原位自体肾移植联合下腔静脉切除重建在腹膜后肿瘤中的应用

摘要

目的　
探讨原位自体肾移植联合下腔静脉（inferior vena cava，IVC）切除重建在腹膜后肿瘤中的应用及临床疗效。
方法　
回顾性分析 1例复杂腹膜后肿瘤患者的临床资料。腹部 CT 检查提示肿瘤起源于 IVC，侵及肝后 IVC 及双侧肾静脉主干。术中超声探查可见 IVC 及双肾静脉主干内机化血栓形成。阻断左侧肾静脉后，术中行超声探查及超声造影（contrast-enhanced ultrasound，CEUS）前后对比未见明显血流动力学改变。
结果　
术中完整切除左肾静脉并缝扎断端，取出右肾静脉内机化血栓后，成功行原位自体右肾移植联合 IVC 切除重建。患者术后恢复良好，复查 CT 检查提示重建的人工 IVC 通畅，双肾血管彩色多普勒超声检查提示血流灌注良好，未见回流障碍。术后予以口服利伐沙班抗凝治疗，患者于术后 19 d 出院，术后病理学检查结果提示为 IVC 平滑肌肉瘤（inferior vena cava leiomyosarcoma，IVCL）。
结论　
原位自体肾移植联合 IVC 切除重建治疗复杂腹膜后肿瘤是安全可行的，左侧肾静脉可视术中情况予以结扎离断，但需联合术中超声（造影）综合评判决定。

腹膜后平滑肌肉瘤（retroperitoneal leiomyo-sarcoma，RLMS）是一种罕见但侵袭性强的恶性肿瘤，常起源于腹膜后的平滑肌组织、腹膜后静脉壁或胚胎中肾残留物，约占后腹膜软组织肉瘤的 28%[1]。RLMS在 5～60岁的女性中较为常见[2]，一般无特异临床表现，通常因为肿瘤生长巨大、压迫侵犯周围组织出现症状，或体检偶然发现[3]。研究[4]显示，RLMS常累及腹膜后主要管腔结构，如下腔静脉（inferior vena cava，IVC）、腹主动脉和输尿管，导致手术切除与重建极为困难。然而，目前对辅助治疗的临床获益仍有较大争议[5-8]，因此，手术切除联合复杂的血管与自然管道重建，包括 IVC/肾静脉切除仍是 RLMS患者获得根治性切除的唯一手段。2021年 7月笔者所在的四川省人民医院器官移植中心采用原位自体肾移植联合 IVC切除重建成功治疗 1例 RLMS侵犯 IVC患者，随访 4个月无不适、复发和转移，现报道如下。

1  临床资料

1.1  病史简介

患者女，41岁，因“间断右侧腹部疼痛 1年”就诊。查体：皮肤巩膜无黄染，无肝掌及蜘蛛痣，肝颈静脉回流征阴性，无腹壁静脉怒张，无胃肠型及蠕动波；腹软，右上腹可扪及长径约 10 cm大小质硬肿块，位置深在，活动度差，表面光滑，边界欠规整，有轻度压痛，无反跳痛及肌紧张，胆囊未触及；肝、肾区无叩击痛，肠鸣音正常。双下肢未见水肿。患者入院前 6个月于外院行病灶穿刺活检，病理学检查结果提示为平滑肌肉瘤，先后行 7次化学药物治疗（简称化疗），具体方案为表柔比星 120 mg静脉滴注 48 h+异环磷酰胺 2 g d1、d3化疗，肿瘤未见明显缩小，腹痛程度较前加重，反复发作。 

1.2  实验室检查

术前实验室检查：白细胞 4.79×109/L，血红蛋白 115 g/L，血小板 328×109/L，丙氨酸转氨酶 37 U/L，天冬氨酸转氨酶 18 U/L，白蛋白 41.6 g/L，血肌酐 52.3 μmol/L，估算肾小球滤过率 114.11 mL/min，凝血酶原时间 11.8 s，凝血酶原国际标准化比值（prothrombin time-international normalized ratio， PT-INR） 1.09。

