降部造影，显示弹簧圈位置合适、形状满意、无残余分流则可旋转传送柄，释放弹簧栓子。动脉法若要在释放前明确封堵效果，可从传送导管内注入造影剂观察或则者需从对侧股动脉穿刺，送入猪尾导管，行主动脉造影。

9.撤除长鞘管及所有导管，局部压迫止血，包扎后返回病房。

(三)、术后处理及随诊

1.术后局部压迫沙袋4～6h，卧床20h;静脉给予抗生素3d。

2.术后24h，1、3、6个月至1年复查心电图、超声心动图，必要时复查心脏X线片。

四、特殊动脉导管未闭的处理

(一)合并重度肺动脉高压 正确判断肺血管病变的类型是手术成功的关键。当患者心导管检查Qp/Qs>1.5、股动脉血氧饱和度>90%，可考虑拟行介入治疗。可先作试验性封堵，并严密监测肺动脉、主动脉压力和动脉血氧饱和度的变化，如肺动脉收缩压或平均压降低20%或30 mmHg以上，肺小血管阻力下降，而主动脉压力和动脉血氧饱和度无下降或上升，且无全身反应，主动脉造影证实封堵器位置合适可进行永久封堵;如肺动脉压力升高或主动脉压力下降，患者出现心悸气短、心前区不适、烦躁、血压下降等明显的全身反应时应立即收回封堵器，并对症处理;对于试验性封堵后肺动脉压无变化、病人无全身反应、血氧饱和度及心排血量无下降者，预后难以估测时最好应用降低肺动脉压的药物治疗一段时间后再行封堵治疗，对这部分病人的介入治疗尤为慎重。

(二)婴幼儿PDA封堵要注意以下几点

1.正确选择封堵伞的型号：婴幼儿PDA弹性较大，植入封堵器后动脉导管最窄直径大多增宽,年龄越小扩大越明显，最好大于PDA最窄处4～6 mm，管状PDA选用封堵器要大于PDA直径的一倍以上,同时要考虑到主动脉端的大小,使主动脉侧的伞盘尽量在主动脉的壶腹部内以免造成主动脉管腔狭窄,术后要测量升主动脉到降主动脉的连续压力曲线，如压差大于10mmHg提示有狭窄必须收回封堵器，重新植入合适的封堵器材。

2.要避免封堵器过分向肺动脉端牵拉，造成医源性左肺动脉狭窄,多普勒超声心动图若显示左肺动脉血流速超过1.5 m/s,提示可能有左肺动脉狭窄应调整封堵伞的位置。

3.动脉导管形态变异 婴幼儿PDA内径较大，以管状形态居多，主动脉壶腹部直径相对较小，常规蘑菇伞植入后会凸入主动脉腔内容易造成主动脉的变形和管腔狭窄，此时选用成角型封堵伞治疗，可以减少封堵器植入后占据部分管腔和对主动脉的牵拉所引起的变形。

4.传送鞘管的使用 体重≤8kg的婴幼儿静脉不宜选用≥9F的鞘管。送入鞘管时应该用逐渐增粗的鞘管逐一扩张静脉穿刺口，以免大鞘管的突然进入造成静脉痉挛、撕裂、内膜卷曲断裂而产生静脉血栓和破裂等并发症。

(三)巨大PDA

体重<8kg，PDA直径≥6mm，或成人PDA直径≥10mm为巨大PDA，可选用国产大号蘑菇伞或肌部室缺封堵器封堵。操作中应该避免反复多次的释放和回收以免引起肺动脉夹层。

(四)中老年PDA

随着年龄的增长，中老年PDA血管壁钙化明显，开胸手术危险大，易出现大出血，残余漏和动脉瘤等并发症，应该积极建议患者作介入治疗。≥50岁患者常规行冠状动脉造影排除冠状动脉病变。由于中老年PDA管壁纤维化重，血管弹性差，不宜选择过大的封堵器，以免造成术后胸闷不适等症状。一般选择≥PDA最窄直径2～4mm封堵器。年龄较大的患者病史长，心肌损伤较重，术中常出现血压升高、心律紊乱等，术前应给予镇静药物，常规准备硝普钠、硝酸甘油等药物及时对症处理。

(五)PDA外科手术后再通

PDA术后再通者由于局部组织粘连、纤维化及瘢痕形成，管壁弹性差，可伸展性小，且结扎后漏斗部有变小变浅的倾向。封堵器直径与PDA最窄直径不能相差太大，以免造成主动脉弓或肺动脉的狭窄，一般比最窄直径大1～2 mm即可，若PDA管径无变化，则大3～4 mm。对于形态怪异的小导管多选用弹簧圈封堵。

(六)合并下腔静脉肝下段缺如

PDA合并下腔静脉肝下段缺如时，常规方法操作受限，可通过特殊途径释放封堵器。根据PDA的大小和形状，穿刺右锁骨下静脉、右颈内静脉，最好是选用右颈内静脉或经主动脉侧送入封堵器进行封堵。

五、疗效评价

应用弹簧圈和Amplatzer蘑菇伞封堵器介入治疗PDA均取得了满意的疗效。弹簧圈的手术成功率为95%，Amplatzer蘑菇伞的手术技术成功率为98%～100%。术后残余分流是评价PDA介入治疗疗效的最主要指标，弹簧圈的即刻术后残余分流发生率为36.2%，术后24～48h为17.7%，术后1～6个月为11%，术后1年为4.3%;而Amplatzer蘑菇伞术后即刻残余分流发生率为34.9%，其中主要为微量至少量分流，术后24～48h为12.3%，术后1～3个月为1%，术后6个月为0.2%。

六、并发症及处理

应用弹簧圈和蘑菇伞型封堵器介入治疗PDA的并发症发生率很低，主要包括以下并发症：

1.封堵器脱落　发生率约0.3%，主要为封堵器选择不当，个别操作不规范造成，术中推送封堵器切忌旋转动作以免发生脱载。一旦发生弹簧圈或封堵器脱落可酌情通过网篮或异物钳将其取出，难于取出时要急诊外科手术。

2.溶血　发生率<0.8 %。主要与术后残余分流过大或封堵器过多突入主动脉腔内有关。尿颜色呈洗肉水样，严重者为酱油色，可伴发热、黄疸、血色素下降等。防治措施是尽量避免高速血流的残余分流;一旦发生术后溶血可使用激素、止血药、碳酸氢钠等药物治疗，保护肾功能，多数患者可自愈。残余量较大，内科药物控制无效者，可再植入一个或多个封堵器(常用弹簧圈)封堵残余缺口。若经治疗后患者病情不能缓解，出现持续发热、溶血性贫血及黄疸加重等，应及时请外科处理。

3.残余分流和封堵器移位　采用弹簧圈的发生率为0.9%，蘑菇伞封堵器的发生率≤ 0.1%。一般可以采用一个或多个弹簧圈将残余分流封堵，必要时接受外科手术。封堵器移位的发生率为0.4%，如移位后发现残余分流明显或影响到正常心脏内结构，须行外科手术取出封堵器。

4.降主动脉狭窄　应用蘑菇伞封堵器的发生率为0.2 %，主要发生在婴幼儿，系封堵器过多突入降主动脉造成。轻度狭窄(跨狭窄处压差小于10mmHg)可严密观察，如狭窄较重需考虑接受外科手术。

5.左肺动脉狭窄　主要由于封堵器突入肺动脉过多造成。应用弹簧圈的发生率为3.9%，蘑菇伞封堵器的发生率为0.2%。与PDA解剖形态有关，术中应对其形态有充分的了解，根据解剖形态选择合适的封堵器有助于避免此种并发症。轻度狭窄可严密观察，若狭窄较重则需要外科手术。

6.心前区闷痛　蘑菇伞封堵器发生率为0.3%。主要由于植入的封堵器较大，扩张牵拉动脉导管及周围组织造成，一般随着植入时间的延长逐渐缓解。

7.一过性高血压　如短暂血压升高和心电图ST段下移，多见于大型PDA，系动脉导管封堵后，动脉系统血容量突然增加等因素所致，可用硝酸甘油或硝普钠静脉滴注，也有自然缓解。部分病人出现术后高血压可用降压药物治疗。

8.血管损伤　 穿刺、插管损伤血管，术后下肢制动，伤口加压致血流缓慢，穿刺处形成血凝块，可致动脉栓塞或部分栓塞。因此，在拔出动脉套管时，应轻轻压迫穿刺部位10～15min，压迫的力量以穿刺部位不出血且能触及足背动脉搏动为标准。血栓形成后应行抗凝、溶栓和扩血管治疗。若药物治疗后上述症状不能缓解，应考虑外科手术探查。股动脉的出血、血肿形成，多是由于穿刺后未能适当加压或外鞘管较粗，血管损伤大造成。一般小血肿可自行吸收，大血肿则将血肿内血液抽出后再加压包扎。

9.声带麻痹　Liang 等报道1例小型PDA，应用弹簧圈封堵后出现声带麻痹。可能是动脉导管较长，直径较小，植入弹簧圈后引起动脉导管张力性牵拉和成角，从而损伤附近的左侧喉返神经。

10.感染性心内膜炎 PDA患者多数机体抵抗力差，反复呼吸道感染，若消毒不严格，操作时间过长，术后抗菌素应用不当，都有引起感染性心内膜炎的可能。导管室的无菌消毒，规范操作，术后应用抗菌素，是防止感染性心内膜炎的有力措施。

(张玉顺教授执笔)

房间隔缺损的介入治疗

房间隔缺损(Atrial septal defect, ASD)是指在胚胎发育过程中，房间隔的发生、吸收和融合出现异常，导致左、右心房之间残留未闭的缺损。本病约占所有先天性心脏病的10%，占成人先天性心脏病的20%～30%，女性多见，男女发病率之比为1:1.5～3。根据ASD胚胎学发病机制和解剖学特点可将ASD分为继发孔型和原发孔型，前者常见占ASD的60%～70%，是介入治疗主要选择的类型;后者占ASD的15%～20%，缺损位于房间隔的下部，因原发房间隔发育不良或者心内膜垫发育异常导致，其上缘为原发房间隔形成的弧形边缘，下缘为二尖瓣、三尖瓣的共同瓣环，需手术矫治。

继发孔型ASD的总体自然闭合率可达87%。在3个月以前3mm以下的ASD在1岁半内可100%的自然闭合，缺损在3～8mm之间在1岁半内有80%以上的可自然闭合，但缺损在8mm以上者很少能够自然闭合。ASD的自然愈合年龄为7个月～6岁，中位数为1.6岁。右室增大者的自愈率为9.5%，右室正常的自愈率为63.6%。大多数ASD儿童一般无症状，亦不影响活动，多数患者到了青春期后才出现症状，大、中型ASD在20至30岁左右将发生充血性心力衰竭和肺动脉高压，特别是35岁后病情发展迅速，如果不采取干预措施，患者会因肺动脉高压而使右心室容量和压力负荷均增加，进而出现右心功能衰竭，而且无论是否手术治疗，均可在术后出现房性心律失常(房扑或房颤)，此外部分患者可因矛盾性血栓而引起脑血管栓塞。对于手术干预的预后，据Murphy报道，术前无肺动脉高压、心力衰竭及心房颤动的患者，早期施行关闭手术，生存率与正常人相同，随访发现，24岁前实施手术者，长期生存率与正常同龄同性别的对照组相同，而40岁以后手术者，生存率仅40%，心房颤动的发生率明显升高。因此，对于成人ASD患者，只要超声检查有右室容量负荷的证据，均因尽早关闭缺损。另外，尽管传统上认为小于10mm的小型ASD无心脏扩大和症状，可不作外科手术治疗，但考虑到小型ASD可能并发矛盾血栓和脑脓肿，而且这两种并发症好发于成年人，尤其是60岁以后，因此成年人小型ASD也主张行介入治疗。

一、介入治疗适应证及禁忌证

(一)适应证

1.通常年龄≥3岁。

2.继发孔型ASD直径≥5mm,伴右心容量负荷增加,≤36mm的左向右分流ASD。

3.缺损边缘至冠状静脉窦,上、下腔静脉及肺静脉的距离≥5mm;至房室瓣≥7mm。

4.房间隔的直径>所选用封堵伞左房侧的直径。

5.不合并必须外科手术的其他心脏畸形。随着ASD介入技术的提高和经验的积累，国内专家提出相对适应证 ：1.年龄<2岁，但伴有右心室负荷。2.ASD前缘残端缺如或不足，但其它边缘良好。3.缺损周围部分残端不足5mm。4.特殊类型ASD如多孔型或筛孔型ASD。5.伴有肺动脉高压，但QP/QS≥1.5，动脉血氧饱和度≥92%，可试行封堵。

(二)禁忌证：

1.原发孔型ASD及静脉窦型ASD。

2.心内膜炎及出血性疾患。

3.封堵器安置处有血栓存在,导管插入处有静脉血栓形成。

4.严重肺动脉高压导致右向左分流。

5.伴有与ASD无关的严重心肌疾患或瓣膜疾病。

6.近1个月内患感染性疾病，或感染性疾病未能控制者。

7.患有出血性疾病，未治愈的胃、十二指肠溃疡。

8.左心房或左心耳血栓，部分或全部肺静脉异位引流，左心房内隔膜，左心房或左心室发育不良。

二、介入器材选择

目前国际上有Amplatzer、Cardioseal、Gore Helix、StarFLEX等多种ASD封堵器用于临床，但在我国仅有Amplatzer双盘型封堵器广泛用于临床。

由美国AGA公司生产Amplatzer房间隔封堵器，由具有自膨胀性的双盘及连接双盘的腰部三部分组成。双盘及腰部均系镍-钛记忆合金编织成的密集网状结构，双盘内充填高分子聚合材料。根据Amplatzer封堵器腰部直径决定型号大小，从4～40mm且每一型号相差2mm，封堵器的左心房侧的边缘比腰部直径大12～14mm，右心房侧伞面比腰部直径大10～12 mm。此种房间隔封堵器具有自膨胀性能，可多次回收再重新放置，输送鞘管细小，适于小儿的ASD封堵。2002年起，经国家食品药品管理局批准注册国产ASD封堵器并应用于临床，价格仅为进口同类产品的1/3左右。

