视神经胶质瘤有哪些类型?原发性视神经胶质瘤是最常见的良性毛细胞星形细胞瘤(世界卫生组织[世卫组织]I级),发生于儿童期,病程缓慢。恶性视神经胶质瘤发生在成年期,具有极强的侵袭性,通常在几个月内迅速浸润视交叉、失明和死亡。第三类视神经胶质瘤发生在成年期,组织病理学上为良性(世卫组织I-II级),但病程呈侵袭性,很少报道。
视神经胶质瘤有哪些临床症状?
视神经胶质瘤在NF1患者中发生率高达15%,通常影响视神经或交叉或下丘脑不像散发性视神经胶质瘤,几乎只出现在7岁以下的儿童中,NF1的视神经胶质瘤可能随时发生这些病变的症状包括头痛、视觉障碍、突出、内分泌紊乱,以及其他由局部肿块效应或脑积水引起的症状。磁共振成像(MRI)是首选的成像方式,这些病变和可能对预后有帮助:证据表明非强化视神经胶质瘤——约占60%——不会进展NF1患者的视神经通路胶质瘤,通常为世界卫生组织(WHO)I级星形细胞瘤,尽管最近的一项研究报告该区域也发生了更高级别的病变。与大多数NF1患者的神经外科病变一样,视神经胶质瘤的最佳治疗策略可能包括保守监测,直到MRI进展或症状出现。然而,对NF1患者视神经胶质瘤的治疗可能与散发性视神经胶质瘤患者不同,前者患者可能表现出更懒散的临床过程。
得了视神经胶质瘤能治吗?
INC旗下世界神经外科顾问团是由世界各发达国家神经外科宗师联合组成的大师集团,顾问团成员教授之一、世界颅底肿瘤手术大师、世界神经外科联合会WFNS教育委员会主席德国Helmut Bertalanffy(巴特朗菲,国内患者称“巴教授”)对于视神经胶质瘤这类的疑难脑瘤全切手术极为擅长,他曾为众多疑难病患详细答疑解惑,提供安全的手术切除和术后治疗建议,为他们指明了后续的治疗方向。这里精选一例远程咨询INC巴特朗菲教授的视神经胶质瘤案例,为国内相关病情的病友做个参考。
3岁患儿右眼已然失明,左眼视力还能保住吗?
3岁大的患儿,2岁时发现有斜视,近期眼底检查显示:右眼视盘色淡、头部增强核磁显示:鞍上池及右侧眼框内异常信号。眼眶MRI显示,右侧视神经全程明显增粗,走行迂曲,呈等T1长T2信号影,增强后明显强化,颅内段病变紧贴颈内动脉末端,垂体柄受压向左侧移位。考虑视神经胶质瘤。至今未做手术、未放化疗,自测右眼可能无视力。其他正常。患儿家长咨询巴教授相关手术问题,巴教授回复极为详尽,以下是他对于一些关键问题的部分回复:
1、关于孩子的最终诊断
小朋友是典型的“视神经胶质瘤”,虽是同一个肿瘤,但有两个部分,一个是在眼眶内的沿整个右侧视神经,另一部分是在颅内到中线,视交叉位置。在视交叉的水平上,肿瘤可以进一步向左侧生长并危及左侧视神经。一定要尽量避免肿瘤的继续生长,否则孩子以后会完全失明。
2、关于手术的可能性和切除率
患儿可以手术且必须手术,手术可以达到全切,我们希望治愈这个肿瘤,并避免扩散到左侧。
3、关于原有视力恢复和现有视力保留
孩子右眼已经失明,即使能感觉到一点光线,但右眼已经没有能用的视力,这种情况下不是要考虑放弃右侧视神经,而是应该切除已经破坏了神经的肿瘤,从而挽救左侧视神经,这是手术的主要目的。左侧视神经的保存率为99.5%,但这并不容易,因为一方面要彻底切除肿瘤,保留左侧视神经,另一方面又不能危及左侧视神经。所以这是一个需要很多经验的精准的手术,这些经验正是我在过去25年多所累积的。对于术后其他治疗,巴教授指出,通常,儿科肿瘤学家倾向于用化疗方案治疗此类肿瘤,然而,这些方案不足以避免肿瘤进展。如果能全切肿瘤,那么手术后就不需要额外的治疗了。
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