Lance-Adams 综合征系继发于脑部缺血缺氧后以动作性肌阵挛为主要特征的一种罕见的中枢神经系统疾病。临床常常以突发、短暂且频繁的抽搐为主要表现，多见于各种缺血缺氧事件后，如心脏骤停、窒息、中毒、麻醉、溺水、脑损伤及代谢性疾病后。随着心肺复苏术的广泛应用，大部分患者能在缺血缺氧事件后存活下来，因此Lance-Adams 综合征 的发生率也逐渐升高，而对该病早期识别、诊断及合理治疗，可明显改善患者的预后。

病例介绍

患者年龄：40岁

患者性别：男

因四肢强直阵挛发作来诊。

患者7 天前无明显诱因出现头晕及肢体麻木，继之突然出现意识丧失，呼之不应，无抽搐及二便失禁。立即就诊于当地医院，立即予以气管插管、心肺复苏抢救治疗后患者恢复心跳及自主呼吸。

心肺复苏后第3 天患者出现四肢频繁抽动，每天发作数十次不等，每次时间长短不等，声光刺激、触摸等刺激均可诱发及加重肢体抽动，间断出现四肢强直阵挛发作。

后因四肢抽动无明显好转转入我院继续治疗。查体：生命体征正常，神志清楚，内科系统无特殊。神经系统查体：神志清楚，反应可，对答切题，颅神经检查无特殊，四肢肌力5 级，肌张力稍增高，脑膜刺激征阴性，生理反射对称，病理征未引出。患者间断出现四肢抽动，以双上肢明显，接触患者肢体可引发或加重抽动，查体过程中因抽动加重而出现一次四肢强直阵挛发作。辅助检查：颅脑MRI 未见异常；脑电图提示发作期同步脑电监测记录到高幅、极高幅慢波、棘波、棘慢复合波等痫样放电，夹杂少量活动伪迹；间歇期见大量同步、非同步高幅、极高幅棘慢复合波等痫样放电，左侧前头部优势明显（图）。

诊断考虑Lance-Adams综合征，其诊断依据有发病突发呼吸、心脏骤停病史，其后频繁出现肌阵挛，尤其声光等刺激发作频繁，脑电图有痫样放电。

积极予以丙戊酸联合左乙拉西坦及氯硝西泮控制四肢抽动，经积极治疗后患者四肢抽动有好转，复查脑电图提示发作期及发作间期未见异常脑电波发放，但随访得知有复发。

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百度浏览   来源 : 永军全科医学笔记   

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