三、操作方法

(一)术前检查

1.常规实验室检查项目：心脏X片，心电图，超声心动图，血常规，肝、肾功能和血电解质，出、凝血时间和传染病指标等。检查目的为全面评价患者的心脏和其他脏器的功能，必要时根据病情增加相关项目。

2.术前经胸(TTE)或(和)经食道超声心动图(TEE)检查,重点观察以下内容。

(1)TTE通常在以下3个切面监测，并测量ASD大小：①大动脉短轴切面，观察主动脉前后壁及其对侧有无房间隔残端组织，心房顶部房间隔残端的长度及厚度;②四腔心切面，观察ASD与二三尖瓣的距离，测量房室环部位残端组织的长度和厚度;③剑下两房心切面，观察上腔静脉和下腔静脉部位ASD边缘的长度和厚度。

(2)TEE切面：通常选择心房两腔、大动脉短轴、四腔心等切面，主要有助于观察TTE不能清楚显示的房间隔及周围组织边缘的图像，尤其是心房两腔切面可以充分观察上、下腔静脉端ASD残端的长度及厚度。

(二)术前准备

常规签写书面同意书，与患者及其家属或监护人交待介入治疗中可能发生的并发症，取得同意后方可进行手术。

(三)操作过程

1.麻醉 婴幼儿采用全身麻醉，术前5-6h禁食水，同时给予一定比例添加钾镁的等渗盐水和足够热量的葡萄糖静脉补液。成人和配合操作的大龄儿童可用局部麻醉。

2.常规穿刺股静脉，送入动脉鞘管，静脉推注肝素100 U/kg，此后每隔1h追加负荷剂量的1/4～1/3。

3.常规右心导管检查，测量上、下腔静脉至肺动脉水平的压力，并留取血标本行血氧分析。

4.将右心导管经ASD处进入左心房和左上肺静脉，交换0.035英吋260 cm长加硬导丝置于左上肺静脉内。

5.选用球囊导管测量ASD大小 沿加硬导丝送入测量球囊，用稀释造影剂(1：4)充盈球囊，在X线透视和彩色超声心动仪观察下，见球囊嵌于ASD缺口处可见腰征出现，牢记推入造影剂剂量，回抽造影剂将球囊退出，将等量造影剂再次充盈球囊，用卡尺测量球囊腰部直径，同时与X线和超声测得缺损直径大小比较，根据测量结果选择封堵器。此方法直观、准确，早期均用于判断ASD的伸展直径，缺点是有时会撕裂缺损边缘，使ASD增大而导致介入治疗失败或使选择的封堵器型号增大。随着对ASD介入治疗经验的积累和超声仪图像清晰度的增加，目前已基本不再使用球囊测量ASD伸展直径。偶尔在超声图像欠清晰或多孔ASD难易准确判断时，可考虑应用球囊导管测量。

6.封堵器选择 对于使用球囊导管测量的ASD，选择的封堵器直径应比球囊测量的缺损伸展直径大1～2 mm。 目前，多数医院可根据按TTE测量的ASD最大缺损直径，成人加4～6 mm，小儿增加2～4mm选择封堵器，同时测量房间隔总长度，以便判断封堵器是否能充分展开。大ASD时封堵器可能增加至8～10mm。将所选择的封堵器用生理盐水冲洗收入传送短鞘内。

7.送入输送鞘 根据封堵器大小，选择不同的输送鞘管，在加硬导丝导引下置于左心房内或左肺上静脉开口处。

8.封堵器植入 在X线和超声心动仪监测下沿鞘管送入封堵器至左心房，打开左心房侧伞，回撤至房间隔的左房侧，然后固定输送杆，继续回撤鞘管，打开封堵器的右房侧伞。在左前斜位45°～60°加头向成角20°～30°X线下见封堵器呈“工”字型展开，少许用力反复推拉输送杆，封堵器固定不变。超声心动图四腔心切面上，封堵器夹在房间隔两侧;主动脉缘无残端者，大动脉短轴切面上见封堵器与主动脉形成“V”字形;剑下两房心切面上，封堵器夹在ASD的残缘上，无残余分流;对周边结构包括二尖瓣、三尖瓣和冠状静脉窦等无不良影响;心电图监测无房室传导阻滞。如达到上述条件，可旋转推送杆释放封堵器，撤出鞘管，局部加压包扎。

(四)术后处理及随访

1.术后局部压迫沙袋4～6h，卧床20h;静脉给予抗生素3d防治感染。

2.术后肝素抗凝48h。普通肝素100u/kg/d，分4次静脉注入，低分子肝素每次100 u/kg，皮下注射，2次/d。

3.阿司匹林3～5mg/Kg•d，口服，6个月;成人封堵器直径≥30mm者可酌情加服氯吡格雷75mg/d，有心房颤动者应该服用华法林。

4.术后24h，1、3、6个月至1年复查心电图、超声心动图，必要时复查心脏X线片。

四、特殊情况下房间隔缺损的介入治疗

1.ASD合并重度肺动脉高压 多数患者病情较重，心功能较差，多伴有房性心律失常。根据外科手术治疗的经验，肺动脉压力和阻力重度增高，平静时QP/QS≤1.5，肺血管阻力超过体循环阻力75%，有双向分流或右向左分流者应禁忌手术。Steele等分析了25年治疗的40例肺血管阻力明显升高者，发现肺血管阻力指数高于15U.m-2外科手术不再有任何益处。对这类病人判断肺动脉高压是因分流量引起的动力型还是由于肺血管病变引起的阻力型甚为重要，明确肺动脉高压性质后可采用相应的治疗方法。对于伴明显三尖瓣返流、房水平双向分流以左向右为主者，如果肺动脉压力与主动脉压力比≤0.8，封堵ASD后，测量肺动脉压力下降20%以上，而主动脉压力不降或下降不明显，血氧饱和度升高90%以上和三尖瓣返流减轻，可以行介入治疗。Jose等对29例(平均年龄56±14岁)ASD伴肺动脉收缩压>40mmHg(平均65±23mmHg)，Qp/Qs平均值1.8±0.5者行ASD封堵治疗后，平均随访21±14月，超声心动图检查示肺动脉压持续降低31±11mmHg，证实部分ASD并肺动脉高压者行介入治疗是安全和有效的。伴肺血管阻力增加的ASD，肺小血管造影显示肺动脉发育尚可的患者，同时Qp/Qs ≥1.3，可试行封堵术，如果封堵后肺动脉压力下降不明显，可以使用带孔ASD封堵器进行封堵，以减少心房水平左向右的分流量降低肺循环压力，术后必须给以降肺动脉压药物如内皮素受体拮抗剂、前列环素类和磷酸二酯酶抑制剂等治疗，远期疗效有待进一步观察。操作过程中必须严密监测肺动脉和主动脉压力及血氧饱和度的变化。如果封堵后肺动脉压力和肺血管阻力明显下降，而体循环压力和动脉氧饱和度不下降或者升高，则可以考虑释放封堵器，否则应立即收回封堵器。或者先用降肺动脉压力药物治疗3～6个月后，待肺动脉高压改善后再行ASD封堵术。目前尚无足够的临床经验确定可以安全进行介入治疗的肺动脉高压界限，而且术后长期效果也有待进一步肯定，因此，这种治疗本身具有较大的风险，是否可以安全释放封堵器需要足够的临床经验判断，对于临床经验不足的医务人员来说，不提倡将ASD合并肺动脉高压封堵术的适应证任意放大。

2.多发性房间隔缺损的介入治疗 术前TTE必须仔细检查以判断缺损的大小、数目和缺损之间距离，必要时行TEE确定。对于存在2个多孔ASD，但缺损的间距≤7cm，选择一个封堵器闭合;多个缺损的间距>7mm，无法采用一个封堵器实施介入手术，需要选择2～3个封堵器分别闭合;如果缺损数目过多，缺损过大，缺损间距过大，用2～3个闭合器仍不完善，则外科手术是最佳选择。

3.合并房间隔膨出瘤的介入治疗 房间隔膨出瘤临床少见,其发生率仅为0.2%～1.1%，常合并继发孔型ASD。可引起房性心律失常、脑栓塞、肺栓塞及冠状动脉栓塞等并发症，建议采取干预措施。ASD合并房间隔膨出瘤时，因房间隔膨出瘤处组织发育薄弱，正确判定缺损的最大直径有一定困难。建议术中采用球囊测量最大缺损口的伸展直径，通过测量球囊对周围房间隔的挤压，薄弱的间隔多能被撑开，并将小缺损孔的血流一起阻断，然后心脏超声进一步检测有无过房间隔的血流及分流量大小。由于房间隔膨出瘤内血流淤滞，容易形成血栓，而房间隔膨出瘤的摆动使形成的血栓更易于脱落引起栓塞。因此，有栓塞病史者建议术前行TEE检查除外心房附壁血栓，并且术中要仔细观察所有缺损是否完全关闭或完全覆盖膨出瘤。否则，建议外科手术处理。

4.边缘较短的ASD 在ASD介入治疗中，超声测量缺损残端是选择合适患者的关键。在所有存在残端不足的ASD中，最为常见的是缺损前缘残端缺乏或不足。存在残端不足时，介入治疗应注意以下几点：(1)缺损前缘残端不足而后缘残端足够时可以行介入治疗;缺损前缘残端不足或缺乏时，若后缘、下腔静脉缘及后上缘残端大于5mm，可以尝试介入治疗，但应选择偏大的封堵器。(2)主动脉缘缺损残端不足的ASD进行介入治疗时，释放封堵器前要仔细进行超声心动图检查，若见封堵器呈“Y”型夹持在升主动脉的后壁，则封堵器一般稳定牢靠。(3)下腔缘残端不足的缺损实施封堵术时，容易出现封堵器脱落。

5.老年患者房间隔缺损的治疗 老年ASD特点是病程长，往往合并有不同程度的心功能损害，肺动脉高压及房性心律失常，故介入治疗难度较大，易出现并发症，应更加充分做好术前准备，围手术期需仔细观察病情变化。(1)年龄50岁以上患者，介入治疗前建议常规行冠状动脉造影除外冠状动脉病变。(2)有心房颤动病史患者术前应行TEE检查左心房和左心耳是否合并血栓形成。(3)老年ASD长期右心系统负荷过重，使左心室受压，左心功能不全，左心室舒张内径≤35mm时，封堵ASD后左心负荷骤然增加，容易加重左心功能不全并诱发心律失常，因此术后应严密观察患者心功能和心律变化，一旦出现应立即给予药物处理。(4)部分老年人血小板数量偏低，术后需用华法林抗凝治疗，而不使用阿司匹林等抗血小板药物。

五、疗效分析

目前我国ASD封堵术已经全面推广，经验趋于成熟，对于条件和大小合适的ASD，成功率可达100%。目前主要影响技术成功率的因素是适应证的选择，操作者经验和手术技术的熟练程度三个方面。许多病例介入治疗失败的重要原因在于恣意放大介入治疗适应证。据沈阳军区总医院总结全军多所治疗中心2000余例ASD封堵术显示，总体成功率可达97.97%，并发症发生率仅1.89%左右[17]。

六、并发症及处理

(一)残余分流 根据多普勒左向右分流信号判定，无左向右分流信号为效果佳,早期可出现经封堵器的星点状分流，但不应出现呈束状的穿隔血流。左向右分流束直径<1mm为微量残余分流， 1～2mm为少量残余分流。由于Amplatzer封堵器由具有良好生物相容性，植入人体后，封堵器内血栓形成和金属表面内皮化使其有很高的闭合率。即刻残余分流发生率为6%～40%，术后72h为4%～12%，而3个月之后残余分流发生率仅为0.1%～5%。临床发生残余分流多见于缺损不规则，所选封堵器偏小，展开封堵器后在封堵器边缘出现残余分流[18]。或者缺损为多发或者筛孔状，在未行闭合术时，大部分血流经过最大的缺损进入右心房，超声心动图无法发现小型缺损而误以为是单孔型缺损，一旦闭合大缺损后，小型缺损的血流随即显现出来，形成残余分流假象。主要处理方法是：1.术后出现通过封堵器的微量分流，一般不需要处理，随着时间的推移，会自行闭合。2.因缺损不规则导致所选封堵器偏小，可考虑更换更大的封堵器。3.封堵器覆盖以外部分发现束状的分流，且缺损大于5 mm应考虑再植入另1枚封堵器，保证完全封堵;如缺损小于5 mm，可不处理。

(二)血栓栓塞 左心房的封堵器表面形成血栓，可引起全身的血栓栓塞，如外周动脉栓塞，视网膜动脉栓塞等。国内报道血栓栓塞并发症的发生率较低，术中和术后应用肝素及抗血小板药物抗凝，可减少血栓栓塞并发症。对直径较大ASD，封堵术后6个月内应加强超声随访，以便及时发现封堵器表面血栓。一旦发现血栓，应加强抗凝治疗，如血栓移动度较大，有发生脱落危险者，应考虑行外科治疗。

(三)气体栓塞 主要是术中未能排尽封堵器和输送鞘内的气体所致。临床表现为突发胸痛、胸闷，心率减慢，心电图上ST段明显抬高，或因栓塞脑血管而出现意识障碍和肢体运动障碍等脑栓塞症状。对症处理后通常在20～30 min病情可缓解，但也有致残的报道。预防气体栓塞的主要措施是严格操作程序，充分排空输送鞘和封堵器中气体，当输送鞘置入左房后，嘱患者平静呼吸避免咳嗽，并堵住输送鞘体外开口，避免因负压导致气体进入左房。一旦出现上述症状，应立即吸氧，心率减慢者给予阿托品维持心率，同时给予硝酸甘油防止血管痉挛加重病情，必要时立即穿刺股动脉，将导管置入栓塞发生处用生理盐水冲洗。

(四)头痛或偏头痛发生率约为7% 疼痛的部位、性质、程度及持续时间因人而异，最长时间持续半年,有的伴呕吐、恶心、肢体麻木、耳鸣、听力下降。尽量避免封堵器选择过大使表面不能形成完整的内皮化，或为术后抗血小板治疗不够或存在阿司匹林抵抗，导致微小血栓形成脱落阻塞脑血管所致。因此，ASD介入治疗术后抗血小板治疗最少半年,如有头痛史可延长至1年，并根据具体情况确定是否加用氯吡格雷加强抗血小板治疗或改用华法林抗凝治疗。

