— 第七节 —

先天性心脏病麻醉

二、发绀型先心病麻醉

（一）心内膜垫缺损 

又称房室通道缺损，由于房室瓣水平上下的间隔组织发育不全或缺如，同时伴有不同程度的房室瓣异常，使心腔相互交通。可分为部分型、过渡型和完全型三型。部分型心内膜垫缺损发生心力衰竭取决于左向右分流量和二尖瓣反流程度。过渡型的症状相对最轻。完全型心内膜垫缺损为非限制性，早期即可出现肺动脉高压或心力衰竭。患者通常合并Down综合征。

【麻醉要点】

（1）体外循环前控制肺血流，限制吸入氧浓度和防止过度通气。避免肺血管阻力急剧升高引起的肺血流进一步增多。

（2）术中放置左心房测压管，指导容量管理和使用正性肌力药等血管活性药。

（3）大部分患儿脱离体外循环时会出现心室功能紊乱、肺血管阻力高和房室瓣反流的可能。应给予正性肌力药支持，并设法降低肺动脉压。房室传导出现问题时需要使用房室起搏器。

（4）体外循环后肺动脉高压的处理：吸入100％氧气，过度通气，使用大剂量阿片类药加深麻醉，吸入NO。适当给予碳酸氢钠可以降低肺动脉压力。对于吸入NO无反应的肺动脉高压，可能对硫酸镁有效，初始剂量20mg／（kg·h）。

（二）法洛四联症

法洛四联症在发绀型先心病中居首位。主要特点为肺动脉瓣狭窄、室间隔缺损、升主动脉骑跨和右心室肥厚。肺动脉瓣狭窄导致肺血流减少，而漏斗部痉挛可引起急性肺血减少，低氧的静脉血分流至体循环，表现缺氧发作。此类患者常合并房间隔缺损、动脉导管未闭、完全型心内膜垫缺损及多发室间隔缺损等畸形。可根据患者的具体情况行根治性手术或姑息性手术（体－肺动脉分流术）。手术可能引起的并发症包括室缺残余漏、房室传导阻滞、右心室流出道残余狭窄、灌注肺和低心排综合征。

【麻醉要点】

（1）术前评估：了解缺氧发作的频率和程度，是否有心衰的症状与体征。

（2）体外循环前：维持血管内有效容量，维持体循环阻力，降低肺循环阻力，预防缺氧发作。

（3）体外循环后：支持右心室功能，降低肺循环阻力。必要时使用正性肌力药（多巴胺、肾上腺素或米力农）。短暂房室传导紊乱时需安置临时起搏器。

（三）大动脉转位（TGA）

大动脉转位的主要特征是主动脉口和肺动脉口同左右心室的连接和（或）两根大动脉之间的位置关系异常。TGA属复杂型先心病，在新生儿发绀型心血管畸形中，发病率和死亡率居首位。

可分为两类：

①完全型大动脉转位是指主动脉和肺动脉位置对调；

②矫正型大动脉转位是指大动脉和心室同时发生转位，血流的基本生理功能正常。

完全型大动脉转位是指两个循环相互独立，如果两个循环之间没有交通，患儿将不能存活，两个循环间的交通可能存在于心房、心室或动脉水平。由于两大动脉和心室的互换，形成大循环和右心、小循环和左心分别循环的非生理状态。因此存活的前提条件是存在左向右和右向左的双向分流。缺氧的程度取决于有效分流量和血液混合的状态。

【麻醉要点】

（1）所有动脉导管依赖型缺损的患者，术前应使用前列腺素E1维持动脉导管的开放。

（2）麻醉诱导时应避免肺循环阻力的剧烈波动。术中避免使用对心脏功能抑制较强的药物。体外循环后避免高血压，收缩压维持在50～75mmHg。尽量降低左心房压，来维持适当的心排血量。维持较快的心率，避免心动过缓。体外循环后需要正性肌力药和血管活性药支持。手术难度大，时间较长，创伤面大，渗血较多，需要输入血小板、凝血酶原复合物和血浆等。

