王建祥

主任医师，教授，博导

中国医学科学院血液病医院（血液学研究所）副院所长，白血病中心主任
中华医学会血液学分会前主任委员
中国医学科学院血液病医院教授
中国抗癌协会血液肿瘤委员会前任主委

王建祥教授：众所周知， HCL在淋巴系统肿瘤中相对少见，发病率较低，这也导致大家对此类疾病的认识不够，包括诊断方面。HCL有其独特的临床特点，包括全血细胞减少、严重的脾大等。另外，HCL具有独特的遗传学特征如BRAF V600E突变，这是重要的诊断标准之一。

对于HCL的治疗策略而言，既往传统治疗有脾切除术和干扰素治疗，后来应用克拉曲滨治疗，但这些治疗方案尚存不足。

王建祥教授：HCL较为罕见，临床上对该病认识尚不充分，治疗经验相对不足，循证医学相关的研究数据也很少，这些因素导致HCL领域仍存在很多未明确或被解决的问题。就治疗药物选择而言，比如一线、二线、三线治疗该选择何种药物进行治疗，目前仍未达成统一的治疗线路图。常规治疗方法除了脾切除和干扰素之外，目前比较常用的是克拉曲滨。克拉曲滨对HCL的初期治疗疗效很好，可改善患者生存，但患者如果对克拉曲滨产生耐药，则几乎没有其他的治疗方案可选，加之进展时患者的年龄较大，因此生存预后则更差。

王建祥教授：近年来，HCL治疗进展虽不及其他淋巴系统肿瘤进展显著，但也有疗效好的新药产生。除了化疗药物之外，目前比较重要的新药进展包括由CD22单抗联合微管蛋白毒素组成的CD22单抗抗体药物偶联物（ADC）和针对BRAF V600E突变的靶向治疗药物，这两种新药对HCL均表现出比较好的疗效，期待能为HCL患者带来新的治疗选择。