(五)穿刺部位血肿和股动静脉瘘 因静脉压力低，静脉穿刺很少引起血肿。发生血肿可能系同时穿刺了动脉，且术后压迫止血不当所致。小型血肿可以不用特殊处理，少量的淤血能够自行吸收;偏大的血肿应立即压迫穿刺处，防止继续出血导致血肿增大，同时挤出淤血。股动静脉瘘系穿刺针同时穿透股动脉和股静脉使二者之间形成通道所致，多因穿刺时下肢外展不够使动静脉血管不能充分展开或者血管畸形引起。形成股动静脉瘘后，腹股沟处可有包块，伴疼痛，穿刺区域或包块处可闻及连续性血管样杂音，并可伴有震颤。出现股动静脉瘘后应积极处理，瘘口小者可经手压迫或超声引导按压修复治疗，瘘口大且经压迫法无法治愈时需及时行外科手术修补。

(六)心包填塞 与操作者经验不足，对心脏解剖结构不熟悉有关，在推送导管和多次释放与回收封堵器过程中引起心壁穿孔所致，多发生于左心耳处，发生率约0.12%。发生心包填塞之后，轻者可无明显症状，重者立即出现胸闷胸痛、心悸、血压下降甚至呼吸困难等症状。预防方法主要是操作者在推送导管、导引导丝和输送鞘过程中动作应轻柔，切忌粗暴，一旦出现阻力，立即停止前送并回撤。出现心包填塞后，必须立即停止操作，严密监视心率、血压和心包积液容量变化。如心脏壁破口较小，超声观察心包积液量增加不明显，可给予鱼精蛋白中和肝素，避免患者深呼吸和体位变化，多可自愈;如破口大，心包积液量迅速增加时立即心包穿刺，留置猪尾导管于心包内，抽出心包内积血并从股静脉鞘管中回输至患者体内，直至心包积液量不再增加后撤出留置的导管，再择期介入治疗;经心包穿刺抽液后症状无改善者需尽快行外科手术治疗。

(七)封堵器移位、脱落 发生率0.24%～1.44% ，术中封堵器脱落常在封堵器推出输送鞘时发生，可能与推送时发生旋转、封堵器螺丝过松等因素有关;术后脱落多与所选封堵器偏小或ASD边缘薄软、短小有关。封堵器可脱落至左心房或右心房，较多脱落在右心房，并可进入左心室或右心室，甚至入肺动脉或主动脉。封堵器脱落后患者可出现心悸、胸闷等症状，重新听到已经消失的杂音，同时可出现心律失常，心律失常的性质因封堵器脱落的部位而不同。心电监测可见房性或室性早搏甚至心动过速。术前和术中超声心动图的判断最为重要，若经胸超声不能清楚显示缺损边缘或缺损较大者，应采用TEE进一步明确以避免封堵器脱落。重要在于规范化治疗，选择适当的封堵器，尤其是下腔静脉缘残端薄而短者，释放封堵器前需要反复推拉封堵器并观察其形态和位置是否有异常。封堵器脱落后如未发生心室颤动，可经导管取出，国内外均有成功取出的报道，若封堵器较大或者难以取出时应行急诊外科手术。

(八)心律失常 由于传导系统的先天发育异常，加上血流动力学变化对心脏组织电生理特性产生不良影响，ASD患者在病程进展及治疗过程中可出现各种心律失常。窦性心动过速、窦性心动过缓、室上性心动过速，频发房性早搏、房室传导阻滞和心房颤动等均可在术中和术后出现。过大封堵器置入易损伤窦房结及其邻近区域，或者使窦房结动脉供血受阻均可导致窦房结功能暂时性障碍，而封堵器对房室结的挤压，或对房室结及其周围组织摩擦造成暂时性水肿，则可导致房室结功能障碍或减退。多数患者上述心律失常可迅速缓解，个别患者可持续数小时甚至更长时间。因此，ASD介入治疗后2个月内应注意避免剧烈咳嗽和活动，减少封堵器对周围组织的刺激。出现心律失常后药物对症处理多可缓解，若出现传导阻滞必要时可置入临时或永久起搏器治疗，部分患者取出封堵器后心律失常消失。

(九)主动脉至右心房和左心房瘘 为ASD封堵术严重并发症，发生率约0.06%，患者主要表现为持续性胸痛。出现这种并发症可能因缺损位置较偏、残端较短、封堵器偏大，置入封堵器后其伞片损伤主动脉而引起。建议严格掌握适应证，对缺损较大、位置较偏、残端较短者，必须仔细观察封堵器置入后的状况，是否会对主动脉造成不良影响。一旦出现上述并发症通常应外科手术治疗，国外有一例介入治疗成功的报道。

(十)溶血 ASD封堵后溶血罕见，考虑系血细胞在较大网状双盘结构中流动所致。此时可停用阿司匹林等抗血小板药物，促进封堵器表面血栓形成，另外给予大剂量激素稳定细胞膜，减少细胞碎裂。

(十一)其他少见并发症 已有ASD封堵后患感染性心内膜炎而需要开胸手术治疗的报道，因此，术后预防感染十分重要。

(朱鲜阳教授执笔)

室间隔缺损封堵术

室间隔缺损(ventricular septal defect，VSD)为最常见的先天性心脏畸形，多单独存在，亦可与其他畸形合并发生。本病的发生率约占成活新生儿的0.3%，先天性心血管疾病的25%～30%。由于VSD有比较高的自然闭合率，约占成人先天性心血管疾病的10%。在上海早年的文献报道的1085例先天性心脏病患者中，VSD占15.5%，女性稍多于男性。传统的治疗方法是外科手术，但是外科治疗创伤大，并发症发生率高，占用医疗资源多，术后对患者有一定不良的心理影响。因此，外科治疗不是一种理想的治疗选择。1988年Lock等首次应用双面伞关闭VSD以来，已有多种装置应用于经导管VSD的介入治疗，如CardioSEAL双面伞、Sideris纽扣式补片和弹簧圈等，但由于操作难度大，并发症多，残余分流发生率高，均未能临床推广应用。1998年Amplatzer发明了肌部VSD封堵器成功治疗了肌部VSD，但是由于肌部VSD仅占VSD的1%～5%，临床应用数量有限。2002年Amplatzer在房间隔缺损封堵器和动脉导管未闭封堵器研制的基础上，研制出膜周部偏心型VSD封堵器并成功应用于临床。国内于2001年研制出对称型镍钛合金膜周部VSD封堵器，同年12月应用于临床。随着治疗病例的增加和对VSD解剖学认识的提高，对封堵器进行了改进，先后研制出非对称性、零边、细腰大边等封堵器，使适应证范围进一步扩大，成功率提高，房室传导阻滞和三尖瓣返流并发症的发生率降低。但是，与此相反，进口封堵器在应用中发现需要安置人工心脏起搏器的房室传导阻滞发生率高达3.8%，并且有一些患者在术后1年发生房室传导阻滞，分析其原因可能是封堵器的结构缺陷。因此，进口封堵器的临床应用受到极大的关注，同时也影响其在临床的推广应用，国外仅在一些大的中心临床应用，累计例数不足2000例。而国产VSD封堵器在国内治疗膜周部VSD的病例数达20000余例,并发症的发生率低于进口封堵器,主要并发症的发生率也低于外科手术。伦敦Great Ormond Street Hospital总结1976年至 2001年间2079例VSD患者外科术后永久性完全房室传导阻滞的发生率，单纯性VSD的患者996例中发生7例(0.7%)，主要为膜周部VSD。单纯VSD术后医院总死亡率为1.5%，在1997年至2001年间为0.7%。国内通过大量病例的随访研究，对VSD的封堵治疗有了较深入的认识，严重并发症的发生率明显降低。

一、介入治疗适应证和禁忌证

(一)明确适应证

1.膜周部VSD(1)年龄：通常≥3岁。(2)体重大于 5 Kg。(3)有血流动力学异常的单纯性VSD，直径>3mm，< 14mm。(4)VSD上缘距主动脉右冠瓣≥2mm，无主动脉右冠瓣脱入VSD及主动脉瓣返流。(5)超声在大血管短轴五腔心切面9～12点位置。

2.肌部VSD>3mm。

3.外科手术后残余分流。

4.心肌梗死或外伤后VSD。

(二)相对适应证

1.直径小于3mm，无明显血液动力学异常的小VSD。临床上有因存在小VSD而并发感染性心内膜炎的病例，因此，封堵治疗的目的是避免或减少患者因小VSD并发感染性心内膜炎。

2.嵴内型VSD，缺损靠近主动脉瓣，成人患者常常合并主动脉瓣脱垂，超声和左心室造影多低估VSD的大小。尽管此型VSD靠近主动脉瓣，根据目前介入治疗的经验，如缺损距离肺动脉瓣2mm以上，直径小于5mm，大多数患者可成功封堵，但其长期疗效尚需随访观察。

3.感染性心内膜炎治愈后3个月，心腔内无赘生物。

4.VSD上缘距主动脉右冠瓣≤ 2mm，无主动脉右冠窦脱垂，不合并主动脉瓣返流，或合并轻度主动脉瓣返流。

5.VSD合并Ⅰ度房室传导阻滞或Ⅱ度Ⅰ型房室传导阻滞。

6.VSD合并PDA，PDA有介入治疗的适应证。

7.伴有膨出瘤的多孔型VSD，缺损上缘距离主动脉瓣2mm以上，出口相对集中，封堵器的左心室面可完全覆盖全部入口。

(三)禁忌证

1.感染性心内膜炎，心内有赘生物，或存在其他感染性疾病。

2.封堵器安置处有血栓存在，导管插入径路中有静脉血栓形成。

3.巨大VSD、缺损解剖位置不良，封堵器放置后可能影响主动脉瓣或房室瓣功能。

4.重度肺动脉高压伴双向分流。

5.合并出血性疾病和血小板减少。

6.合并明显的肝肾功能异常。

7.心功能不全，不能耐受操作。

二、介入器材的选择

膜周部VSD封堵治疗选择封堵器的合适与否与并发症的发生有一定的关系，因此应根据VSD的形态，缺损大小，缺损与主动脉瓣的距离选择不同类型的封堵器。VSD远离主动脉瓣，首选对称型VSD封堵器;VSD靠近主动脉瓣，选择偏心型封堵器为佳;多孔型缺损可选择左右两侧不对称的细腰型封堵器。选择的封堵器应比VSD的最小直径大1～3mm。

三、操作方法

(一)术前准备

1.术前体检、心电图、X线胸片及超声心动图检查。

2.血常规、出凝血时间、肝、肾功能、电解质、肝炎免疫。

3.术前1天静脉注射抗生素一剂。术前1天口服阿司匹林，小儿 3～5mg/(kg•d)，成人3mg/(kg•d)共6个月。

4.器械准备

(1)心导管检查器材：DSA影像设备，心电、血压监护仪，穿刺针，各种鞘管，各种类型直头及弯头导引钢丝，猪尾导管等。

(2)封堵器材：封堵器或弹簧圈及其附件，圈套器，血管钳2把。

(3)急救器材及药品：

必备的器械，除颤仪，临时心脏起搏器，心包穿刺设备，简易呼吸器，气管插管器具等。常用的药品包括地塞米松、肾上腺素、阿托品、多巴胺、利多卡因，硝酸甘油、吗啡、鱼精蛋白、呋噻米等。

(二) 超声心动图检查及常规诊断性导管术

1.经胸超声(TTE)或经食管超声(TEE)检查

经胸超声评价VSD的位置、大小、数目与瓣膜的关系，膜部VSD需测量缺损边缘距主动脉瓣距离，VSD伴有室间隔膜部瘤者，需检测基底部缺损直径、出口数目及大小等。术前筛选必须观察的切面有心尖或胸骨旁五腔心切面，心底短轴切面和左心室长轴切面。在心尖或胸骨旁五腔心切面上重点观察VSD距离主动脉瓣的距离和缺损的大小。在心底短轴切面上观察缺损的位置和大小。左心室长轴切面观察缺损与主动脉瓣的关系以及是否合并主动脉瓣脱垂[29]。三尖瓣与VSD关系通常可选择的主动脉短轴切面，心尖或胸骨旁五腔心切面等。在TTE显示不清时可行TEE检查。近心尖部肌部VSD，还需检查周围解剖结构，有助于封堵器及介入途径的选择。

2.左右心导管检查和心血管造影检查

10岁以下儿童选择全麻，≥10岁儿童和成人在局麻下穿刺股静脉，常规给予肝素100 U/kg，先行右心导管检查，抽取各腔室血氧标本和测量压力，如合并肺动脉高压，应计算肺血管阻力和Qp/Qs。

左心室造影取左前斜45°～60°+头位20°～25°，必要时增加右前斜位造影，以清晰显示缺损的形态和大小。同时应行升主动脉造影，观察有无主动脉窦脱垂及返流。

(三)封堵方法

1.膜周部VSD封堵方法：

(1)建立动、静脉轨道：通常应用右冠状动脉造影导管或剪切的猪尾导管作为过隔导管。经主动脉逆行至左室，在导引导丝帮助下，将导管头端经VSD入右室，将260mm长的0.032〞泥鳅导丝或软头交换导丝经导管插入右室并推送至肺动脉或上腔静脉，再由股静脉经端孔导管插入圈套导管和圈套器，套住位于肺动脉或上腔静脉的导丝，由股静脉拉出体外，建立股静脉-右房-右室-VSD-左室-主动脉-股动脉轨道。当上述方法建立的轨道不通畅时，有可能缠绕腱索，需将导引导丝送至右心室，重新操作导丝经三尖瓣至右心房进入上腔静脉或下腔静脉。在上腔或下腔静脉内圈套导丝，建立轨道可避免导丝缠绕腱索。

