中枢神经系统(CNS)的海绵状血管瘤(CMs)是一种罕见的病变，在病理学上被定义为由单层内皮包围的扩张的血管畸形，而没有脑实质。尽管大多数CM位于幕上区域，但大约20%出现在脑干，可能与较高的出血率有关。CMs的最佳治疗方法是显微外科大体切除，一般预后良好。然而，由于病变靠近关键神经结构和该区域存在的复杂血液供应，可能会出现与手术相关的高发病率，需要进一步关注。尽管手术的主要目标是切除病灶以防止进一步出血，且不损伤神经功能。

　　对于脑干海绵状血管瘤，治疗上应合理选择手术入路尽可能地安全全切病灶，将出血风险降到最低，这是治疗取得成功的关键。病变全切除可获得治愈效果。

　　但由于病变部位在脑干，这里素来被称为“手术禁区”，很多病人甚至因为病变在脑干未敢于做病理活检或手术而得不到诊断，大多数医生面对脑干海绵状血管瘤都是望而却步，即便手术往往也容易遗留严重的神经功能缺损，卧床不起甚至危及生命。

　　显微手术治疗效果2010年Ohue等总结了36例BSCM患者的手术治疗效果，全切除率为91.7％，8.3％的患者术后神经功能状态加重。随后，Pandey等于2013年报道了136例BSCM患者术后远期随访结果，表明有61％的BSCM患者术后神经功能状态改善，26％没有变化，13％加重。Li等一项纳入242例BSCM患者的回顾性分析显示显微手术全切病灶的比例为95％；术后89.4个月的随访显示，神经系统功能状态获得改善的比例为60.7％，28.9％没有变化，10.3％症状加重；术后年出血率下降至0.4％，但是早期术后并发症的发生率约为46.3％。Gross等总结了2012年1月之前报道的1 390例BSCM手术治疗效果，全切除率为91％，术后症状改善与无改变的比例为84％；但整体的早期术后并发症发生率为45％，且12％患者需要气管切开术和／或胃造口术，远期神经系统状态加重的比例为16％；总的手术和／或手术相关并发症的死亡率为1.5％。Garcia等2015年报道的研究结果与其类似。近期，Hui等的一个纳入120例BSCM患者的回顾性队列分析显示，手术治疗的安全性较高，其全切率高达96.7％（116例），次全切除率为3.3％（4例）；术后71例患者（67.0％）的神经功能状况有改善，24例患者（22.6％）神经功能状态不变，仅2例患者（1.7％）死于手术相关并发症及2例患者术后复发。最近，Zaidi等一个纳入397例BSCM患者手术治疗的回顾性研究，经35.5个月随访发现，63.7％的BSCM患者术后神经功能状态改善，36.3％的患者没有变化或加重，约15％的患者需要气管切开和／或胃造口术，总体死亡率为1.0％。目前大部分研究纳入的BSCM患者，病变所在的脑干位置手术相对容易到达，如脑干后部或外生病变，这在一定程度上提高了全切率，同时降低死亡率，有利于保护神经功能。以上研究结果表明，目前显微手术切除BSCM全切率较高，手术死亡率在相对可被接受的范围之内。对应的，术后神经功能状态改善和／或保持神经功能状态不变的几率较大。

　　手术并发症及防治如何降低手术并发症

　　主要分为以下3个方面。         

首先，灵活掌握显微手术切除指征和准确选择手术时机可以显著提高手术全切率、改善术后神经功能状态及降低手术并发症的发生率。国内外文献总结了诸多BSCM的手术指征，目前尚未形成指南与共识。手术指征考虑因素包括：有无症状、神经功能状态、病变位置深浅、病变大小、出血次数和手术时机等。手术切除适应证包含以下5点：       

