PAH - 医索

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Arcturus公司开发mRNA替代疗法，用于治疗苯丙酮尿症

苯丙酮尿症（phenylketonuria，PKU）是一种苯丙氨酸代谢异常引发的常染色体隐性遗传疾病。PKU疾病数据库中已发现1281个位点变异，其中980个是错义突变。肝脏细胞中的苯丙氨酸羟化酶（PAH）负责将源自食物中的苯丙氨酸（Phe）分.....

学术资讯 - 临床医学

【热门文献】GRIPHON研究：Selexipag对于患者的疗效性、安全性

Iglesias JF et al.Cardiovasc Revasc Med. 2022 Jan;34:3-10.肺动脉高压(PAH)是一种罕见的进行性疾病，虽然预后仍然不佳，但靶向治疗可以显著改善患者预后。Selexipag是一种口服前列环素受体(IP受体)激动剂用于治疗PAH

学术资讯 - 文献解读

波生坦在艾森门格尔综合征中的持久益处

　　英国研究者声称，波生坦在艾森门格尔综合征患者中耐受性良好，并对此类患者肺动脉高压（PAH）的长期治疗有效。肺动脉高压和一些类型的先天性体循环至肺循环分流例如室间隔缺损、心房内分流或者主动脉分流相关。　　英国研究.....
学术资讯 - 临床医学

[OCC2011]我国肺动脉高压发病年龄平均36岁

　　蒋鑫荆志成同济大学附属上海市肺科医院　    　目前，所有关于肺动脉高压（PAH）的流行病学和临床基线资料数据均来自于西方国家的注册登记研究。　　2006年和2011年法国和美国分别开展了本国的肺动脉高压注册登记.....
学术资讯 - 临床医学

伊马替尼有望治疗难治性肺动脉高压

    根据一项欧洲研究，当标准治疗对肺动脉高压（PAH）无效时，可加用酪氨酸激酶抑制剂（TKI）伊马替尼进行治疗。     第一作者，来自德国Giessen and Marburg GmbH大学医院的Dr. Hossein Ardeschir Ghofrani指出，P.....
学术资讯 - 临床医学

法舒地尔在肺动脉高压动物模型中有效

    荷兰研究者在3月29日的欧洲呼吸杂志上在线报道了Rho激酶抑制剂法舒地尔可显著改善大鼠模型中的肺动脉高压(PAH)。主要研究者、荷兰阿姆斯特丹VU大学医学中心的Anton Vonk Noordegraaf 博士说：尽管尝试了多种治疗方法，
学术资讯 - 临床医学

肺动脉去神经术治疗肺动脉高压

　　Chen及同事曾证实，在动物模型中，肺动脉（PA）去神经术（DN）消除了实验性升高的PA压力。本研究探索PADN用于对药物治疗无最佳效果的特发性肺动脉高压（IPAH）患者的安全性和有效性。采用专用器械在PA主干分叉处和左右PA开.....
学术资讯 - 临床医学

口服曲前列尼尔改善肺动脉高压患者运动耐力

　　一项国际多中心研究显示，口服曲前列尼尔作为肺动脉高压（PAH）患者单药治疗安全有效。文章作者，同济大学荆志成教授介绍，“目前PAH治疗主要包括3种药物：内皮素受体拮抗剂（ERAs）、磷酸二酯酶抑制剂（PDE-5）和.....
学术资讯 - 临床医学

6分钟步行距离的变化不能预测肺动脉高压患者的临床事件

　　在肺动脉高压（PAH）的治疗试验中，6分钟步行距离（6MWD）是一个常用终点。Savarese和同事开展了一项包含22项试验的荟萃分析，以确定6MWD变化是否与临床结果相关。积极治疗显著降低全因死亡、因PAH住院和/或肺或心.....
学术资讯 - 临床医学

国际循环e周快报第46期

　　e周快报，一手掌握！　　方寸之间，尽观全球医学前沿　　瞬息一瞥，饱览权威学术资讯　　>卒中在年轻人中变得更加常见　　> CRT有益于射血分数正常心衰　　> ACS后强化抑郁治疗值得投资　　> ECG改善STEMI患者转运时间　　>利用生.....
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