(2)由股静脉端沿轨道插入合适的输送长鞘至右房与过室间隔的导管相接(对吻)，钳夹导引导丝两端，牵拉右冠造影导管，同时推送输送长鞘及扩张管至主动脉弓部，缓缓后撤输送长鞘和内扩张管至主动脉瓣上方。从动脉侧推送导丝及过室间隔导管达左室心尖，此时缓慢回撤长鞘至主动脉瓣下，沿导引导丝顺势指向心尖，撤去导引导丝和扩张管。

(3)封堵器的选择：所选封堵器的直径较造影测量直径大1～2mm。缺损距主动脉窦2mm以上者，选用对称型封堵器，不足2mm者，选用偏心型封堵器，囊袋型多出口且拟放置封堵器的缺损孔距离主动脉窦4mm以上者选用细腰型封堵器。

(4)封堵器放置：将封堵器与输送杆连接。经输送短鞘插入输送系统，将封堵器送达输送长鞘末端，在TEE/TTE导引下结合X线透视，使左盘释放，回撤输送长鞘，使左盘与室间隔相贴，确定位置良好后，封堵器腰部嵌入VSD，后撤输送长鞘，释放右盘。在TEE/TTE监视下观察封堵器位置、有无分流和瓣膜返流，随后重复上述体位左室造影，确认封堵器位置是否恰当及分流情况，并作升主动脉造影，观察有无主动脉瓣返流 。对缺损较大、建立轨道相对困难者，可选用偏大输送长鞘，保留导引导丝，待封堵器放置满意后撤出导丝。

(5)释放封堵器：在X线及超声检查效果满意后即可释放封堵器，撤去输送长鞘及导管后压迫止血。

2.肌部VSD封堵方法：

(1)建立经VSD的动静脉轨道：由于肌部VSD可位于室间隔中部或接近心尖，在技术上与膜部VSD封堵术不尽相同。通常建立左股动脉-主动脉-左室-右室-右颈内静脉(或右股静脉)的轨道。

(2)封堵器的放置与释放：输送长鞘经颈内静脉(或股静脉)插入右室，经VSD达左室，封堵器的直径较造影直径大1～2mm，按常规放置封堵器。

3.弹簧圈封堵法

(1)经静脉前向法 建立股静脉-右室-VSD-左室-股动脉轨道，选4-5F输送导管，沿轨道将输送导管通过VSD送入左室。选择弹簧圈的大小为弹簧圈中间直径至少比右室面VSD直径大1～2cm，而远端直径等于或略大于左室面直径。再依左室-VSD-右室顺序释放弹簧圈。首先推送远端所有弹簧圈入左室，然后略后撤，释放弹簧圈受阻于缺损处，弹簧圈部分骑跨在VSD上。随后后撤输送导管，使弹簧圈的其余部分释放于VSD内及右室面。如VSD呈囊袋型，宜大部分弹簧圈放在瘤体内。

(2)经动脉逆向法 先将长导引导丝从左室通过VSD进入右室，交换4-5F输送导管入右室，按右室-VSD-左室顺序释放弹簧圈。

(四)封堵效果判定

封堵器安置后在TTE/TEE及左室造影下观察，确定封堵器放置位置恰当，无明显主动脉瓣及房室瓣返流或新出现的主动脉瓣和房室瓣返流，为封堵治疗成功。如术中并发Ⅲ度房室传导阻滞，应放弃封堵治疗。

(五)术后处理及随访

1.术后置病房监护，心电监测，24小时内复查超声心动图，术后观察5～7天情况良好后，出院随访。

2.手术后24h肝素化，抗生素静脉应用3～5d。

3.术后口服阿司匹林小儿3～5mg/(kg•d)，成人3mg/(kg•d)，共6个月。

4.术后1、3、6、12个月随访，复查心电图和超声心动图，必要行X线胸片。

四、特殊情况下室间隔缺损的处理

1.直径小于5mmVSD，无症状且年龄大于3岁，是否需手术治疗,尚存争议。但缺损可引起心内膜炎，某些特殊部位如肺动脉瓣下缺损等可能会因长期的血液冲击造成主动脉等病变。另外，病人终身存在这种生理缺陷，可能会有心理负担，加上存在的社会因素如升学、就业等。因此，建议根据患者的具体情况选择介入治疗。

2.嵴内型VSD 嵴内型缺损位于室上嵴之内，缺损四周均为肌肉组织，从左心室分流的血液往往直接进入右室流出道，其上缘距主动脉瓣较近，有些缺损上缘即为主动脉右冠窦，容易使右冠瓣失去支撑造成瓣膜脱垂。如超声检查在心底短轴切面上，缺损位于11点半至1点钟位置，距离肺动脉瓣2mm以上，直径小于5mm者有可能介入治疗成功。与膜部缺损不同，嵴内型VSD常规角度造影往往不能显示缺损分流口，需要左前斜到左侧位65°～90°造影，加头向成角造影，也可取右前斜位造影，以显示缺损大小。封堵时必须保证封堵器左心室侧的零边朝向主动脉瓣。在放置过程中可先将封堵器的左盘面在左室内推出鞘管，观察封堵器的指向标志是否指向心尖部，如方向不对，可将封堵器全部放在左室内推出鞘管，顺钟向旋转推送杆，多方向观察封堵器指向标志指向心尖部后回拉封堵器的右室盘和腰部至鞘管内;或拉出体外，通过将封堵器的指向标志指向6点钟的位置推送入输送鞘管内，保证推出鞘管后封堵器的指向标志心尖，如位置和方向不合适，可反复调整直至位置正确。由于嵴内型缺损边缘全为肌肉组织，封堵器放置后不会发生移位。嵴内型VSD与希氏束相距较远，封堵后一般不引起房室传导阻滞。 术后出现交界区心动过速和室性加速性自主心律较多，一般不需要特殊处理，心律失常多在一周内自行消失。

3.膜部瘤型VSD 膜部瘤型缺损左心室面入口通常较大，右室面出口较小。由于膜部瘤形态复杂，其大小、出入口的位置、出入口间的长度，囊壁厚薄均有较大差异。根据造影结果大致可分为漏斗型、漏斗管型，喷头型、囊袋型4 种,其中以漏斗型最常见。

(1)漏斗型 如漏斗型膜部瘤左室面入口直径在12 mm 以内,出口上缘距离主动脉瓣膜2mm以上，一般选择对称型或偏心型封堵器封堵缺损左室面即可达到完全封堵,方法与不合并膜部瘤的缺损相同。术中将左室盘完全覆盖膜部瘤左室基底部,右室盘从膜部瘤右室面破口拉出后打开,使封堵器腰部卡在出口处，右室盘将整个瘤体夹住移向室间隔左室面。如缺损上缘距主动脉右窦4mm以上，应选择细腰型封堵器，这样能保证完全封堵入口，同时封堵器的右心室面相对较小，放置后可以平整的盘片显示，对三尖瓣的影响较小，且不影响右心室流出道，封堵器的腰部直径应比出口直径大1～2mm或相等。如缺损上缘距主动脉右冠窦2mm以上，可选择对称型封堵器，腰部直径应比出口直径大1～3mm。如果缺损上缘距主动脉窦小于2mm 大于1mm，可选择与缺损左室面破口大小相同的零边偏心封堵器,将封堵器的零边准确放置在主动脉瓣下。

(2)漏斗管型 一般缺损直径较小，入口与出口间的距离较长，放置封堵器后封堵器的左心室面可张开，而右心室面不能充分张开，呈现丁字型外观，此种类型VSD选择弹簧圈封堵可能更合适。对直径较大的漏斗管型缺损，可应用对称型或偏心型封堵器，封堵器腰部直径比出口直径大1～2mm。

(3)喷头型 此型缺损出口多，出口方向不一致，出口间距离不一。在选择封堵器时需要考虑封堵器能否完全覆盖入口，是否影响主动脉瓣、三尖瓣的启闭，以及对右心室流出道的影响。一般主张完全封堵左室面入口,这样左室基底部被完全覆盖后右室面多发破口的血流就自然被堵闭。如果选择封堵右室面出口,应选择大孔送入鞘管，以保证封堵器腰部能充分展开。通常选择细腰封堵器可以达到封堵左心室的入口，且不影响三尖瓣和流出道。其它种类的封堵器也可选择，但是必须完全封堵入口，且封堵器应能较好展开。

(4) 膜部瘤型 囊袋型膜部瘤一般左室基底部直径较大，多在10 mm 以上，瘤体也大,入口与出口均大于10mm，缺损的上缘距主动脉窦应大于3mm，可选择对称型封堵器，封堵器腰部直径应比缺损直径大3～4mm,如出口小，可选择细腰型封堵器，封堵器腰部直径比缺损直径大1～3mm。

总之,由于VSD膜部瘤的大小、位置、形态、破口多种多样,应根据具体情况,灵活选择封堵的部位及封堵器型号,总的原则是在不影响主动脉瓣、三尖瓣功能的基础上,达到完全阻止过隔血流的目的，并能减少并发症的发生。

4.合并重度肺动脉高压：合并重度肺动脉高压时，VSD一般较大，分流量小，当发生重度肺高压时，常常伴有比较严重的心功能不全，能否封堵主要根据缺损是否适合堵闭和肺动脉压力升高的程度及性质，如VSD适合封堵，并且是动力型肺动脉高压，可以选择介入治疗(详见动脉导管未闭合并肺动脉高压的处理章节)。

五、疗效评价

封堵器安置后在经胸或经食道超声及左室造影下观察，封堵器放置位置恰当，无或仅有微-少量分流。无明显主动脉瓣及房室瓣返流或新出现的主动脉瓣和房室瓣返流，心电图提示无严重的传导阻滞，为封堵治疗成功。符合适应证条件的膜周部VSD基本上可全部获得成功，相对适应证的患者成功率低一点，总体成功率在95%以上。根据第四届先天性心脏病介入治疗沙龙学术研讨会的资料显示，目前我国VSD封堵术总体成功率可达96.45%，严重并发症发生率为2.61%，死亡率为0.05%。迟发严重并发症包括三度房室传导阻滞、左室进行性增大及三尖瓣返流等，少数迟发并发症的发生机制尚不十分明确，有待今后进一步探讨。

六、并发症与处理

1.心导管术并发症。

2.心律失常 术中可有室性早博、室性心动过速、束支传导阻滞及房室传导阻滞，多在改变导丝、导管和输送鞘位置和方向后消失，不需要特殊处理。加速性室性自主心律多见于嵴内型VSD，或膜周部VSD向肌部延伸的患者，与封堵器刺激心室肌有关。如心室率在100次以内，不需要药物治疗。心室颤动较少见。可见于导管或导引导丝刺激心室肌时。术前应避免发生低血钾。一旦发生应立即行电复律。Ⅲ度房室传导阻滞和交界性逸搏心律，与封堵器的大小、VSD部位和术中操作损伤有关。交界性逸搏心律可见于合并三度房室传导阻滞时，若心率在55次/分以上，心电图QRS在0.12s以内，可静注地塞米松10mg/d共3～7天，严密观察，心室率过慢，出现阿-斯综合征时，需安置临时心脏起搏器。3周后如仍未见恢复，需安置永久起搏器。三度房室传导阻滞多发生于术后早期，近年来也有在晚期发生三度房室传导阻滞，因此，术后应长期随访观察研究。 近年的临床观察显示，术后传导阻滞的发生主要与封堵器的结构与性能有关，进口封堵器出现的晚期房室传导阻滞，与封堵器在形变过程中产生的持续张力有关[30]。国产封堵器2004年间曾出现多例房室传导阻滞，经改进封堵器的结构和性能后，传导阻滞的发生率明显降低，提示封堵器大小的选择和结构与性能的调整是预防和减少房室传导阻滞发生的主要因素。

3.封堵器移位或脱落 与封堵器选择偏小，操作不当有关。脱落的封堵器可用圈套器捕获后取出，否则应外科手术取出。

4.腱索断裂 在建立轨道时由于导引钢丝经腱索内通过，此时在左前加头位投照上可见导管走行扭曲，通常应重新建立轨道，强行通过鞘管可引起腱索断裂。应用猪尾导管经三尖瓣至肺动脉，可减少进入腱索的机会。如发生腱索断裂，应行外科处理。另外，输送鞘管放置在左心室内，鞘管从腱索间通过，此时送出封堵器或牵拉，可引起二尖瓣的腱索断裂。

5.三尖瓣关闭不全 发生率1.6%，与缺损部位，操作方式和封堵器大小有关。隔瓣后型VSD与三尖瓣关系密切，植入封堵器后可引起明显的三尖瓣反流。操作过程中也可损伤三尖瓣及腱索，主要是轨道从腱索中通过，继之强行送入导管或鞘管，导致腱索断裂。因此，术中在建立轨道时应确认导引导丝未经三尖瓣腱索中通过。释放封堵器时，应将鞘管远端推近封堵器时再旋转推送杆，以防止与腱索缠绕。封堵器边缘过长，特别是选择封堵器过大，腰部因缺损口小，封堵器腰部伸展受限，出现边缘相对较长，或封堵器的盘片形成球形外观，释放后占据较大空间，影响三尖瓣关闭。术中应行超声监测，如发现明显的三尖瓣反流，应放弃封堵治疗。

6.主动脉瓣返流 与封堵器和操作有关。如边缘不良型的VSD，选择封堵器的边缘大于VSD至主动脉瓣的距离，封堵器的边缘直接接触主动脉瓣膜均影响主动脉瓣的关闭。封堵器左心室的盘片直径大于主动脉瓣下流出道周径的50%，封堵器放置后可引起流出道变形，导致主动脉瓣关闭不全。在封堵过程中操作不当，或主动脉瓣膜本身存在缺陷，导引导丝可直接穿过主动脉瓣的缺陷处，如果未能识别，继续通过导管和输送鞘管，可引起明显的主动脉瓣返流。在主动脉瓣上释放封堵器，如操作不当也可损伤主动脉瓣，引起主动脉瓣的关闭不全,因此不宜在主动脉瓣上释放封堵器。

7.残余分流 经过封堵器的分流在短时间内随着封堵器中聚酯膜上网孔被血液成分填塞后分流消失，明显的残余分流见于多孔型VSD封堵治疗的患者，封堵器未能完全覆盖入口和出口。如为多孔型VSD应保证封堵器的左侧面完全覆盖入口，否则放弃封堵治疗。

