2022-08-15
编者按
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一、良性病变
良性的RPTs远不如腹膜后肉瘤常见。相对常见的有脂肪瘤、骨髓瘤、平滑肌瘤、神经鞘瘤、肾上腺外嗜铬细胞瘤、副神经节瘤和囊腺瘤。
二、恶性病变
除原发性腹膜后肉瘤外,还需要鉴别许多其他全身性的肿瘤,它们同样可以表现为腹膜后肿物,如腹膜后淋巴瘤、转移性生殖细胞肿瘤。 脂肪肉瘤的分类方法由Enzinger和Winslow根据Stout的分类进行了修改后,提出了五个类别: ①黏液性脂肪肉瘤;②分化良好的脂肪肉瘤;③圆形细胞的脂肪肉瘤;④去分化型的脂肪肉瘤;⑤多形性脂肪肉瘤。 前两类是低级别,后三个是高级别的肉瘤。
三、关于良恶性鉴别
大多数良性的RPTs体积小、边界清楚,通常偶然被发现,患者一般没有症状。相反,大多数恶性RPTs体积很大,边界往往不明确,对邻近器官的压迫会导致相关的症状。 腹膜后肿瘤如果出现钙化,提示恶性的可能非常大,在良性肿瘤中很少发现钙化。
四、腹膜后肿瘤的分期
肿瘤-淋巴结-转移病灶(TNM)分期系统 T0,未见肿瘤。 T1,肿瘤最大径<5cm。 T2,肿瘤最大径≥5cm。 T3,肉眼可见肿瘤侵袭附近组织结构。 N0,无区域淋巴结受累的组织学证据。 N1,组织学证实区域淋巴结受累。 M0,无远处转移。 M1,存在远处转移。 此外,已有证据表明,原发肿瘤手术切缘与预后相关,列出手术切缘分级如下。 R0,肿瘤完全切除,无残留肿瘤且手术切缘阴性。 R1,显微残留肿瘤=手术切缘阳性。 R2,肉眼可见残留肿瘤。 R3,切除时发生肿瘤溢出和扩散。
五、预后判断
临床上大多数腹膜后肉瘤的肿瘤分期为T2或更高;但只要可以完全切除,肿瘤侵袭其他组织结构的程度对患者预后的影响甚微,而且腹膜后肉瘤患者的淋巴结受累很少见。 除TNM临床分期外,腹膜后肉瘤的其他预后因素还包括肿瘤分级,有丝分裂指数,坏死程度和分子标记物。
参考文献:
(美)艾伦.J.维恩等主编;夏术阶等主编译,-11版:《坎贝尔-沃尔什泌尿外科学.第2卷,泌尿肿瘤与感染外科学》,郑州:河南科学出版社,2020.6版,187-192页.
编辑:张桂芳
审核:王欣
终审:郭涛
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