（1）症状性BSCM，尤其是神经功能障碍进行性加重；       

（2）既往有出血病史的症状性BSCM或多次出血病史；       

（3）病变体积较大（≥2 cm3），占位效应明显和／或周围水肿明显；       

（4）病变相对表浅（≤2 cm），如位于脑干软脑膜或室管膜表面；

（5）位置相对深在的病变，如反复出血、症状持续加重，严重威胁患者生命安全的亦可考虑手术治疗。陈立华等在成功完成86例BSCM显微手术切除的基础上结合国内外研究报道，提出BSCM最佳的手术时机在病变出血之后的10～28 d之间。但仍需要大型、多中心临床观察结果和循证医学证据来完善手术治疗BSCM的适应证及手术时机。此外，患者的基础情况，如年龄和有无基础疾病（高血压、糖尿病及冠心病等）的影响，也需要更多临床数据证实。临床实践中发现患者的心理素质也可影响BSCM出血事件，如当告知BSCM患者采取保守治疗时，往往会对患者造成巨大的心理压力，由此产生的紧张情绪和血压升高导致平均脑血流量增多等一系列反应。

　　其次，选择恰当的手术入路，充分显露病变可减少对脑干损伤，降低术后并发症发生率。目前手术切除BSCM已经获得了较高的全切率和满意的术后症状改善率。经验丰富的神经外科医生根据CM所处位置，采取合适的经典手术入路切除病变，主要包括：       

（1）额颞开颅翼点入路，切除腹外侧中脑CM；       

（2）乙状窦后入路，切除脑桥或延髓腹外侧CM；       

（3）远外侧入路，切除腹侧脑桥或延髓CM；       

（4）幕下小脑上入路，切除中脑背侧CM；       

（5）枕下膜髓帆入路，切除脑桥或延髓背侧CM；       

（6）颞下入路，切除脑干外侧CM。        

       确定入路后，一般选择从脑干表面离肿瘤最近的区域进入。基本目标和原则是尽可能避免损伤正常组织且彻底切除病变。对于多发病变，一个手术入路不能切除两个病灶时，应考虑分期手术和用不同入路完成。同时术前DTI检查显示病变是否累及神经纤维束或病变周围神经纤维束的情况，术中导航及神经电生理监测，可帮助术者掌握脑干内重要的核团及传导束，这对减少脑干纤维束损伤至关重要。

　　最后是外科医生手术操作。与非脑干部位的海绵状血管瘤不同，病变与脑干组织粘连紧密，而且操作空间相对狭窄，探查显露病变的过程应尽可能使用明胶海绵和棉片，而不用牵开器。因为过多的脑干机械牵拉，可损伤脑干正常供血动脉和引流静脉。双极电凝最好能保持持续滴水且调低电量，以减少对脑干的热损伤。应综合考虑病变大小、位置的深浅及包膜完整与否来决定是否整块切除病变。通过以往的手术经验发现，在BSCM病灶周围的含铁血黄色素层可以充当手术界面，切除病变可以保留该层次。

　　临床上常见的手术治疗相关症状治疗措施：手术切除病变后患者的心率变化极大，或心率在过快与过缓之间剧烈波动，应对患者实行24 h心电监护；予以药物控制的同时，床旁随时准备除颤仪应对心跳骤停。术后呼吸频率快、节律乱及存在呼吸暂停现象的患者可以尽早针对性地实行气管切开术，同时适当镇静，必要时予以呼吸机辅助呼吸；咳嗽反射极差或消失的患者更应加强肺部护理；吞咽功能障碍或者存在较大风险呛咳患者，应适当留置胃管或空肠管以保证营养及防止误吸等意外发生。对神经功能障碍患者可早期开始康复训练等等。          

总结：临床上BSCM的保守观察、手术治疗和放射治疗各有优势。手术治疗可实现治愈，优先考虑手术治疗，应熟练掌握手术治疗指征。对于不适用手术切除的患者，可以实施保守治疗或放射治疗。放射治疗和保守治疗后的年出血率、再出血率和神经功能障碍发生率需要进一步的对照研究，以形成临床证据指导决策，最终形成BSCM治疗指南。放射治疗可以使BSCM出血风险减小、病变缩小，但不能使病变消失，是否可以先行放射治疗后再行手术切除，有待进一步的研究。