8.溶血 与存在残余分流有关，高速血流通过封堵器可引起溶血。表现为酱油色尿、寒战、贫血和肾功能不全等，应严密观察，对轻度溶血者，停用阿司匹林，静滴止血药，口服或静滴碳酸氢钠。如系弹簧圈引起的分流并发溶血，也可再放置一封堵器或弹簧圈。如血红蛋白<70g/L，应外科手术取出封堵器。

9.急性心肌梗死 国内曾有术后发生急性广泛前壁心梗的病例报道，可能与术中抗凝不够导致导管内或封堵器表面形成的血栓脱落至冠状动脉内引起。此种并发症极少见，一旦发生处理困难。术中应常规抗凝，一般按1mg/kg给予肝素抗凝，或根据ACT监测结果指导应用肝素剂量。术后密切观察，如出现腹痛或胸痛症状，应及时检查心电图。如早期发现，可行溶栓治疗。

10.心脏及血管穿孔。同ASD封堵术。

11.神经系统并发症：头痛、中风等。

12.局部血栓形成及周围血管栓塞。

(秦永文执笔)

经皮球囊肺动脉瓣成形术

肺动脉瓣狭窄(Pulmonary stenosis，PS)是一类常见的先天性心脏畸形，占所有先天性心脏病的8%～10%。1982年，Kan等首先报道采用球囊扩张导管进行静态的球囊扩张技术，称为经皮球囊肺动脉瓣成形术(percutaneous balloon pulmonary valvuloplasty，PBPV)，此后获得广泛应用。20余年来，随着对经皮球囊肺动脉瓣成形术应用的适应证、方法学、术前后血流动力学、作用机制及随访等深入研究及较大数量的临床应用研究，表明经皮球囊肺动脉瓣成形术为简便、有效、安全、经济的治疗肺动脉瓣狭窄的首选方法，对于大部分的病例，经皮球囊肺动脉瓣成形术可替代外科开胸手术。

一、适应证与禁忌证

(一) 适应证

1.典型肺动脉瓣狭窄，跨肺动脉压差≥40mmHg;

2.对于青少年及成人患者，跨肺动脉瓣压差≥30mmHg，同时合并劳力性呼吸困难、心绞痛、晕厥或先兆晕厥等症状。

(二) 相对适应证

1.重症肺动脉瓣狭窄伴心房水平右向左分流。

2.轻、中度发育不良型肺动脉瓣狭窄。

3.婴幼儿复杂先心病伴肺动脉瓣狭窄，暂不能进行根治术，应用经皮球囊肺动脉瓣成形术进行姑息治疗，缓解紫绀。

4.部分婴儿重症法洛四联征伴肺动脉瓣狭窄，可试行球囊瓣膜及血管成形术作姑息疗法，以缓解紫绀及肺动脉分支狭窄。

5.肺动脉瓣狭窄经球囊扩张及外科手术后残余压力阶差。

6.室隔完整的肺动脉瓣膜性闭锁，右室发育正常或轻度发育不良，可先行射频打孔，再进行球囊扩张术。

7.重症肺动脉瓣狭窄伴左室腔小及左室功能低下，可行逐步分次球囊扩张术。

(三) 禁忌证

1.肺动脉瓣下漏斗部狭窄;肺动脉瓣狭窄伴先天性瓣下狭窄;肺动脉瓣狭窄伴瓣上狭窄。

2.重度发育不良型肺动脉瓣狭窄。

3.婴儿极重型肺动脉瓣狭窄合并重度右室发育不良或右心衰竭。

4.极重度肺动脉瓣狭窄或室隔完整的肺动脉瓣闭锁合并右心室依赖性冠状动脉循环。

5.肺动脉瓣狭窄伴需外科处理的三尖瓣重度返流。

二、球囊导管的选择

(一)球囊大小：通常选择球囊/瓣环的比值为1.2～1.4，瓣膜狭窄严重者，其比值可偏小，瓣膜发育不良者选择的球/瓣比值偏大。

(二)球囊长度：新生儿及小婴儿宜选择长度为20 mm球囊;儿童和成人可分别选择30mm和40 mm球囊。对于年龄大于10岁或体重大于30公斤者也可用Inoue球囊导管。

(三)单、双球囊瓣膜成形术的选择：年长儿童肺动脉瓣环直径较大，应用单一球囊难以达到足够的球/瓣比值;重症肺动脉瓣狭窄时，为了安全有效，可插入一根较小球囊先行扩张，然后进行双球囊扩张;或者年龄较小，单一球囊难以插入血管时，可选用两根较小球囊导管，以易插入;由于两根球囊间有空隙，球囊扩张时右心室流出道血流未被完全阻断，可减轻经皮球囊肺动脉瓣成形术时对血流动力学的影响。

三、操作方法

(一)术前准备

术前常规进行体检、心电图、胸片及超声心动图等检查，初步明确肺动脉瓣狭窄类型及严重度。

(二)右心导管检查及右室造影

常规进行右心导管检查，测定跨肺动脉瓣压力阶差。然后行左侧位右心室造影，观察肺动脉瓣狭窄的类型及严重程度，并测量肺动脉瓣环直径作为选择球囊大小的依据。

(三)球囊成形术方法

全麻或局麻下行股静脉插管，并监测心电图、血氧饱和度及动脉血压。根据病情选用单或双球囊扩张术：

1.单球囊肺动脉瓣成形术

先以端孔导管或球囊端孔漂浮导管由股静脉途径插入到肺动脉，然后经导管插入长度为260 cm的直头或弯头加硬导引导丝并固定于肺下叶动脉，撤去端孔导管，循导丝插入球囊导管。先以少量1∶3或1：4稀释造影剂扩张球囊以观察球囊是否恰跨在瓣环中央，如果球囊位置良好，则用稀释造影剂快速扩张球囊，随球囊腔内压力的增加，腰征随之消失。一旦球囊全部扩张，腰征消失，立即回抽造影剂。通常从开始扩张至吸瘪球囊总时间为5～10 s，这样可减少由于右心室流出道血流中断时间过长而引起的并发症。通常反复扩张2～3 次，有时1 次的有效扩张即可达治疗目的。球囊扩张后重复右心导管检查，记录肺动脉至右室的连续压力曲线，测量跨瓣压差，并作左侧位右心室造影以观察球囊扩张后的效果及右心室漏斗部是否存在反应性狭窄。

2.双球囊肺动脉瓣成形术

为了达到足够的球囊/瓣环比值，有些病例需作双球囊扩张术，简易的双球囊直径的计算方法为，一个球囊直径加上另一个球囊1/2直径的总和。双球囊的有效直径亦可根据以下公式计算：

(D1和D2为应用的球囊直径)

由左右股静脉进行穿刺插入球囊导管，方法同单球囊扩张术。然后先推送一侧球囊导管直至肺动脉瓣处，以少量稀释造影剂扩张球囊，使瓣口位于球囊中央，然后吸瘪球囊。再推送对侧球囊导管至肺动脉瓣处，使两根球囊导管处于同一水平。两根球囊导管同时以稀释造影剂进行同步扩张，通常2～4次。观察球囊扩张时腰征存在的程度，以判别采用球囊直径是否足够。为了获得满意的扩张效果，选用的两根球囊直径和长度应大致相同，以避免由于球囊大小相差悬殊，在球囊扩张时产生上下滑动。同时尽量使肺动脉瓣口骑跨于球囊导管中央。

3.Inoue导管球囊扩张术 对于年龄大于10岁或体重大于30公斤者还可用Inoue导管行球囊扩张术。方法同单球囊法，但导引导丝需要使用左心房盘状导丝。

(四)术后处理及随访

1. 术后局部穿刺处压迫止血，重症及小婴儿需重症监护，24 小时内复查超声心动图。

2. 经皮球囊肺动脉瓣成形术后伴右室流出道反应性狭窄者，给予普萘洛尔(心得安)0.5mg-1.0mg/天，分二至三次口服，通常3～6 个月。

3. 术后1 、3 、6 及12 个月行随访，复查心电图及超声心动图。

四、特殊类型肺动脉瓣狭窄的处理

㈠发育不良型肺动脉瓣狭窄

发育不良型肺动脉瓣狭窄为PBPV术后效果不良的主要原因之一，由于其病理改变轻重不一，因此球囊扩张的效果亦不一致。

1.诊断标准 根据心导管及心血管造影(或超声心动图)检查的表现，其诊断标准如下：(1) 肺动脉瓣增厚呈不规则或结节状，肺动脉瓣活动差且不呈幕顶状活动。(2) 瓣环发育不良，小于正常平均值。(3) 无或仅轻度狭窄后扩张。以上三项条件均存在，称重型发育不良型肺动脉瓣狭窄。如有肺动脉瓣叶发育不良表现，而上述诊断条件一项或一项以上缺少者，为轻、中度型发育不良型肺动脉瓣狭窄。

2.球囊瓣膜成形术的疗效观察 瓣膜发育不良型肺动脉瓣狭窄可伴或不伴Noonan症候群，成功率为20-70%左右，约14.3%患者一年后需重复PBPV。

3.影响球囊扩张术效果的因素 发育不良型肺动脉瓣狭窄球囊扩张术后的效果不一，与以下因素有关：

(1) 狭窄的严重程度及解剖特征：发育不良型肺动脉瓣狭窄，瓣叶增厚、坚硬、高低不平，瓣环发育不良，瓣叶交界可能融合，这些解剖特征直接影响球囊扩张效果。扩张效果可能和瓣叶交界处融合与否有一定关系，亦为经皮球囊肺动脉瓣成形术效果不一的原因之一。

(2) 选择球囊直径的大小：早期对发育不良型肺动脉瓣狭窄进行PBPV效果不良，与选择的球囊未达足够的球/瓣比值有关。目前推荐应用超大球囊法，即球/瓣比值达1.4～1.5，近期良好效果达69%，远期效果达77%。因此对于发育不良型肺动脉瓣狭窄，尤其轻型病例，仍可首选球囊扩张术，如无效再考虑进行开胸手术。

㈡ 肺动脉瓣狭窄伴心房水平右向左分流

重症肺动脉瓣狭窄引起右心室压力明显增高，多伴卵圆孔开放，或合并小型ASD，从而引起心房水平右向左分流。如以瓣膜型狭窄为主，宜行球囊扩张术。可先以小球囊进行扩张，随后以较大单球囊或双球囊再次扩张，但需警惕空气、血块通过卵圆孔或ASD，造成体循环栓塞。如伴有继发孔型ASD适合经导管堵塞者，可同时应行堵塞术治疗。

㈢肺动脉瓣狭窄伴继发性右心室漏斗部肥厚

一部分中、重度肺动脉瓣狭窄患者可伴有右心室漏斗部继发性狭窄，虽然肺动脉瓣梗阻解除后即刻，右室漏斗部与右心室底部压差仍存在，但右心室漏斗部肥厚可逐渐消退，因此经皮球囊肺动脉瓣成形术仍为首选治疗方法。如右心室流出道为非继发性肥厚，则经皮球囊肺动脉瓣成形术后难以消退。

㈣新生儿肺动脉瓣狭窄

通常经皮球囊肺动脉瓣狭窄成形术的最适年龄为2～4岁，新生儿期即出现症状者多为重症肺动脉瓣狭窄，常伴低氧血症及酸中毒，需急症处理。单纯肺动脉瓣狭窄为球囊成形术指征，但并发症多见。如肺动脉瓣狭窄合并右心室发育不良型或伴漏斗部狭窄，则不是球囊扩张术的首选指征，常需作体-肺分流术。

㈤球囊扩张术在复杂先心病中应用

1. 法洛四联症 在大部分心血管中心，重症法洛四联症伴肺动脉发育不良者，常规采用分期手术，先应用分流术或右心室流出道跨瓣补片术缓解紫绀，改善低氧血症，第二期采用根治术。也有报道采用经皮球囊肺动脉瓣成形术及肺动脉分支狭窄球囊扩张术，以改善低氧血症及促进肺动脉发育，从而替代外科姑息手术。选用球囊扩张的对象为有明显低氧血症，缺氧发作或伴肺动脉分支狭窄者。操作方法与单纯性肺动脉瓣狭窄球囊成形术相同，球囊/瓣环比值报道不一，由于法洛四联症瓣环都小于正常，选用球/瓣比值宜偏大。PBPV由于漏斗部狭窄依然存在，术后右心室压力及肺动脉-右心室压力阶差仅轻度降低，或无明显改变，但术后血氧饱和度有不同程度的升高，缺氧发作改善，肺血流增加，有助于肺动脉分支发育。少数患者球囊成形术后发生反应性右心室漏斗部狭窄而引起缺氧发作。

2. 室间隔完整的肺动脉闭锁 室间隔完整的肺动脉闭锁为婴儿期少见的重症紫绀型先心病，多死于低氧血症，需要早期应用前列腺素E扩张动脉导管改善低氧血症。为保证患者存活，可行射频打孔术，然后行经皮球囊肺动脉瓣成形术。这种方法可作为外科根治术之前的姑息手术，但部分病例结合本法和今后的介入治疗可达到根治的目的。具体参见镶嵌治疗。

3.外科手术后右心室流出道梗阻 适应证包括生物瓣置换术后再狭窄，主要应用于法洛四联症伴肺动脉闭锁、完全性大动脉转位及永存动脉干等病例，外科根治术时采用同种或异种生物瓣作右心室肺动脉带瓣管道，术后发生再狭窄，可考虑作球囊扩张术。其球囊扩张成功率报告不一(33%～100%)，其疗效能维持多久尚需进一步观察，由于方法简便且有一定效果，仍为外科再次置换瓣膜或安置血管内支架前的治疗手段。肺动脉瓣上狭窄大部分见于完全性大动脉转位解剖纠治手术后肺动脉吻合口处狭窄，需根据病情决定是否选用球囊扩张术;室间隔缺损伴肺高压患儿，婴儿期曾行肺动脉环扎手术，在作室间隔缺损根治术时，环扎折除后发生肺动脉瓣上狭窄，也可试行球囊扩张术。以上患者出现右心衰竭症状或(和)右心室压力大于主动脉压力60%以上者，由于多合并心内畸形，常需外科手术治疗。

