髓母细胞瘤是儿童时期最常见的恶性脑肿瘤，占儿童中枢神经系统肿瘤的12%~15%；在<15岁的儿童中，年发病率约为5／100000。髓母细胞瘤具有预后差、生长快、易转移的特点。即使手术切除掉肿瘤，3-6个月肿瘤就可能复发，长到原来大小。髓母细胞瘤高发于10岁以下的儿童，且男孩发病率多是女孩的2倍多。

由于对疾病认知有限，很多家长的印象中，髓母细胞瘤就是“不治之症”了，活不了多久，于是陷入巨大的焦虑、痛苦之中，甚至可能耽误孩子的积极治疗。以往的髓母细胞瘤5年生存率确实较低，术后平均生存周期甚至不到1年。但随着临床医学技术的进步和基础研究的不断发展，髓母细胞瘤病人的预后得到不断改善。

髓母细胞瘤大多数患者需要联合治疗，包括手术、放疗及化疗，虽然每种治疗方式都有迟发性并发症，但5年生存率一直在提升。目前的临床试验及未来的研究均着力于保持高治愈率的同时，降低治疗的副作用。根据美国儿童肿瘤学组(Children's Oncology Group,COG)的一项新近的研究给出结论：低危险组（>3岁，肿瘤无残留，无转移）的5年生存率有8成，高危险组（>3岁，肿瘤残留，转移）的5年生存率有6成，个别的可生存达十年以上。

INC国际神经外科医生集团8岁患者髓母细胞瘤治疗案例分享

一名8岁男童因持续的头痛、呕吐就诊，起初家人认为只是疲劳和感冒造成的小问题，于是为其请假休养，但病情并未好转，甚至持续了三个月，患儿还出现了躯干性共济失调，走路不稳、举止异常笨拙，此时家人才发觉事态严重，就医后患儿被诊断为髓母细胞瘤，但由于病情凶险、位置深在，医院委婉建议转院、由更有经验的医生治疗。患儿家属查阅了很多论文和期刊后，决心前往INC国际专家、世界神经外科专业知名杂志《Journal of Neurosurgery》主编James T.Rutka教授所在的SickKids医院，并希望由Rutka教授为其制定综合治疗方案以延长患儿的生存期。

Rutka教授仔细研究了患儿的病历资料后决定先行手术近全切肿瘤，随后辅以颅脊髓照射和周期性化疗，患儿对此耐受良好，并且带瘤生存长达8年之久，随访显示其顺利入学，虽然仍在接受后续治疗，但患儿一家认为“他已经足够幸运，感谢Rutka教授挽救了孩子的生命”。

作为INC国际神经外科医生集团旗下组织世界神经外科顾问团（WANG）的一员，目前，James T.Rutka教授已能为国内的髓母细胞瘤患儿家庭提供远程的邮件或视频咨询，通过INC国际神经外科医生集团即可轻松预约这位在世界神经外科领域卓有成就的儿童神经外科大师。

髓母细胞瘤治疗策略

1、手术切除是治疗的重要组成部分

手术可提高生存率，尤其是对于局部性病变的儿童。使用显微手术技术、术中成像和神经电生理监测以及超声抽吸器为全切肿瘤提供了保障，同时将神经功能缺损降至最低。当肿瘤浸润到脑干中，神经外科医生注意保护周边正常的功能组织。

2、放疗是不可或缺的一部分

与单纯手术相比，放疗可提高生存率。放射区域包括后颅窝和整个神经轴突，在那里可能扩散肿瘤细胞，到达主要部位的标准剂量为5400 rad。但是，人们正在尝试确定更合适的剂量。3岁以下儿童被推迟或不进行放射治疗。质子治疗已被建议用于年轻患者的治疗，因为它的并发症发生率较低。常规放疗的一些后期并发症包括局灶性或弥漫性脱髓鞘、白质坏死、局灶性钙化和微血管病等。

3、一系列化学治疗药物已用于治疗髓母细胞瘤

化疗的一个目标是增加生存期，延缓进展（特别是在年幼的儿童中），甚至避免放疗辐射并发症。但是，对于总转移后的非转移性髓母细胞瘤患者，仅采用化学疗法是可以治愈的，但对于转移的情况则不能。

尽管治疗取得了令人瞩目的改善，但髓母细胞瘤儿童中仍有20％至30％的儿童经历了肿瘤的复发，主要出现在诊断后2年内以及在后颅窝的原发肿瘤部位。一旦复发，预后糟糕，而且这些患者通常在一年内死亡。仅在原发肿瘤部位复发的患者生存率更高。挽救疗法包括第二次手术，局部放疗，化学疗法和自体的大剂量化学疗法细胞抢救，有助于整体存活率从0增加到22.6％。

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