1.3  影像学检查

术前腹部增强 CT检查（图1a～1d）显示：右上腹膜后见巨大肿块影，沿 IVC走行分布，上至肝门区，下达腰 3椎体下缘，约 70 mm×95 mm×99 mm大，正常 IVC结构未见显示。增强扫描病灶不均匀明显强化，见较多小血管供血，邻近组织受压推移；病灶下方 IVC及双肾静脉主干机化血栓形成。腹部 MRI检查显示：IVC肝内段明显增粗，管壁增厚，管腔闭塞呈稍长 T1稍长 T2信号，病灶向前下延伸，局部呈团状混杂信号影，以稍长 T1稍长 T2信号为主，约 99 mm×80 mm×95 mm大，边界较清，上至肝门，下达腰 3椎体下缘，邻近的胰腺受压、被向前推移。CT三维重建（图1e～1h）显示：腹膜后占位，体积为 421.5 mL，头侧侵犯第二肝门静脉汇合部以下，足侧侵及双肾静脉平面以上，背侧全程包绕 IVC，伴 IVC内机化血栓形成且受侵狭窄。正电子发射断层扫描 /计算机断层扫描（positron emission tomography/computed tomography，PET/CT) 检查显示：腹膜后巨大等低混杂密度肿块并不均匀代谢增高，恶性病变可能性大；腹膜后小淋巴结显示，部分轻度代谢增高，恶性待排；全身其他部位 PET/CT显像未见明显异常。影像学检查未见转移病灶。 

图1 　示术前腹部CT 检查结果

a：RLMS 包裹第二肝门下段且IVC 正常结构未见显示，腔内机化血栓形成（白箭）；b：左肾静脉被RLMS 紧密包裹，腔内机化血栓形成，造影剂腔内充盈缺损（白箭）；c：左肾静脉侧支循环形成（白箭）；d：右肾静脉紧贴RLMS 边缘走行，边界清楚（白箭）；e：RLMS 侵犯第二肝门下IVC，包裹紧密（绿箭）；f：RLMS 与门静脉的关系（白箭）；g：RLMS 紧密包裹左肾静脉（白箭），可见侧支循环形成（绿箭）；h：腹主动脉及左右肾动脉与RLMS 的关系

1.4  术前评估 

1.4.1  患者状况评估

术前患者一般情况良好，心肺功能、肝肾功能、凝血功能等无异常。肾脏单光子发射计算机断层（single photon emission computed tomography，SPECT）提示：肾小球滤过率（glomerular filtration rate，GFR）：92.4 mL/min，左肾小球滤过率（left glomerular filtration rate， LGFR）：42.4 mL/min，右肾小球滤过率（right glomerular filtration rate，RGFR）：50.0 mL/min，无手术禁忌证。 

1.4.2  手术可行性评估

该患者后腹膜肿瘤病灶巨大，IVC、肾静脉及邻近软组织受累广泛，双肾静脉主干内机化血栓形成，手术切除困难。 

1.5  术前讨论

患者一般情况良好，术前双侧肾脏及分肾功能正常，达手术要求，无手术禁忌证。严格评估患者 IVC及肾静脉受侵情况，术中可采取原位自体肾移植联合 IVC切除重建。右侧肾脏根据术中情况可选择行原位自体右肾移植；左侧肾静脉平面以上 IVC阻塞往往会导致其丰富的侧支循环开放，术中拟考虑使用超声探查及超声造影，以指导左肾静脉是否重建。该例患者 IVC广泛受累，可考虑逐步剥离肿瘤连同 IVC切除，并采用人工血管替代受累 IVC，原位重建右肾动脉和静脉。 

2  手术步骤 

2.1  术中超声探查及病灶暴露

患者取仰卧位，全身麻醉后取腹正中切口联合右侧中腹部横切口，充分暴露病灶。术中超声探查可见 IVC内及左、右肾静脉内血栓形成，阻断左侧肾静脉前后，行超声探查及术中超声造影检查，前后对比未见明显血流及阻力指数变化（图2a和2b）。 

2.2  IVC切除重建与原位自体肾移植

分别于 IVC机化血栓上方和双侧肾静脉平面下方悬吊 IVC（图 2c和 2d），术中探查右肾静脉主干内有机化血栓形成，分离左侧肾静脉（图 2e）。门静脉阻断钳阻断右侧输尿管，离断右肾动脉及静脉，取净右侧肾静脉内机化血栓，自右侧肾动脉灌注 UW液，低温保护右侧肾脏（图 2f）。自 IVC机化血栓远端离断 IVC（图 2g），并于左肾静脉栓子远端离断左侧肾静脉（图 2h），断端缝扎，完整切除肿瘤。予以人工血管（D：22 mm；L：20 cm）桥接 IVC，3-0血管线连续缝合；并用 7-0血管线吻合右侧肾动脉，将右侧肾静脉与人工血管行端-侧吻合，开放后予以快速右肾复温，可见肾脏颜色红润，原位固定右肾（图 2i）。图 2j示完整剥除的肿瘤标本。 