4.其它复杂紫绀型先心病伴肺动脉瓣狭窄 除了法洛四联症外，经皮球囊肺动脉瓣成形术还可应用于其它复杂先心病伴肺动脉瓣狭窄，如单心室伴肺动脉瓣狭窄、完全性大动脉转位伴室间隔缺损、肺动脉瓣及瓣下狭窄等。经皮球囊肺动脉瓣成形术后使肺血流量增加，以改善低氧血症，从而替代开胸体-肺动脉分流术。

五、疗效评价

球囊扩张术后重复肺动脉与右室压力检测及右室侧位造影。如果术后肺动脉与右室(漏斗部) 之间跨瓣压差≤25mmHg，右室造影示肺动脉瓣狭窄已解除，为经皮球囊肺动脉瓣成形术效果良好。如跨瓣压差≥50mmHg为效果不良，应考虑是否需更换更大的球囊重新行经皮球囊肺动脉瓣成形术。部分病人(多为重度肺动脉瓣狭窄)在经皮球囊肺动脉瓣成形术后瓣口梗阻虽已解除，但由于反应性漏斗部狭窄，右心室压力下降不满意，但连续曲线示肺动脉与漏斗部压差己解除，则仍为有效。

六、并发症防治

即刻及随访研究表明，经皮球囊肺动脉瓣成形术安全、有效，并发症发生率约5%，总死亡率<0.5%，多见于新生儿、小婴儿及重症患者。

1.下腔静脉与髂静脉连接处撕裂，多见于新生儿，可致腹腔积血、低血压及心跳骤停。多系操作不当，技术不熟练所致。

2.肺动脉瓣环撕裂及出血。多由于球囊选择过大，或由于对瓣环直径测量高估所致。

3.心包压塞。系心房、右室或肺动脉穿孔引起。应早期诊断，尤其发生血压下降、心动过缓或导管头端途径异常时，应疑及心脏穿孔，及时超声心动图检查，早期诊断和治疗。

4.三尖瓣重度返流。可能由于球囊导管穿过三尖瓣腱索，或球囊导管过长而损伤三尖瓣，需外科手术治疗。

5.轻型并发症 ①血管并发症如动静脉血栓形成，股静脉撕裂，导管穿刺部位出血。②肺动脉瓣瓣叶撕裂可引起轻度血流动力学障碍。③呼吸暂停，常由于球囊扩张时间过长或过频引起。④心律失常，扩张术中可引起一过性高度房室传导阻滞或快速心律失常。⑤右心室流出道损伤常引起反应性漏斗部狭窄。

6.一过性反应 在球囊扩张过程中，由于球囊堵塞右心室流出道引起血压下降、心动过缓、缺氧等，一旦球囊吸瘪，上述反应即消失。

7.并发症的预防 为了预防以上并发症，经皮球囊肺动脉瓣成形术时应该注意以下事项：①严格掌握适应证。②术前需要全面评价肺动脉瓣狭窄的解剖与生理。③选择合适的球囊导管，规范操作。④术中及术后需严密监测血流动力学、血氧、酸碱及电解质，及时纠正及处理。⑤术后需要入专门监护室内观察，观察内容包括局部穿刺部位止血、生命体征监测，必要时术后2小时内复查超声心动图。

(李奋教授执笔)

经皮球囊主动脉瓣成形术

主动脉瓣狭窄可为先天性，也可以是获得性。先天性主动脉瓣狭窄的发病率约占先心病的3%～6%。1984 年Lababidi 等首先报道经皮球囊主动脉瓣成形术(PBAV)治疗主动脉瓣狭窄，20多年的临床实践表明，PBAV和外科瓣膜切开术效果基本相同，因此对于适合作PBAV的病例，介入治疗仍为有效的治疗方法。但与PBPV相比较，PBAV有较多严重并发症，并且再狭窄的发生率也较高。我国主动脉瓣狭窄的发病率较欧美国家为低，PBAV在国内报道较少，需规范慎重应用该技术。一、介入治疗适应证与禁忌证

(一) 明确适应证

典型主动脉瓣狭窄不伴主动脉严重钙化：心输出量正常时经导管检查跨主动脉瓣压差≥60 mmHg ，无或仅轻度主动脉瓣返流;对于青少年及成人患者，若跨主动脉瓣压差≥50mmHg，同时合并有劳力性呼吸困难、心绞痛、晕厥或先兆晕厥等症状，或者体表心电图(安静或运动状态下)左胸导联出现T波或ST段变化，亦推荐球囊扩张术。

(二) 相对适应证

1. 重症新生儿主动脉瓣狭窄。

2. 隔膜型主动脉瓣下狭窄。

(三) 禁忌证

1. 主动脉瓣狭窄伴中度以上主动脉瓣返流

2. 发育不良型主动脉瓣狭窄

3. 纤维肌性或管样主动脉瓣下狭窄

4. 主动脉瓣上狭窄

二、球囊导管的选择

1. 球囊大小：选用球囊直径略小或等于瓣环直径，通常选择球/瓣比值为(0.8-1.0):1或更小。

2. 球囊长度：由于高速血流及脉压差大，过短的球囊不容易使扩张球囊的中央固定于狭窄的瓣膜口，目前除应用通用的3cm长的球囊外，还推荐应用4～6cm长的球囊。

3. 单、双球囊瓣膜成形术的选择：年长儿及青少年瓣环较大，单一球囊难以达到足够的球囊/瓣环比值者，可选用双球囊瓣膜成形术;重症主动脉瓣狭窄的年长儿或成人，可先以较小球囊进行扩张，再以双球囊进行扩张。

三、操作方法

(一) 术前准备

术前常规进行体检、心电图、胸片及超声心动图等检查，初步明确主动脉瓣狭窄的类型及严重程度。

(二) 诊断性心导管术

常规股动脉及股静脉插管，肝素100 U/ kg抗凝，先行右心导管检查;然后进行左心导管检查，猪尾巴导管置于升主动脉进行测压和造影，观察主动脉瓣返流程度及瓣口负性射流征。由于瓣口狭窄以及射流的存在，猪尾巴导管难以直接插至左心室，可取直头导丝经导管伸出于导管头端，操纵导丝插至左室，然后循导丝插入猪尾巴导管，但应避免误入冠状动脉;亦可应用端孔导管通过狭窄的主动脉瓣口插至左室。导管入左室后，先行测量左室压力及跨瓣压差，再行长轴斜位左室造影，观察瓣膜狭窄类型，并测量主动脉瓣环及瓣口直径。

(三) 球囊扩张术方法

1.单球囊肺动脉瓣成形术

最常用的为逆行股动脉插管法。首先由导管插入260cm长的“J”形加硬导引钢丝至左心室，撤去导管，留置长导引钢丝于左心室内，然后循导丝插入球囊导管，直至主动脉瓣口处。先以少量稀释造影剂扩张球囊，确定球囊中央跨于狭窄的主动脉瓣口。如果球囊位置良好，则用稀释造影剂快速扩张球囊，随球囊腔内压力的增加，腰征随之消失。一旦球囊全部扩张，立即吸瘪球囊。通常从开始扩张球囊至吸瘪球囊总时间为5～10 s，反复2～3次，每次间隔5 min左右。术中密切注意心率、心律、血压，术毕拔管局部压迫止血，如出血过多需输血。在球囊扩张时为了避免左室射血所引起的球囊来回移动，在球囊扩张时可右室临时起搏加速心率。

2.双球囊肺动脉瓣成形术

球囊插管及扩张：经皮穿刺一侧股动脉，先以导丝插至股动脉及降主动脉，再循导丝经止血扩张管插入一根导管至左室，并保留一根长导丝于左室;再在对侧股动脉进行穿刺，插入另一根导管至左室，并同样置一根长导丝于左室。先在一侧将球囊导管插至左室，以少量造影剂扩张球囊以调整球囊的位置，然后在对侧插入另一根球囊导管，并调整球囊导管位置，一旦二根球囊导管在合适的位置后，二个球囊同时进行扩张。由于球囊间留有间隙，因此当球囊扩张时二球囊位置相对稳定，而且血压下降幅度较单球囊为小。

在某些特殊情况下，也可采用脐动脉、腋动脉及颈动脉插管法(适用于新生儿或小婴儿)行PBAV;不宜动脉插管者，可经房间隔穿刺法(或卵圆孔) 行PBAV。

(四) 术后处理及随访

1.术后局部穿刺处压迫止血，密切观察血压、心率、心律、心电图的改变，术后2小时内复查超声心动图，以早期发现可能出现的严重并发症，另外需观察股动脉穿刺侧的足背动脉搏动情况。

2.术后1 、3 、6 及12 个月随访，包括临床检查、心电图及超声心动图。

四、特殊类型主动脉瓣狭窄的处理

(一) 新生儿及小婴儿经皮球囊主动脉瓣成形术

该期主动脉瓣狭窄多为重症，可伴有左心功能不全，由于动脉细小，瓣口狭窄严重，并发症及死亡率增高。由于左室排血量减少，常通过动脉导管的右向左分流以维持降主动脉血流，动脉导管一旦发生生理性收缩，可引起体循环血流量减少，产生严重并发症，因此这类患者有时需用前列腺素E，维持动脉导管开放，以保证体循环血流量。

穿刺部位仍以股动脉最为常用，优点为插管操作方便，但局部血管并发症发生率达40%，常因体循环灌注不足或肝素应用不足而致血栓形成;另有10%～20%的病例，导丝不能越过主动脉瓣。其它插管途径包括脐动脉，腋动脉和颈动脉。近年来颈动脉途径应用较多，它与心脏距离近，途经直，操纵导管非常容易进入左室，同时亦可保留股动脉以备后用。

通常选用球囊直径等于或略小于瓣环，早期应用冠状动脉扩张导管，近年来已备有各种直径的球囊和4～5F导管供选择。

新生儿球囊主动脉瓣成形术的死亡率和外科手术相仿，并发症除与球囊成形术相关外，主要与主动脉瓣狭窄的解剖类型有关。主动脉瓣环≥7mm的死亡率明显低于<7mm的患者，另外PBAV术后跨主动脉瓣压差下降不明显者，说明左室心肌收缩功能不良，不足以产生跨瓣压差，往往预后不良。

(二) 局限性主动脉瓣下狭窄的球囊成形术

局限性主动脉瓣下狭窄为左室流出道梗阻性先天性心脏病，按其病理改变可分三种类型，即纤维肌肉嵴型、管状狭窄型及隔膜型。该畸形可进行性加重，一般认为压力阶差≥30 mmHg的患者都应手术治疗，以预防主动脉瓣返流。隔膜型主动脉瓣下狭窄可尝试球囊扩张术，而纤维肌肉嵴型狭窄与管状狭窄型均非球囊扩张术的指证。

扩张方法与主动脉瓣狭窄的球囊成形术相仿，但采用的球囊直径一般和瓣环相等，当压差缓解不满意时，甚至可应用略大于瓣环直径的球囊。球囊扩张2～6次，直至腰征消失为止。即刻效果良好，约1/4病人发生再狭窄，可再次扩张。

五、疗效评价

PBAV术后重复测量跨瓣压力阶差，并作升主动脉造影以评价主动脉瓣狭窄解除的情况及是否发生或加重主动脉瓣返流。一般认为PBAV成功的标准为：跨主动脉瓣压差下降50%以上;主动脉瓣口面积增大25%以上;主动脉瓣返流无明显加重。

六、并发症及处理

经皮球囊主动脉瓣成形术的并发症远多于经皮球囊肺动脉瓣成形术，发生率约40%，因此有一定的危险性，需要有熟练的技术，精确的判断，及时处理可能发生的危急状态，并需要有外科的密切配合。

1.死亡率 总死亡率4%左右，大多数发生在新生儿，可达15%～50%，死亡原因除与手术本身有关外，主要与疾病严重程度及伴随疾病有关。

2.主动脉瓣返流 PBAV后主动脉瓣返流的发生率早期报告报告不一，大部分为轻度，中至重度返流大约4%左右，低于外科手术。严重主动脉瓣返流可引起急性左心衰竭，常需作换瓣准备。术后主动脉瓣返流发生的机制还不十分清楚，可能与以下因素有关。①球囊/瓣环比值 主动脉瓣返流的严重程度和球囊/瓣环比值大小相关，采用球/瓣比值≤1.0可明显减少主动脉瓣返流的发生率。②球囊的稳定性 球囊在左室流出道扩张时，左室的有力收缩及左室向主动脉射血，可导致球囊从左室流出道向主动脉瓣口快速运动，从而损伤主动脉瓣，引起关闭不全。因此，保持球囊的稳定性，有可能减少主动脉瓣返流的发生率，同时也有利于提高球囊扩张的成功率，其方法为应用较硬但头端软的导丝和较长的球囊以增加稳定性;右室临时起搏加速心率。由略高于病人静息心率的刺激频率开始，每隔5秒逐渐增加起搏频率，当球囊送达主动脉瓣水平时开始加速起搏频率，直到主动脉收缩压下降达50%时开始扩张球囊，通常平均起搏心率200次/分左右，完成球囊扩张术后快速吸瘪球囊，停止心脏起搏。

3.局部血管并发症 股动脉局部插管处血栓形成和/或血管损伤，发生率约12%，表现为局部动脉搏动减弱，最后消失，下肢呈缺血状。血栓形成的处理包括肝素、链激酶及尿激酶等治疗，也可局部取栓并行血管损伤修补。对于新生儿及小婴儿，采用颈动脉或脐动脉插管可减少股动脉插管引起的并发症;应用小号球囊导管及减小球囊/瓣环比值可明显减少血管损伤的发生率。

4.左心室及升主动脉穿孔 导引导丝头端过硬及导管过于坚硬，在推送过程中可引起心室壁及升主动脉穿孔。球囊/瓣环比值超过1.2时，球囊扩张可引起主动脉壁、主动脉瓣及室间隔撕裂。主动脉破裂可引起内出血，血压下降和休克;左心室穿孔则引起心包积血、心包压塞。一旦诊断明确，需快速心包穿刺减压，早期开胸手术修补心脏穿孔。因此，操作应轻柔，避免大幅度推送导管头端及顶压心脏壁，球囊选择不宜偏大。

