田臻教授（上海交通大学医学院附属第九人民医院口腔病理科）：肉瘤是源自间叶组织的恶性肿瘤，病理类型繁多，主要包括骨源性肉瘤、软组织肉瘤等。骨肉瘤是常见的骨源性肉瘤，其好发高峰年龄是10～14岁青少年及40岁以上的中老年人，据世界卫生组织（WHO）报道，0～24岁人群中，骨肉瘤发病率约为4.4人/10万人/年，但头颈部的颌骨骨肉瘤其好发年龄比身体其它部位（长骨）骨肉瘤约晚10岁左右，30～40岁是颌骨骨肉瘤好发年龄。此外，与长骨骨肉瘤相比，颌骨骨肉瘤具有与之不同的生物学行为如其术后易复发，但远处转移率较长骨骨肉瘤低，患者5年生存率高于长骨骨肉瘤，可达64%。现长骨骨肉瘤通过靶向治疗和高强度化疗，其疗效在不断提高之中，但对于颌骨骨肉瘤的非手术治疗目前进展缓慢。

软组织肉瘤是起源于间叶组织、位于软组织中的恶性肿瘤，占全身恶性肿瘤的比例低于1%，儿童是软组织肉瘤的好发人群，软组织肉瘤约占儿童恶性肿瘤的15%。上海地区软组织肉瘤的发病率约为2.4人/10万人/年。约5～15%的软组织肉瘤发生于头颈部，但软组织肉瘤并不是头颈部常见的恶性肿瘤，其在头颈部恶性肿瘤中的所占比不足1%。

田臻教授：总体发病情况国内外差异不大，头颈部肉瘤发病情况的的报道国外资料较多，国内资料不多。国内报道较少的原因一方面可能是头颈部肉瘤发病率不高，总病例数不多，因此研究较欠缺；另一方面可能与我国目前医院的科室设置有关，头颈部肉瘤可能分别在医院的普外科、颌面肿瘤科及耳鼻咽喉科等治疗，因此缺乏整合性的统计资料分析。据我国最大的7所口腔医学院校涵盖了14余万例的口腔颌面部的肿瘤和病变的统计资料显示，间叶性肿瘤约为4万余例，其中骨肉瘤975例，占所有间叶性肿瘤的2.24%；软组织肉瘤中最常见的是横纹肌肉瘤，占间液性肿瘤的0.9%，其次为纤维肉瘤和恶性纤维组织细胞瘤，再其次是血管肉瘤，这是我们国内现有的大概统计资料。国外报道的头颈部肉瘤最常见的软组织肉瘤处第一位的是血管肉瘤，其后依次是纤维肉瘤、未分化肉瘤和横纹肌肉瘤。由此可见，总体来说头颈部好发的软组织肉瘤的病理类型国内外统计资料差异不大，但在各病理类型的发生比例上存在一些差异。

田臻教授：目前头颈部肉瘤在病理界的研究热点主要在精准诊断，精准诊断是精准治疗（靶向治疗/个体化治疗）的必要基础。通过研究软组织肉瘤发生、发展的分子机制，寻找与不同类型肉瘤组织发生、侵袭、增殖等相关的特异性分子改变，提高靶向治疗的有效性，提高肿瘤患者生存率。

季彤教授（上海交通大学医学院附属第九人民医院口腔颌面-头颈肿瘤科手术组）：头颈部肉瘤与全身其他部位肉瘤主要不同点在于头颈部位的特殊性，头颈含有许多重要的结构部位，损伤后易造成生命危险，且脸面关乎美观及许多功能。其次好发年龄有所不同，例如骨肉瘤，头颈部发病年龄较大，成年人居多。而四肢的骨肉瘤儿童青少年居多。

季彤教授：关于目前头颈部肉瘤手术治疗的难点主要有三个方面：一是头颈部部位特殊，结构复杂，面部的外型、软组织、硬组织、丰富的神经血管，都限制了“大刀阔斧”的手术方式。二是头颈部肉瘤的手术后遗症多，容易造成功能损伤，虽然术前预判可能切除，但在手术探查过程中常常发现肿瘤切不干净。其三，头颈部肉瘤占全身肉瘤的比例低，而且病理类型分散，很难通过临床研究或大数据分析得出一个比较理想或者标准的治疗方案，只能参考肢体肉瘤的治疗，而肢体的很多治疗方案又不一定能够适用在头颈部。

季彤教授：在头颈部肉瘤治疗中，不仅要挽救生命并且要注重其功能和外形。所以非常强调多学科的协作，发挥肿瘤治疗各个专业的特长。第一，通过化疗让肿瘤缩小或是降期，提高手术完整切除可能性，并减少手术损伤。第二，应用术后修复重建技术来帮助患者，例如面部手术毁容患者可以通过修复重建面容，这是我们九院的特色，现在一年可做七百多例，有术后修复重建这么一个坚强的后盾，我们可以做很多其它医院做不了的手术。第三，有些特定部位，如果功能的确很重要，又不能够完全靠手术、化疗解决时，可以先放疗再手术。第四，3D打印现在应用很广，有些特殊部位自体移植不方便做，可通过3D打印来填充缺损。比如鼻子重建很难做得好看，但3D打印出来可以很漂亮，很逼真，数字化的手术技术可以帮助我们更好地保护患者容貌功能。

