病例资料

患者，女，70岁，幽门螺旋杆菌胃炎病史，现表现为消化不良，胃痛和腹胀，持续6月余。随后病情检查显示一个淋巴结外受累，淋巴侵犯至膈下和骨髓活检正常。随后给予观察，包括连续CT扫描和血液学检查。2年后，该患者病情未恶化，并保持了稳定。

检查结果如下：

➤单一的十二指肠肿块

➤细胞周期蛋白的免疫组织化学检查显示：强烈的和染色，t（11；14）（q13；32）

➤H&E×40：有不规则核的单晶型淋巴细胞，凝聚染色质，核仁不明显，还有单一分布的巨噬细胞

➤CT/PCT显示十二指肠有强烈的氟脱氧核糖吸收

根据这些信息，您作出诊断了吗？该患者最终诊断为较罕见的原发性胃肠道套细胞淋巴瘤。对于套细胞淋巴瘤，您了解的如何呢？本文将结合近来权威杂志更新、专家观点及最近进展对这一疾病作一简单总结，希望为您在临床工作中遇到此类罕见病患者时，提供一些参考或提示。

套细胞淋巴瘤（mantle cell lymphoma，MCL）是一种B细胞淋巴瘤亚类，占非霍奇金淋巴瘤（NHL）的6%～8%。具有细胞遗传学t（11；14）（q13；q32）异常导致Cyclin D1核内高表达是其特征性标志。好发于中老年人，中位发病年龄约60岁。

MCL流行病学

➤诊断时中位年龄60~80岁

➤男性更常见，男女比例3：1

➤大多数为晚期疾病

➤超过75%的患者表现为弥漫性淋巴结病变

➤淋巴结外病变常见如胃肠道、肝脏、中枢神经系统、肺、软组织和尿路等

➤多达90%的患者存在骨髓受累

➤脾肿大常见，35%~75%

➤半数以上存在B症状

MCL形态学

➤典型MCL由小到中等大小的形态单一的淋巴细胞构成，类似于中心细胞，核型不规则，细胞核染色质致密，核仁不明显，细胞质稀少；

➤少数MCL可表现为形态学变异，包括母细胞变异型、多形性变异型、小细胞变异型和边缘区样变异型，应与慢性淋巴细胞白血病（CLL）、边缘区淋巴瘤、B细胞幼稚淋巴细胞白血病、甚至大B细胞淋巴瘤等鉴别。

MCL免疫学特点

➤表达成熟B细胞相关抗原，通常CD19、CD5、CD20、CD22、CD79a阳性，CD10和BCL-6为阴性，CD23多为阴性，部分MCL可弱表达CD23；

➤多数MCL CCND1过度表达及t（11；14）异常，可用于区分其他B-NHL；

➤ 少数MCL CCND1阴性，MCL细胞核SOX11表达增加，有助于鉴别CC-ND1阴性的MCL；

➤CD200和CD148可以作为MCL和CLL鉴别诊断的新型标志。

MCL诊断

多数患者诊断时已处于疾病晚期，通常表现为淋巴结肿大、肝脾肿大及骨髓受累，其他较常见的受累部位有胃肠道和韦氏环，有些患者会有明显的淋巴细胞增多（要区别于慢性或幼淋巴细胞白血病）。几乎所有患者都会存在外周血/骨髓受累。

主要依据典型的组织形态学特征、B细胞免疫组化Cyclin D1核内阳性和（或）t（11；14）（q13；q34）异常。如因各种原因无法进行组织学检查，而肿瘤细胞免疫表型符合典型MCL、常规染色体核型分析或FISH检出t（11；14）（q13；q32）异常亦可诊断MCL。

若组织形态学特征符合典型MCL表现，但Cyclin D1和t（11；14）（q13；q32）均阴性，则应该加做SOX11，如果SOX11阳性，在两位有经验的病理学家一致同意的情况下亦可诊断MCL。

MCL分型

表1  MCL分型

MCL病程进展

MCL病程进展

表2  鉴别诊断

MCL分期

按照Ann Arbor分期系统分为Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ期。

表3  Ann Arbor分期系统

在每个阶段名称中应注明是否存在全身疾病：

➤A  无症状

➤B  出现发热、出汗或体重减少>10%

➤X  巨大肿块

➤E  淋巴结外部位

➤S  脾脏受累

MCL预后分层

国际预后指数评分（IPI）不能准确判断MCL预后，但MCL预后指数（MIPI）合并了年龄、ECOG评分、LDH水平、初诊时白细胞计数，提高了评估系统的鉴别力。

表4  结合Ki-67指数的联合MIPI预后评分系统（MIPI-c）

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