5.二尖瓣损伤 采用房间隔穿刺经左心房、二尖瓣达左心室途径进行球囊扩张术时，有时可引起二尖瓣撕裂、腱索断裂，导致二尖瓣返流，目前已较少应用该途径。

6.栓塞 导管操作过程中细小血块、空气或脱落瓣膜小片等都可引起动脉系统栓塞。因此导管操作时需肝素化，注意球囊排气，操作应熟练，防止血栓形成。

7.心律失常 常见，快速心律失常包括早搏、室上性心动过速、短阵室性心动过速甚至心室颤动。缓慢心律失常包括窦性心动过缓、左束支传导阻滞、房室传导阻滞等。大部分为一过性，严重心律失常需紧急处理，包括球囊导管撤离出心脏，药物及器械辅助治疗(电击、起搏器)等。

8.出血 由于PBAV在左心室及动脉高压系统进行操作，尤其在操作导引钢丝插入左心室时，或交换导引钢丝、球囊扩张管及普通导管等时，容易引起局部穿刺点及导管接口处出血。因此，操作应规范化，尽量减少导引导丝及导管交换。

(李奋教授执笔)

先天性心脏病复合畸形的介入治疗

先天性心脏复合畸形( combined congenital cardiac deformities)是指同一患者同时有两种或两种以上心血管畸形并存的先天性心脏病。近年来，随着先天性心脏病介入治疗器材的改进及介入治疗技术的提高，某些单一型先天性心脏病介入治疗的临床疗效与安全性已得到公认，并在此基础上逐渐开展了对先天性心脏复合畸形同期进行介入治疗技术。目前，能够同期进行介入治疗的先天性心脏复合畸形包括： VSD合并ASD、VSD合并PDA、VSD合并肺动脉瓣狭窄、ASD合并PDA、ASD合并肺动脉瓣狭窄、ASD合并二尖瓣狭窄(Lutembacher’s syndrome,鲁登巴赫综合征)及主动脉缩窄合并PDA等[46]。虽然先天性心脏复合畸形的介入治疗是在单一型先心病介入治疗基础上发展起来的，但其介入治疗技术操作并非单一型先心病介入治疗技术的简单相加。本章仅就上述先天性心脏复合畸形的病理生理改变与临床特点、介入治疗适应证与禁忌证、介入治疗原则与注意事项、以及术后处理与疗效判定等作一介绍。

一、室间隔缺损合并房间隔缺损的介入治疗

VSD合并ASD是常见的先天性心脏复合畸形，随着先心病介入治疗技术的不断发展完善，大部分VSD和ASD患者可以通过介入治疗方法得到治愈，从而使VSD合并ASD患者具有同期进行介入治疗并获得根治的可能性。

(一)病理生理改变与临床特点

VSD与ASD均属于左向右分流性先心病，两者合并存在时患者心房及心室水平均出现左向右分流，其分流血量及肺循环血流量均较VSD或ASD单独存在时明显增加，对心脏形态结构及心功能的影响也相对出现较早，但临床症状与单一型左向右分流性先心病比较无特异性，体征改变以室间隔缺损时的心脏杂音为主，肺动脉高压的体征可能较为明显，但肺动脉瓣区第二心音(P2)“固定”性分裂的特征则相对不明显。

(二)介入治疗适应证

1.VSD及ASD均具有介入治疗指征。

2.不合并必须行外科手术治疗的其他心脏畸形。

(三)介入治疗禁忌证

1.VSD及ASD具有任何一项介入治疗禁忌证者。

2.合并需外科手术治疗的其他心脏畸形者。

3.合并感染性心内膜炎及出血性疾患者。

(四)介入治疗原则与注意事项

1.先行心脏超声检查、右心导管检查及左心室造影，以除外可能合并的其他心血管畸形。

2.当确定VSD及ASD均有介入治疗适应证时，方可进行介入治疗。

3.先封堵VSD，再行ASD封堵治疗;若VSD封堵不成功，则放弃介入治疗。

4.对于ASD巨大或边缘不好、介入治疗成功把握不大者，可同时穿刺左、右股静脉，分别放入两支输送鞘管，并按“先难后易”的原则，先封堵ASD，再行VSD封堵治疗。若ASD封堵不成功，则放弃介入治疗;若ASD封堵成功后，可暂不释放封堵器(以免后续操作致封堵器移位)，待确定VSD同时封堵成功后再逐一释放，以确保手术安全。

5.对于巨大型VSD合并小型ASD并伴重度肺动脉高压者，可先行VSD封堵治疗，暂不封堵ASD，同时密切观察病情变化，并酌情择期行ASD封堵治疗。

(五)术后处理与疗效判定

1.术后卧床时间、压迫包扎时间及心电监护时间按VSD介入治疗术后常规处理。

2.术后抗凝治疗按ASD介入治疗术后处理原则进行。

3.疗效判定应结合左心室造影、升主动脉造影及心脏超声检查结果综合分析，并应加强术后随访与观察。

二、室间隔缺损合并动脉导管未闭的介入治疗

VSD及PDA均是常见的左向右分流性先心病，二者合并存在临床常见。文献报告一组494例PDA患者中有106例(21.5%)合并其他心脏畸形，其中PDA合并VSD最多，占所有合并其他心脏畸形的60.4%(64/106)。目前，大部分VSD及PDA均可通过介入治疗方法获得治愈，而二者合并存在时同期进行介入治疗并获得成功的文献报告也逐渐增多。

(一)病理生理改变与临床特点

VSD及PDA虽同属于左向右分流性先心病，但VSD为心室水平的左向右分流(心内分流)，而PDA为大动脉水平的左向右分流(心外分流);当VSD合并PDA时，心内、心外分流相加;且由于左心室和右心室之间及主动脉与肺动脉之间压力阶差大，血液分流量也较大，易早期发生肺动脉高压。其临床体征将发生相应变化，主要表现为P2明显亢进或伴分裂，动脉导管未闭的“机械样连续性杂音”可不典型，而表现为收缩期杂音，并与室间隔缺损的收缩期杂音不易区分。

(二)介入治疗适应证

1.VSD及PDA均具有介入治疗指征。

2.不合并必须外科手术治疗的其他心脏畸形。

(三)介入治疗禁忌证

1.VSD及PDA具有任何一项介入治疗禁忌证者。

2.合并其他需外科手术治疗的心脏畸形者。

3.术前3个月内患有严重感染或合并感染性心内膜炎及出血性疾患者。

(四)介入治疗原则与注意事项

1.先行心脏超声、右心导管、左心室造影及主动脉弓部造影检查，以判断有无介入治疗适应证。

2.当确定VSD及PDA均有介入治疗适应证时，方可进行介入治疗。

3.按照“先难后易”的介入治疗原则，先进行VSD封堵治疗，待确定VSD封堵成功后，再行PDA封堵治疗;若VSD封堵失败，则不需再行PDA介入治疗。

4.若术者先心病介入治疗经验不足，担心行PDA封堵操作时会对已植入的VSD封堵器造成影响，可以同时穿刺左、右股静脉，分别放入两支输送鞘管，在成功封堵VSD后暂不释放封堵器，待确定VSD及PDA均被成功封堵后再逐一释放，以确保手术安全。

5.对于年龄﹤3岁的小VSD合并大PDA者，可以先行PDA介入治疗，暂不封堵VSD(因部分小VSD有自行闭合的可能性)，待年龄稍大时再择期行VSD介入治疗，以确保手术安全。

6.若检查发现VSD不适合介入治疗，但患者经济条件允许，也可先行PDA封堵治疗，以后再行外科手术修补VSD，从而使外科手术操作简化，缩短心脏停搏时间，增加手术的安全性。

(五)术后处理与疗效判定

1.术后卧床时间、压迫包扎时间、心电监护时间及抗凝治疗均按VSD封堵术后常规处理。

2.疗效判定应结合左心室造影、主动脉造影及心脏超声检查结果综合分析(详见各相关章节)，并应加强术后随访与观察。

三、室间隔缺损合并肺动脉瓣狭窄的介入治疗

VSD合并PS临床相对少见，其中部分患者可以通过介入治疗方法获得治愈。

(一)病理生理改变与临床特点

VSD合并PS的主要病理生理变化是右心室的血液流出受阻，引起右心室压力升高及跨室间隔缺损的右向左分流，肺动脉内压力正常或下降，在右心室和肺动脉之间形成压力阶差。其体征主要是肺动脉瓣区喷射性收缩期杂音，P2减弱或消失，并可见口唇、甲床紫绀及杵状指(趾)。

(二)介入治疗适应证

1.VSD及PS均具有介入治疗指征。

2.无右心室流出道狭窄及其他需外科手术治疗的心脏畸形。

(三)介入治疗禁忌证

1.VSD及PS具有任何一项禁忌证者。

2.合并右心室流出道明显狭窄。

3.合并肺动脉重度发育不良或其他心脏畸形需外科手术治疗者。

4.术前3个月内患有严重感染或合并感染性心内膜炎者。

(四)介入治疗原则与注意事项

1.先行心脏超声检查、右心导管检查及右心室造影，以判断有无介入治疗适应证。

2.当确定VSD及PS均有介入治疗适应证时，方可进行介入治疗。

3.应遵循“先行经皮球囊肺动脉瓣成形术(PBPV)、后行VSD封堵术”的介入治疗原则。若PBPV效果不佳或失败者，则放弃VSD的介入治疗。

4.即便预计VSD及PS的介入治疗均可成功，也严禁先封堵VSD、后行PBPV。因先封堵VSD而PS未被解除，可使右心室腔内压力骤增而加重病情;此外，后行PBPV操作时有可能对已植入的VSD封堵器造成影响，增加手术的风险。

(五)术后处理与疗效判定

1.术后卧床时间、压迫包扎时间、心电监护时间及术后抗凝治疗均按VSD封堵术后处理原则进行。

2.PBPV疗效判定以心导管检查测得的跨肺动脉瓣压力差为准;VSD封堵术的疗效判定则根据左心室、主动脉造影及心脏超声检查结果综合分析判断。

3.因心导管检查测定的跨肺动脉瓣压力差与超声心动图检测结果具有良好的相关性，故术后随访及远期疗效判定可以心脏超声检查为主。

四、房间隔缺损合并动脉导管未闭的介入治疗

ASD及PDA均是常见的左向右分流性先心病，二者合并存在也较常见。文献报告[50]一组494例PDA患者中有106例(21.5%)合并其他心脏畸形，其中PDA合并ASD者占14.2%(15/106)。目前，ASD及PDA均可通过介入治疗方法获得根治，对二者合并存在时同期进行介入治疗也是可行的。

(一)病理生理改变与临床特点

ASD及PDA虽同属于左向右分流性先心病，但ASD为心房水平的左向右分流(心内分流)，而PDA为大动脉水平的左向右分流(心外分流);当ASD合并PDA时，心内、心外分流相加，易出现肺动脉高压。其临床体征有时也将发生相应变化而不典型，若为大ASD合并小PDA，其临床体征则以ASD体征为主;若为小ASD合并大PDA，其临床体征则以PDA的体征为主。

(二)介入治疗适应证

1.ASD及PDA均具有介入治疗指征。

2.不合并必须外科手术治疗的其他心脏畸形。

(三)介入治疗禁忌证

1.ASD及PDA具有任何一项介入治疗禁忌证者。

2.依赖PDA生存的其他心脏畸形。

3.合并需外科手术治疗的其他心脏畸形者。

4.术前3个月内患有严重感染或合并感染性心内膜炎及出血性疾患者。

(四)介入治疗原则与注意事项

1.先行心脏超声检查、右心导管检查及主动脉弓部造影，以判断有无介入治疗适应证。

2.当确定ASD及PDA均有介入治疗适应证时，方可进行介入治疗。

3.按照“后续治疗不影响前期治疗效果”的原则，先行PDA封堵术，再行ASD介入治疗，以增加手术安全性。

4.对于巨大ASD或ASD边缘不好、介入治疗难度大、预计封堵成功把握不大者，则按“先难后易”的原则，先封堵ASD、后行PDA介入治疗;但需同时穿刺左、右股静脉，分别放入两支输送鞘管，ASD封堵成功后暂不释放封堵器(以免后续操作造成封堵器移位或脱落)，待确定ASD及PDA均被成功封堵后再逐一释放，以确保手术安全。

5.对于小ASD合并大PDA并伴重度肺动脉高压者，应先封堵PDA，暂不封堵ASD，并密切观察临床症状及肺动脉压力变化，待肺动脉压力下降、临床症状改善后再择期行ASD介入治疗。

(五)术后处理与疗效判定

1.术后卧床时间、压迫包扎时间按PDA封堵术后常规处理。

2.术后抗凝治疗按ASD介入治疗术后处理原则进行。

3.疗效判定应结合主动脉造影及心脏超声检查结果综合分析，并应加强术后随访与观察。

五、房间隔缺损合并肺动脉瓣狭窄的介入治疗

ASD合并PS狭窄是临床较为常见的先天性心脏复合畸形，若患者出现右向左分流时又称法洛三联症(trilogy of fallot)，其发病率约占先天性心脏病的2～3%。近年来，随着ASD及PS介入治疗技术的不断成熟与推广，从而使ASD合并PS患者也可通过介入治疗方法获得良好的临床治疗效果。

(一)病理生理改变与临床特点

法洛三联症的主要结构异常包括ASD、PS和右室肥厚，其基本病变为ASD和PS，右心室肥厚为PS的继发改变。本病的主要病理生理变化是右心室的血液流出受阻，引起与狭窄程度成比例的右心室压力升高，肺动脉内压力正常或下降，在右心室和肺动脉之间形成压力阶差。其体征主要是肺动脉瓣区喷射性收缩期杂音，P2减弱或消失;当右心房压力升高并超过左房压力时，则出现心房水平的右向左分流，检查可见口唇及甲床紫绀，严重者可有杵状指(趾)。