 
图2　示该例患者术中超声（造影）检查结果、术中主要手术过程照片以及术后腹部增强CT 检查结果    

a 和 b：示左肾静脉阻断前（a）和阻断后（b）的超声造影检查，未见明显血流及阻力指数变化；c：解剖、悬吊第二肝门下方的IVC（黑箭），肿瘤包裹IVC（绿箭）；d：分离及悬吊肾门（黑箭）及远端IVC（绿箭）；e：分离、悬吊左肾静脉（白箭）；f：UW 液灌注右肾动脉，取净右肾静脉内的栓子；g：结扎第二肝门下方的IVC；h：结扎的左肾静脉（白箭）；i：右肾静脉吻合于重建的IVC（白箭）与重建的右肾动脉（绿箭）；j：完整剥除的肿瘤标本；k：术后人工血管管腔通畅（黑箭），未见血栓形成；l：重建的右肾静脉管腔通畅（绿箭），未见流出道梗阻表现；m：重建的右肾动脉（绿箭）；n：左肾静脉切除后及其广泛的侧支循环（绿箭）

2.3  血管重建后超声（造影）检查

再次行术中超声探查及超声造影，见动脉阻力指数较前无明显变化。于右肝后及后腹膜处分别放置 1根血浆引流管，常规关腹、术毕。 

3  术中及术后情况

3.1  手术完成和术后恢复情况以及实验室检查结果

手术时间 610 min，出血量 400 mL，术中未输血。术后 4 d转入普通病房，予以抗凝、抗感染、补液等对症支持治疗。予以低分子肝素抗凝并密切监测皮肤黏膜出血情况。术后无出血、感染等并发症发生。术后实验室检查：白细胞 4.79×109/L，血红蛋白 93 g/L，血小板 312×109/L，丙氨酸转氨酶 29 U/L，天冬氨酸转氨酶 20 U/L，白蛋白 35.9 g/L，血肌酐 35.4 μmol/L，估算 GFR 129.74 mL/min，凝血酶原时间 10.09 s，PT-INR 1.0。术后 10 d患者行肾脏 ECT检查示：GFR 112.7 mL/min，LGFR 58.4 mL/min，RGFR 54.43 mL/min，较术前无明显变化。于术后 19 d出院。 

3.2  术后病理学检查结果

术后结合病理学检查、免疫组织化学及基因检测综合诊断：下腔静脉平滑肌肉瘤（inferior vena cava leiomyosarcoma，IVCL）伴双侧肾静脉内机化血栓形成。 

3.3  术后治疗及复查

患者出院后规律口服利伐沙班片抗凝治疗，至投稿时已随访 4个月，患者一般情况良好，复查腹部增强 CT（图 2k～2n），见人工血管及肾动静脉管腔通畅，未见狭窄及血栓形成，腹部无新发占位性病变。

4  讨论

4.1  RLMS的临床表现及预后

平滑肌肉瘤可以发生在许多解剖部位，腹膜后是常见的起源部位，占病例的 12%～69%[9-10]。RLMS由于其腹膜后位置深在，发现时肿瘤常已生长巨大，手术切除困难。研究[11]显示，软组织肉瘤完全切除后的 5年无复发生存率为 55%～78%，局部复发占肉瘤相关死亡的 75%，而腹膜后软组织肉瘤的 5年总生存率为 39%～68%。由于 RLMS的侵袭性生长，联合 IVC在内的多脏器切除术是根治 RLMS极具挑战而有效的手术[12]。RLMS侵犯 IVC的 5 年术后生存率为 31.0%～66.7%[13]，5年总死亡率的绝对差异与 R0切除率密切相关。必要时可行受侵组织整体切除，以达到切缘阴性的目标[14]。 