孙元珏教授（上海交通大学附属第六人民医院肿瘤内科）：头颈部肉瘤发病率占全身肉瘤的5-9%，其治疗难点及与四肢肉瘤的差异主要在于头颈部重要器官多，解剖结构复杂。头颈部肉瘤发现时往往分期较晚，肿瘤负荷大，侵及周围重要器官和血管、神经，很难做到一期根治性切除，甚至做到R0切除已属不易，经常可能出现术后肿瘤残留或手术切缘阳性，其治疗往往依赖于多学科协作，包括手术治疗、放射治疗、内科治疗、介入治疗、修复重建等。目前化疗方案的制订主要根据肉瘤不同的病理类型，与其他部位肉瘤的化疗方案并无多大差异。我们通过新辅助放化疗对肿瘤进行降期处理，为外科医生创造根治性手术条件，或避免患者因手术范围过大造成毁容。目前主要的化疗方式包括系统化疗、选择性动脉栓塞关注化疗及热灌注化疗等。

孙元珏教授：新辅助化疗我们主要的目的是尽量缩小肿瘤，为外科医生创造根治性手术条件，因此需要选择近期有效率高的联合化疗方案，当然，部分患者可能无法耐受，需要个体化制定化疗方案，在治疗疗效与安全性方面达到平衡。辅助化疗的主要目的是尽量杀灭术后血液循环中的肿瘤细胞，减少术后远处转移的几率，提高治愈率，延长总生存期。无论是新辅助还是辅助化疗，都会根据肉瘤的病理类型制定相应的化疗方案，除了骨肉瘤、尤文肉瘤、横纹肌肉瘤等有相对标准的新辅助与辅助化疗方案，其他病理类型的肉瘤基本以蒽环类药物±异环磷酰胺为标准方案。

孙元珏教授：头颈部肉瘤在分子靶向和免疫治疗的进展无法与非小细胞肺癌、肾癌、恶性黑色素瘤等恶性肿瘤相提并论，多线化疗失败或无法耐受的患者建议进行基因检测，寻找具有临床意义的驱动基因，选择针对性的分子靶向药物。如果检测后发现缺乏突变的驱动基因，可以选用不依赖于特定驱动基因突变的多靶点小分子酪氨酸激酶抑制剂如培唑帕尼、索拉非尼、舒尼替尼等，近些年我国自主研发的阿帕替尼、安罗替尼已经在晚期软组织肉瘤的治疗中初露头角，甚至在个别对放化疗高度抗拒肉瘤如腺泡状软组织肉瘤、透明细胞肉瘤中的疗效让人眼前一亮，大放异彩。而以免疫检查点抑制剂如抗PD-1/PD-L1和CTLA-4单抗为首的肿瘤免疫治疗当下如火如荼，包括头颈部鳞癌在内的不少恶性肿瘤已陆续获得治疗适应证，免疫治疗除了单独使用，也可以与放化疗、分子靶向治疗等其他抗肿瘤治疗联合使用。头颈部肉瘤目前还没有免疫治疗适应证，国内外已有一些已完成或正在进行中的临床研究，陆续会有结果公布，旨在探寻可能获益的病理类型和预测疗效的生物标记物，希望免疫治疗在头颈部肉瘤的多学科综合治疗中发挥自己独特的作用，为更多肉瘤患者带来新的曙光。

朱国培教授（上海交通大学医学院附属第九人民医院口腔颌面-头颈肿瘤科放疗组）：目前头颈部肉瘤的主要治疗手段仍是手术，放疗起辅助作用，头颈部肉瘤进行放疗的指征大体有三类：一、当手术没法完全切除肿瘤，有切缘阳性或残留时，放疗可以作为局部辅助治疗手段。二、大部分头颈部肉瘤患者就诊时已是晚期，侵犯范围广，已累及重要临近结构没法进行手术时，或者患者因内科疾患无法耐受手术时，放疗就是重要的替代治疗选项。但肉瘤普遍对放疗不是很敏感，单一放疗疗效是不满意的，仍需要综合治疗。三、一小部分头颈肉瘤可行术前放疗，对于某些手术切除有难度的病人，通过术前MDT多学科综合治疗讨论，给予术前放疗，有可能增加手术切除根治的机会。

朱国培教授：针对头颈肉瘤放疗不敏感，过去我们选用顺铂这些细胞毒性药物同期化疗，一方面毒副反应大，而且效果也不理想。阿帕替尼作为一个抗血管生长的小分子TKI类靶向药物，除了有抑制肿瘤生长的作用之外，有可能会使肿瘤的异常血管坏死，有潜在增加肿瘤放疗敏感性的作用，本研究之前的一些经验已经看到此特性，所以我们想选用阿帕替尼同期联合放疗来增加放疗的敏感性。

朱国培教授：九院头颈部肉瘤综合治疗平台提倡多学科联合，以强大的口腔颌面头颈肿瘤外科为基础，结合了放疗、化疗、口腔病理及放射影像的多学科专业优势，无论在头颈肉瘤的临床诊治及基础转化研究方面都是国内领先的。

上海交通大学医学院附属第九人民医院口腔颌面-头颈肿瘤科简介

备注：引用自上海交通大学医学院附属第九人民医院颌面头颈肿瘤科官网

【招募患者】上海交通大学医学院附属第九人民医院口腔颌面头颈肿瘤科正在进行一项临床试验——“放疗同步联合甲磺酸阿帕替尼片治疗局部晚期的头颈部骨及软组织肉瘤患者的前瞻性、开放性、单臂II期临床研究”。本研究拟在评价放疗同步联合甲磺酸阿帕替尼片治疗局部晚期的头颈部骨及软组织肉瘤患者的有效性及安全性。有意者可联系窦医生15800386875。

请点击下方链接了解试验详情：

【招募患者】放疗同步联合甲磺酸阿帕替尼片治疗局部晚期的头颈部骨及软组织肉瘤患者的前瞻性、开放性、单臂II期临床研究