(二)介入治疗适应证

1.ASD及PS均具有介入治疗指征。

2.不合并必须外科手术治疗的其他心脏畸形。

(三)介入治疗禁忌证

1.ASD及PS具有任何一项介入治疗禁忌证者。

2.合并重度三尖瓣返流或其他心脏畸形需外科手术治疗者。

3.术前3个月内患有严重感染或合并感染性心内膜炎及出血性疾病者。

(四)介入治疗原则与注意事项

1.先行心脏超声检查、右心导管检查及右心室造影，以判断有无介入治疗适应证。

2.当确定ASD及PS均有介入治疗适应证时，方可进行介入治疗。

3.应遵循“先行PBPV、后行ASD封堵术”的介入治疗原则，若PBPV治疗效果不佳或失败者，则不需再行ASD封堵术，而放弃介入治疗。

4.对于巨大型ASD合并轻度PS者，可先行ASD封堵术，而后连续测量跨肺动脉瓣压力，若压力介差﹤20mmHg，则不需行PBPV治疗。

5.对于ASD合并重度PS或有继发右室流出道肥厚者，可以先行PBPV治疗，5-6个月后复查右心导管检查及右心室造影，并确定是否行ASD封堵治疗。

6.对于年龄﹤3岁、小ASD(直径﹤5mm)合并PS者，可先行PBPV治疗，而后酌情确定是否行ASD封堵治疗(因部分小ASD有自行闭合的可能)。

(五)术后处理与疗效判定

1.术后卧床时间、压迫包扎时间、心电监护时间及抗凝治疗均按ASD封堵术后常规处理。

2.PBPV疗效判定以心导管检查测得的跨肺动脉瓣压力差为准，ASD封堵术的疗效判定主要依赖心脏超声检查，详见各相关章节。

3.因心导管检查测定的跨肺动脉瓣压力差与超声心动图检测结果具有良好的相关性，故术后随访及远期疗效判定可以心脏超声检查为主。

六、房间隔缺损合并二尖瓣狭窄的介入治疗

ASD合并二尖瓣狭窄又称鲁登巴赫氏综合征(Lutembacher’s syndrome)，是一临床少见的心脏复合畸形。二尖瓣狭窄多数为风湿热后遗留的风湿性二尖瓣狭窄。经皮穿刺二尖瓣球囊成形术(PBMV)及ASD封堵技术均已成熟，而由于ASD的存在使PBMV操作更加简便，对二者同期进行介入治疗已有不少成功的病例报告。

(一)病理生理改变与临床特点

鲁登巴赫氏综合征患者由于二尖瓣狭窄，使左心房血液流入左心室受阻，导致左心房压力升高，促使大量血液经ASD分流至右心房，使右心室负荷加重，肺血流量显著增加，可较早出现肺动脉高压。其临床特点是ASD与二尖瓣狭窄的体征共存，心尖区第一心音亢进，可闻及开瓣音及舒张期隆隆样杂音;P2较单纯二尖瓣狭窄时响，并伴“固定”性分裂。

(二)介入治疗适应证

1.ASD具有介入治疗指征。

2.二尖瓣狭窄有PBMV治疗指征。

(1)适应证：①单纯二尖瓣狭窄，二尖瓣口面积≤1.5cm2;②二尖瓣叶较柔软、无明显钙化;③NYHA心功能分级为Ⅱ～Ⅲ级;④年龄<50岁。

(2)相对适应证：①中重度二尖瓣狭窄伴轻度二尖瓣关闭不全;②中重度二尖瓣狭窄伴轻度主动脉瓣关闭不全;③重度二尖瓣狭窄伴轻度二尖瓣关闭不全和轻度主动脉瓣关闭不全。

3.不合并必须行外科手术治疗的其他心脏畸形。

(三)介入治疗禁忌证

1.ASD具有任何一项介入治疗禁忌证者。

2.二尖瓣狭窄伴下列任何一项者：①中、重度二尖瓣关闭不全;②中、重度主动脉瓣关闭不全;③心功能Ⅳ级(NYHA);④有风湿活动者;⑤先天性二尖瓣狭窄、且瓣膜发育不良者;⑥心脏超声检查发现左心房有附壁血栓或6个月内有体循环栓塞史者;⑦二尖瓣瓣下结构病变严重者;⑧二尖瓣明显钙化者。

3.术前3个月内患有严重感染或合并感染性心内膜炎者。

(四)介入治疗原则与注意事项

1.先行心脏超声检查及右心导管检查，以判断有无介入治疗适应证。

2.当确定ASD及二尖瓣狭窄均有介入治疗适应证时，方可进行介入治疗。

3.先行PBMV、后行ASD封堵术。若PBMV效果不佳或并发二尖瓣关闭不全时，应放弃介入治疗。严禁只封堵ASD，不行PBMV治疗，以免导致左房压力突然增高，使症状加重或诱发急性肺水肿。

4.对于小型ASD合并二尖瓣狭窄者，可先行PBMV治疗，暂不封堵ASD。

5.对于伴重度肺动脉高压的ASD合并二尖瓣狭窄者,可先行PBMV治疗，待临床症状和血液动力学改善后，再考虑行ASD封堵术或外科手术治疗(ASD无介入治疗指征者)。

(五)二尖瓣球囊成形术

1.球囊导管：目前常用的PBMV球囊导管主要有两种，日本进口的Inoue球囊导管和国产PBMV球囊导管。

2.操作步骤

(1)房间隔穿刺：因同时合并ASD，则不需行房间隔穿刺术。

(2)球囊导管选择：①根据心脏超声测定结果选择。瓣膜条件好者，球囊直径=瓣环直径-2mm;瓣膜条件差者，球囊直径=瓣环直径-4mm。②根据身高选择。身高>180cm，球囊直径26-30mm;身高>160cm，球囊直径24-28mm;身高>147cm，球囊直径22-26mm;身高≤147cm，球囊直径20-24mm。

(3)球囊导管入左心房：先将右心导管经ASD放入左心房，后经导管放入“一圈半”左房导丝，再沿左房导丝将球囊导管放入左心房。

(4)球囊导管入左心室：退出“一圈半”左房导丝，更换“弯头”导向探条，操纵球囊导管使之进入左心室(此时可出现室性早搏)。

(5)球囊充盈扩张：将用生理盐水稀释后的造影剂(造影剂与生理盐水的比例为1∶3)注入球囊并使远端球囊扩张，后轻轻回拉至二尖瓣口处，并由助手迅速注入剩余造影剂快速充盈近端球囊，使球囊充盈呈亚铃状;然后迅速回抽造影剂排空球囊，并将球囊导管退至左心房。

(6)复查左心房压力，若效果不满意，可重复上述操作。

3.PBMV成功标准

(1)二尖瓣区舒张期杂音消失或近于消失。

(2)左心房压降至正常范围或<11mmHg。

(3)二尖瓣跨瓣压差<8mmHg。

(4)二尖瓣口面积≥2.0cm2或较术前增加1倍以上。

(5)完全充盈的球囊自动从左心室滑至左心房。

4.主要并发症及防治

(1)室性心律失常：球囊导管进入左心室触发室性心律失常发生率约90%。对室性早搏可不予处理;如发生室性心动过速应迅速将球囊导管退至左心房，以防室颤。

(2)一过性脑栓塞：可因左房内血栓脱落或手术操作过程中抗凝不充分或气栓引起，发生率0.39-2.2%不等。预防：①术前仔细检查心脏超声，以除外左房血栓;②对合并心房颤动患者，用华法林抗凝4-6周，而后再行PBMV治疗;③PBMV操作时尽量使球囊远离左心耳;④术中充分抗凝和排尽气体。

(3)急性心包填塞：多由于穿刺房间隔或球囊操作过程中刺破左房壁所致，国内报告发生率为0.25-1.71%不等。鲁登巴赫氏综合征患者因ASD的存在而不需穿刺房间隔，故不易发生本并发症。

(4)二尖瓣关闭不全：PBMV后重度二尖瓣关闭不全的发生率为0.37-1.21%(国内报告)及3.3%(国外报告)不等。一旦发生重度二尖瓣关闭不全应尽早行心脏瓣膜置换术。

(六)术后处理与疗效判定

1.术后卧床时间、压迫包扎时间、心电监护时间及抗凝治疗均按ASD封堵术后常规处理。

2.二尖瓣球囊成形术及ASD封堵术的疗效判定均依赖心脏超声检查，术后应加强随访观察。

七、主动脉缩窄合并动脉导管未闭的介入治疗

先天性主动脉缩窄是指自无名动脉至第一对肋间动脉之间的主动脉管腔狭窄，发生率约占先天性心血管疾病的1.0～3.0%;国内一组报告显示，有49%的主动脉缩窄患者合并PDA(47/96)，表明主动脉缩窄常与PDA并存。既往，外科手术是治疗主动脉缩窄唯一有效的手段，而球囊与CP(Cheatham-Platinum)覆膜支架(covered stent)的问世及推送器材的改进，使主动脉缩窄合并PDA也可通过介入治疗方法获得根治。

(一)病理生理改变与临床特点

主动脉缩窄最常见的部位是在左锁骨下动脉与动脉导管之间的主动脉峡部，临床上也常根据缩债与动脉导管的关系分为“导管前型”与“导管后型”两类。前者又称复杂型，较少见(约10%);后者又称单纯型，占90%。主动脉缩窄的主要病理生理改变是血液通过缩窄段时受阻，导致主动脉缩窄处近端压力升高，缩窄远端血流减少及压力降低。临床上主要表现为上肢血压高、下肢血压低的反常现象(正常人下肢血压较上肢血压稍高);部分患者可于背部肩胛间闻及血管杂音，股动脉搏动减弱，甚或足背动脉搏动消失。

(二)介入治疗方法

目前，主动脉缩窄合并PDA的介入治疗方法主要有两种：主动脉覆膜支架植入及术主动脉球囊成形术+PDA封堵术。

1.主动脉覆膜支架植入术

(1)适应证：①先天性主动脉峡部缩窄伴动脉导管未闭;②缩窄段主动脉最窄处内径应大于缩窄处近端正常主动脉内径的1/3以上;③年龄≥10岁，体重≥25kg;④缩窄段主动脉无重要血管分支(如左锁骨下动脉、支气管动脉、脊髓动脉等)。

(2)禁忌证：①缩窄段主动脉最窄处内径不足缩窄近端正常主动脉内径的1/3;②缩窄段主动脉有重要血管分支者;③年龄<10岁的儿童患者;④近期内有严重感染或感染性心内膜炎者。

(3)主要器材：BIB(Balloon in Balloon)球囊及CP覆膜支架。选择BIB球囊及CP覆膜支架的原则是与主动脉峡部血管直径相等或略大，但一般不超过膈肌水平主动脉直径。

(4)操作方法：①先行主动脉弓部造影，确定主动脉缩窄的部位、形状、缩窄程度、病变远近端主动脉内径及与左锁骨下动脉和PDA的关系，并以此选择合适的主动脉覆膜支架;②置入12F或14F长鞘，再沿鞘管将BIB球囊及覆膜支架送入并置于主动脉缩窄段;③进行初步定位后先以4-6atm扩张内球囊;④当证实支架位置放置满意后再以8atm扩张外球囊，使缩窄的主动脉被充分扩张;⑤重复主动脉造影，见结果满意后退出输送鞘管，加压包扎。

(5)特点：①一次操作同时治愈两种畸形，达到根治之目的(利用其不透血液的覆膜封堵未闭动脉导管内的异常血流);②但因需用12F以上输送鞘管，故不适合于<10岁的儿童患者;③主动脉夹层及动脉瘤发生率低。

2.主动脉球囊成形术+PDA封堵术

(1)适应证：主要用于年龄<10岁、体重≤25kg的患儿，但一般要求年龄≥2岁、体重≥10kg(年龄过小、体重过轻者易发生并发症及术后再缩窄)。余适应证同主动脉覆膜支架植入术。

(2)禁忌证：除年龄及体重外，其余禁忌证同主动脉覆膜支架植入术。

(3)操作方法：一般选择分期手术，先行主动脉球囊成形术，再择期行PDA封堵术。具体步骤如下：①先行主动脉弓部造影，确定主动脉缩窄的部位、形状、缩窄程度、病变远近端主动脉内径等，并以此选择合适的球囊导管(球囊直径与主动脉峡部直径相等或略大，但一般不超过膈肌水平主动脉直径);②经鞘管放入球囊导管，并致于主动脉缩窄处;③用压力泵充盈球囊，扩张主动脉缩窄段;④重复造影及测压，如效果不满意，可以重复扩张。⑤主动脉球囊成形术后3-6个月重复主动脉弓部造影及测压，根据结果确定是否行PDA封堵术。

(4)特点：①虽然需要通过股动脉及股静脉两个独立操作过程，但其创伤也远较外科手术小;②术后再狭窄发生率高，尤其是2岁以下婴幼儿，发生率可高达35-55%;③易发生主动脉夹层或动脉瘤形成，发生率为5-12%不等。

(三)介入治疗原则与注意事项

1.先行心脏超声检查、右心导管检查及主动脉造影，以判断有无介入治疗适应证。

2.当确定主动脉缩窄有介入治疗适应证时，再确定选择何种器材及介入治疗方法。

3.对10岁以上的儿童患者，植入主动脉支架后，随着年龄增长及血管内径不断扩大，有可能再次造成主动脉相对缩窄;而CP覆膜支架在设计上的特点，即便当患儿随年龄增加出现主动脉相对性缩窄时，仍可用更大直径球囊扩张，增加支架内径以解除缩窄。

4.对于年龄较小、体重较轻患者，若主动脉球囊成形术后发生主动脉夹层者，可以植入“裸支架”(适合于股动脉相对较细者)，且暂不封堵PDA，待3-6个月后再酌情考虑行PDA封堵术。

(四)术后处理与疗效判定

1.术后卧床时间、压迫包扎时间及心电监护时间均按穿刺股动脉后常规处理原则进行。

2.服用阿司匹林(100mg)及/或氯吡格雷(75mg)抗血小板治疗，每日一次，连服3个月。

3.酌情服用β-受体阻滞剂或血管紧张素转化酶抑制剂(ACEI)降压治疗，并密切观察血压变化。

4.术后即刻疗效判断依赖于心导管测压及主动脉造影;术后随访及远期疗效判定主要通过观察四肢血压变化及超声心动图检查。