（3）术后一般应维持24小时机械通气。监测心肌缺血，出现心梗后应积极治疗（供氧、监测ECG、硝酸甘油、降低后负荷并控制心律失常）。

（四）三尖瓣闭锁（tricuspid atresia，TA）

三尖瓣闭锁的特征为三尖瓣口闭锁、房间隔存在交通口，室间隔缺损及不同程度的右心室发育不良。30％患者合并大动脉转位。

由于三尖瓣闭锁，导致右心房到右心室的血流受阻，因此体循环静脉血必须通过开放的卵圆孔或房间隔缺损进入左心房。肺循环血流依赖于室间隔缺损或动脉导管未闭的存在。体循环静脉血和肺静脉氧合血在左心房完全混合，造成不同程度的动脉氧饱和度下降。

【麻醉要点】

（1）术前行胸部X线、超声和心导管检查。

（2）麻醉管理的关键是维持合适的血容量、降低肺血管阻力和左心房压，改善肺血流。

（3）保持呼吸道通畅，防止肺血管阻力增加，避免出现低血压。

（4）心功能受损患者，最好使用心肌抑制作用小且能维持体循环阻力的静脉药物诱导（阿片类药物或氯胺酮）。

（5）由于支气管肺动脉侧支循环的存在，在体外循环期间虽然阻断主动脉，血流仍可到达心肌，使心肌温度升高，从而影响低温心肌保护。对已有的心室功能紊乱和修复缺损，需要较长时间的体外循环，在脱离体外循环时，需要使用正性肌力药。

（6）术后维持合适的CVP（12～15mmHg），并使左心房压尽可能低。Glenn或双向Glenn手术常在非体外循环下进行，应通过股静脉和颈内静脉建立上下腔两条静脉通路。通过下腔静脉输液补血和给予多巴胺输注，同时监测上腔静脉压（术后肺动脉压）和下腔静脉压。术后应尽早停止正压通气，降低肺血流。

（7）术后可能会出现全身静脉压增高、房性心律失常、通过支气管肺动脉侧支残余左向右分流、房水平残余右向左分流，引起全身动脉血氧饱和度下降。

（五）永存动脉干

永存动脉干是指主动脉和肺动脉共干，同时给冠状动脉、肺动脉和体循环动脉供血。

根据肺动脉在共干上的发出位置不同分为4型：

I型：动脉干部分分隔，肺动脉主干起源于动脉干的近端，居左侧与右侧的升主动脉处于同一平面，接受两侧心室的血液。此型常见，约占48％。

II型：左、右肺动脉共同开口或相互靠近，起源于动脉干中部的后壁，约占29％。

III型：左、右肺动脉分别起源于动脉干的两侧，约占11％。

IV型：肺动脉起源于胸段降主动脉或肺动脉缺失，肺动脉血供来自支气管动脉，约占12％。新生儿初期，随着肺循环阻力的下降，肺血流逐渐增加，最后导致充血性心力衰竭。应尽早完成手术修复，否则会出现肺血管梗阻性病变。从共干根部离断肺动脉，修补共干；修补室间隔缺损：使用带瓣同种血管重建右心室－肺动脉通道术后可能会出现右心衰竭、瓣膜反流和左心衰竭、传导阻滞、残存室间隔缺损和左向右分流。

【麻醉要点】

（1）体外循环前期，降低肺血流量，限制吸入氧浓度、维持正常动脉二氧化碳分压和合适的麻醉深度，存在心力衰竭时可使用正性肌力药支持。当平衡难以调整时，术者可通过暂时压迫肺动脉来限制肺血流，以改善体循环和冠状动脉灌注。

（2）脱离体外循环后，设法增加肺血流，使用纯氧吸入，适度过度通气，及时纠正酸中毒。使用正性肌力药增加心肌收缩力，使用血管扩张药降低肺动脉压。

（3）术后要预防肺循环压力增加或外通道梗阻而导致的右心衰竭。使用机械通气，维持较低的二氧化碳分压，以减低肺循环阻力。

（六）肺静脉畸形引流 

肺静脉畸形引流是指肺静脉不与左心房相连通，而引入右心房或体静脉系统，通常伴有房间隔缺损，使右心房血流进左心房。肺静脉血引流到右心与体循环静脉血充分混合，通过合并的动脉导管或房间隔缺损进入体循环，引起发绀。右心房扩大、右心室容量超负荷和肺血流增加并存。肺动脉压增高而分流量明显减少，发绀加重。手术的目的是重建肺静脉引流，使肺静脉血引入左心房，并闭合房间隔。术后并发症包括肺静脉梗阻、肺血管反应性增高。