4.2  腹腔复杂肿瘤手术中自体肾移植的必要性以及理论依据

根据肝静脉和肾静脉的解剖平面，IVC被分为上、中、下 3个节段[15]，根据受侵的节段以及范围的不同其手术方式也不同。部分 IVC及右肾联合切除术常作为肿瘤侵犯 IVC的治疗方案。因左肾静脉有左性腺静脉、左腰静脉、左肾上腺静脉与左膈下静脉共干等形成丰富的侧支循环，所以左肾静脉靠近 IVC切除，保留侧支循环，可不重建血管[16-19]。右肾则没有类似的侧支循环，当于肝静脉下结扎、切断 IVC后，右肾血液回流受阻导致右肾瘀血，并产生大量代谢产物导致急性肾功能衰竭。而右肾切除后可以消除瘀血及右肾产生的毒素，并减轻 IVC切除后侧支循环的负荷。功能正常的单独肾脏患者患慢性肾脏疾病（chronic kidney diseases， CKD）和进展为终末期肾病（end -stage renal disease，ESRD）的风险可能更高。因此，尽可能保留右肾有利于降低患者术后肾脏相关并发症的发生概率[20]。 

4.3  术中超声造影在自体肾移植中的应用

本例 IVCL患者行影像学检查提示第二肝门下段明显梗阻及狭窄，术中使用人工血管替代肝静脉下段 IVC。结扎左肾静脉后使用术中超声造影评估患者左肾血流灌注功能，结果显示肾皮质灌注良好，血流动力学指标较阻断前未见明显改变。本例患者采用原位自体肾移植，尽可能保全了患者的正常肾功能，右肾动、静脉吻合后行超声造影检查见右肾灌注良好，术后复查肾脏 ECT较术前无明显改变。超声造影剂已被证明在肾功能和（或）肝功能障碍的情况下是非常安全的，与基于 CT或 MRI的造影剂相比具有良好的安全性[21]。术中超声造影是肾脏移植的重要评估手段，时效性较肾脏 ECT强，可直观评估患者肾脏灌注情况且有助于发现肾脏器质性改变，有助于预判肾移植术后急性肾功能不全的发生[22]。 

4.4  人工血管重建后血管通畅性的监测及是否需要抗凝的选择

涉及 IVC重建的患者术中需常规抗凝，术后需要监测 IVC通畅性。术后常规推荐行 IVC多普勒超声或增强 CT检查以监测 IVC的通畅程度[23]。本例患者术后行 IVC超声检查未见 IVC血栓形成。Sulpice等[24]报道了 7例采用聚四氟乙烯材料重建 IVC的患者，在中位随访 56个月后，所有病例均无血栓形成等并发症。IVC重建后是否使用全身抗凝药物尚有争议。在 Bower等[25]和 Fiore等[26]的报道中，预防性使用全身抗凝药物，移植物发生血栓的概率为 7%，深静脉血栓（deep vein thrombosis，DVT）为 3%。Hicks等[27]的研究结果显示，未使用全身抗凝药物者静脉血栓栓塞（venous thromboembolism，VTE）的总发生率为 22%， DVT的发生率为 9%。因此推荐常规抗凝治疗，但全身使用抗凝药物的适应证仍由外科医生根据患者具体情况而定。 

4.5  RLMS治疗方案及术后复发的监测

根治性手术治疗仍是首选方案，R0/R1切除可提高治愈率，防止局部复发。局部复发仍是 RLMS的主要死因[28-29]，局部放疗和全身化疗常用于控制局部复发。目前对于术后放化疗的作用存在争议。近年来，包括派姆单抗、纳武利尤单抗等新辅助治疗药物仍处于研究之中[12]。本例患者术后完善基因检测，根据检测结果，推荐使用帕姆单抗治疗。 

RLMS易出现局部复发和远处转移，影像学在 RLMS患者的随访中起着至关重要的作用。对于接受手术切除的患者，推荐每隔 3～6个月应行 1次腹部和盆腔的 CT或 MRI检查，持续 2～3年，其后 2年内每 6个月进行 1次，然后每年进行 1次。同时也推荐定期行胸部影像学检查，首选 CT检查[30]。

综上所述，对于 IVCL行 IVC切除重建是首选治疗方法。术中超声造影可用于评估肾脏灌注情况，以指导左肾静脉是否需要重建，右肾原位自体移植术可用于该类手术中，以降低患者术后发生肾脏手术相关并发症的发生率。术后放化疗及新辅助治疗有待进一步研究，术后定期规律随访及复查影像学是监测局部复发和远处转移的重要方式。

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