1970-01-01
套细胞淋巴瘤(MCL)是成熟B细胞肿瘤,多由小至中等大小淋巴细胞构成,胞核不规则,超过95%病例携带CCND1易位。Chan和Vali Betts医师在《血液》(Blood)杂志报告了1例MCL形态学酷似伯基特淋巴瘤改变,提示临床实践中免疫表型分析以及分子和细胞遗传学检测对明确诊断非常必要。
病例介绍
患者男性,77岁,减肥后发现脾脏增大,全血细胞计数示白细胞增高,为45.5×109/L,正细胞性贫血和血小板减少。外周血涂片见到一群大的单个核细胞,核浆比增高,胞浆有空泡,有些有明显的核仁(图A;Wright-Giemsa染色,×100)。骨髓穿刺涂片上也可见到这些非典型细胞(图B;Wright-Giemsa染色,×100),骨髓流式细胞分析显示大量CD5−/CD10−、细胞表面λ限制性B细胞,共表达CD45、CD19,无CD138表达。骨髓免疫组化染色显示肿瘤细胞表达PAX5、BCL2和BCL1,由于骨髓活检前患者接受了利妥昔单抗治疗,故CD20的免疫染组化染色结果为阴性,肿瘤细胞的p53免疫组化染色结果也为阴性。部分细胞表达MYC,一小部分细胞弱表达SOX11,增殖比率增高,Ki67为~60%,荧光原位杂交研究检测到t(11;14)和免疫球蛋白H基因重排,无MYC重排或扩增证据。
寻根溯源
上述结果支持MCL,母细胞样变体诊断。从形态学上,肿瘤细胞表现为大细胞核、突出的核仁以及空泡,与伯基特淋巴瘤的形态非常相似,但细胞遗传学发现伴有t(11;14)的复杂核型,无17p缺失表现。该病例表明,MCL可能存在不典型的形态学改变,缺乏CD5表达,此时免疫表型分析以及分子和细胞遗传学检测对明确诊断非常必要。
Chan AC, Vali Betts E. Mantle cell lymphoma with unusual Burkitt-like morphologic features[J]. Blood 2019, 20;133(25):2729
http://www.bloodjournal.org/content/133/25/2729?sso-checked=true
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