蒋鑫 荆志成  同济大学附属上海市肺科医院  　

    　目前，所有关于肺动脉高压（PAH）的流行病学和临床基线资料数据均来自于西方国家的注册登记研究。
　　2006年和2011年法国和美国分别开展了本国的肺动脉高压注册登记研究，汇总相关的资料可以确定当前治疗时代PAH的流行病学和临床基线资料特点：WHO肺高压分类中第一大类PAH的发病率和患病率分别为2.3~2.4例/百万人口和12~15例/百万人口 ；目前平均诊断年龄为50岁；女性比例较高（65%~80%）；仍难以早期诊断（从出现临床症状到确诊的平均时间为 25~27月，而初诊患者心功能III/IV级的比例高达 56%~75%）；而在诊断分类中，特发性肺动脉高压最为常见，比例分别高达39.2%~46.2%。
　　尚无前瞻性的，多中心临床注册登记研究来分析我国PAH的流行病学特点。我中心回顾性分析了近2年诊断的成人第一大类PAH患者资料，发现和西方国家的流行病学数据相比，我国患者具有发病年龄更轻（平均36 岁），先心病相关PAH所占比例最高（38.3%）等特点。
　　现有的PAH靶向治疗于1996年开始在西方国家应用，而我国则从2006年起才进入PAH的靶向治疗时代。目前特发性PAH患者的1年和3年生存率分别为：法国85.7%和54.9%，中国92.1%和75.1%，均较传统治疗时代有明显改善，但仍无法令人满意，战胜肺动脉高压之路仍任重而道远。