1、下列有关MCL描述准确的是哪项？

A. 黑种人和亚裔人发病风险更高

B. 女性发病率高于男性

C. MCL的致病因素已被确认为遗传缺陷。

D. 中位年龄为60岁

（答案见文末）

总的来说，白种人患NHLs风险要高于黑种人和亚裔人。男女比例为4：1。而发病年龄为35岁~85岁，中位发病年龄为60岁。

MCL以及大多数其他类型的NHL均未明确具体的致病因素。文献资料报道，NHL发病与病毒感染（Ebstein Barr病毒、艾滋病病毒、人类T淋巴细胞白血病病毒1型和人疱疹病毒6型），环境因素（农药、染发剂）以及原发性或继发性免疫缺陷等因素有关。

2、下列有关MCL描述准确的是哪项？

A. 多数病例为IV期疾病

B. 胃肠道症状常见

C. 多数患者会出现发热、盗汗和体重下降

D. 乳腺和/或唾液腺常可触及肿块

（答案见文末）

文献资料显示：

➤70%的患者为IV期疾病

➤40%的患者会出现B症状，如发热、盗汗和体重减轻等。

➤全身淋巴结肿大

➤肝脾肿大所致的腹胀

➤贫血或肿块所致的疲乏

➤胃肠道、肺和中枢神经系统等受累引起的症状不常见

体检结果包括以下内容：

➤90%的患者有全身淋巴结病变

➤60%的患者有脾肿大（可能是巨脾）

➤30%的患者有肝肿大

➤20%的患者体能状态差

➤皮肤、乳腺和唾液腺很少有可触及的肿块

3、下列有关MCL检查结果描述正确的是哪项？

A. 乳酸脱氢酶水平降低与肿瘤负荷有关

B. β2-微球蛋白水平升高提示预后不良

C. 多数患者可检测到淋巴细胞增多＞4000 /µL

D. 常表现低丙种球蛋白血症或单克隆丙种球蛋白病

（答案见文末）

在MCL患者中，血液检查可能会出现以下结果：

➤血常规：继发于骨髓浸润后的贫血和血细胞减少；20%-40%的患者淋巴细胞>4000 /µL。

➤血清学检测：乳酸脱氢酶水平升高，与肿瘤负荷有关。

➤肝功能检查：肝脏受累，结果异常。

➤β2-微球蛋白：水平升高，提示预后不良。

➤γ-球蛋白：低丙种球蛋白血症和单克隆丙种球蛋白病较少见。

➤库姆斯试验：阳性结果少见。

在MCL患者中，超过90%存在标志性的IGH/CCNDl细胞遗传学异常，并由此导致细胞周期蛋白CyclinD1的过度表达，因此活检检测到多余的细胞周期蛋白CyclinD1是诊断MCL的敏感指标。1/4~1/2的MCL患者血液中也可检测到高于正常水平的其他蛋白，如乳酸脱氢酶、β2-微球蛋白。

4、下列有关MCL的诊断过程和检查结果描述正确的是哪项？

A. 只进行淋巴结穿刺就足以诊断MCL

B. 骨髓活检和骨髓穿刺用于确诊，但不用于分期

C. 结节状外观是该病早期常见的组织学表现

D. CT扫描很少用于初始分期

（答案见文末）

在淋巴结形态学上，典型的MCL由小到中等大小的形态单一的淋巴细胞构成，类似于中心细胞，核型不规则，细胞核染色质致密，核仁不明显，细胞质稀少。少数MCL可以表现为形态学的变异，包括母细胞变异型、多形性变异型、小细胞变异型和边缘区样变异型，因此单凭形态学容易与慢性淋巴细胞白血病（CLL）、边缘区淋巴瘤、B细胞幼稚淋巴细胞白血病等混淆。

约30%-50%的患者在疾病早期套区可能会出现结节性外观。随着疾病的进展，生发中心逐渐消失，淋巴结结构消失。

淋巴结活检和穿刺需同时进行，因为单独穿刺不足以确诊MCL。相比于诊断，骨髓穿刺和骨髓活检通常用于判断分期。

CT扫描对于初始分期和评估患者治疗后缓解程度很重要。

5、下列有关MCL的治疗描述正确的是哪项？

A. 多数患者接受联合化疗可达到完全缓解

B. 一种单一的烷化剂（如苯丁酸氮芥0.1-0.2 mg/kg ，3-6周）是大多数患者的首选治疗方法

C. 治疗失败的中位时间少于18个月

D. 手术治疗也是MCL常用的治疗手段

（答案见文末）

虽然50%-90%的患者在联合化疗后获得缓解，但完全缓解的患者相对较少，占30%左右。更加有效的化疗方案目前处于研究状态，希望会出现更高的完全缓解率。进展模式具有特异性，其中治疗失败中位时间少于18个月。中位生存期通常范围在2~5年，仅有5%-10%的患者幸存10年以上。

对于老年或具有严重并发症且需治疗的患者而言，单一烷化剂（如苯丁酸氮芥，0.1-0.2mg / kg 3-6周）可能是优选方案。

手术治疗很少用于治疗MCL，但姑息手术是例外，因其可缓解胃肠梗阻。

答案：DABCC

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