【麻醉要点】

（1）术前维持正常的肺循环阻力，支持心室功能。避免过度通气，适当限制吸入氧浓度。

（2）术中麻醉维持通常以阿片类药物为主，脱离体外循环时需要采取降低肺循环阻力的措施（过度通气、纯氧通气、轻度碱血症），继续使用正性肌力药，以支持心脏功能，必要时给予血管扩张药（硝酸甘油、米力农），以降低肺动脉压。

（3）术后需要机械通气，减弱肺血管反应性。

（七）左心发育不良综合征 

左心发育不良是指左心室发育不良、主动脉瓣口和（或）二尖瓣口狭窄或闭锁以及升主动脉发育不良，常合并心内膜弹力纤维增生，37％合并心外畸形。新生儿期即出现心衰，若不治疗，6周内死亡。

由于二尖瓣、左心室和升主动脉发育不良或闭锁，在心房水平存在左向右分流。体循环血流完全依赖于通过动脉导管的右向左分流。冠状动脉血流通过发育不全的降主动脉逆行血流维持。如果动脉导管关闭或动脉导管保持开放但肺循环阻力下降时，体循环灌注会严重受限，导致代谢性酸中毒和器官功能紊乱，左心室做功超负荷可引起心衰。手术治疗为唯一有效的方法。由于新生儿早期肺血管阻力较高，根治性纠治手术死亡率很高，故常施行分期手术。

【麻醉要点】

（1）尽量避免或减少对心肌的抑制作用。

（2）维持肺循环和体循环之间的平衡，保证足够的氧合和体循环灌注。

（3）给予正性肌力药。

（4）术后早期维持适度过度通气，增加肺血流。

（八）右心室双出口

右心室双出口是指主动脉和肺动脉均起源于右心室，或一根大动脉和另一根大动脉的大部分起源于右心室，室间隔缺损为左心室的唯一出口。右心室双出口的血流动力学变化主要取决于室间隔缺损的位置和大小，以及是否合并肺动脉狭窄及其程度。

手术方案因病变类型、室间隔缺损大小、主动脉和肺动脉的关系、肺循环血流量以及是否伴有其他心脏畸形而异。此类新生儿未经治疗常早期死亡，出生后2个月内行根治术死亡率高达50％，因此常先行姑息性手术，如肺动脉环缩术或体肺动脉分流术，以延长生命。

【麻醉要点】

根据右心室双出口的血流动力学变化及其临床表现，大致可分为肺动脉高压型和法洛四联症型。

（1）肺动脉高压型：麻醉应维持适当的麻醉深度，避免应激引起的肺循环阻力升高；畸形纠正前使用50％～60％氧浓度，停机后使用100％氧气过度通气，尽量避免使用氯胺酮等导致肺循环压力增高的药物。降低后负荷，改善右心室功能，停机前尽早使用血管扩张药，必要时使用多巴酚丁胺、多巴胺等正性肌力药。

（2）法洛四联症型：纠正酸中毒，补充容量，防止脱水和缺氧发作；降低肺循环阻力，增加肺血流，维持体循环阻力，防止低血压引起的右向左分流增加而进一步加重发绀。尽早使用正性肌力药以便顺利脱机。

（九）三尖瓣下移（Ebstein畸形）

三尖瓣下移畸形是指三尖瓣瓣叶下移至右心室腔，右心房扩大，右心室房化，右心室腔发育异常。可发生右心功能不全。常有卵圆孔未闭和房间隔缺损，可产生右向左分流。新生儿早期血流动力学不稳定，随着肺动脉阻力的降低，可有改善。血流动力学改变取决于三尖瓣关闭不全的程度、是否合并房间隔缺损以及缺损的大小和右心室的功能。

【麻醉要点】

（1）术前准备：强心、利尿，纠正右心衰竭。存在凝血功能障碍时可用维生素K和凝血酶原复合物等治疗。

（2）麻醉诱导和维持：因血液在右心房内潴留，从而导致静脉给药起效延迟，应避免用药过量。避免一切可以引起肺循环阻力增高的因素。因患者右心

室功能受损，必要时应在体外循环前后使用增强心肌收缩力的药物。静注时应避免注入气泡或碎片，以免形成栓塞。因患者通常合并预激综合征，快速性室上性心律失常最常见。应及时纠正电解质异常，慎重使用β受体激动剂。

（3）术后仍应控制心衰和心律失常，纠正电解质紊乱。

  摘自：《北京协和医院医疗诊疗常规——麻醉科诊疗常规》

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