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整整十个小时,5岁男孩心肺“致命回路”终于修复!为浙江省首例!

临床研究

2022-10-28      

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“还撑得住不?”  

“撑住了!大家一定要撑住!”

此刻,已是15:30。

从早上9:30开始,手术就开始了,一直进行到此刻。由于精神高度紧张,全程都需要站着,手中又进行着最精密的操作,手术团队的手和腿都已经出现酸麻。说最精密,并不夸张,因为他们所进行的是一个5岁孩子的心肺手术,修补的是人体“最精密的仪器和管道”,而且还是最艰难的部分。

时间已经过去6个小时,大家的生理已经到了极限,手术却还没有结束的迹象。这时候,考验的已不仅仅是技术,还有体力和毅力。

手术又进行了一个小时。

“侧支融合已全部结束!”大家终于等来了期待中的好消息,这意味着手术已经完成最难、最关键部分,剩下的都是有把握的扫尾工作。

19:30,手术终于结束。这台手术,进行了整整十个小时。

这是浙江省首台“一期体肺侧支融合+肺动脉闭锁根治”手术!成功开展这场手术的,是浙江大学医学院附属儿童医院心脏外科范祥明主任团队

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范祥明主任手术中

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范祥明,男,博士,主任医师,浙大儿院心脏外科主任。

擅长复杂先天性心脏病手术治疗,包括完全性肺静脉异位引流、完全性大动脉转位、肺动脉闭锁等;擅长腋下小切口先心病的手术治疗;对胎儿及新生儿危重症先天性心脏病的诊断和治疗有丰富的经验。

担任中国医药教育协会心脏外科专业委员会常务委员。主持参与国家级、省部级科研课题6项,以第一作者或通讯作者在核心期刊发表论著40余篇,其中SCI收入16篇。美国国家儿童医学中心访问学者。

男孩天生“心肺回路”异于常人

出生五年生命一直受到威胁

这个孩子究竟犯的什么病?此病说来复杂。

现在大家对“脑回路”这几个字都比较熟悉,其实人的心肺也都有自己的“回路”,是一个有进有出、不断循环的体系。正常人心脏有两根大血管:一根叫主动脉,发自左心室,给全身提供氧合血;一根叫肺动脉,发自右心室,将非氧合血送到肺脏,完成“充氧”。以这两根大血管为要道,就形成了两条重要“回路”,这个孩子就是第二条“回路”出问题了。

范祥明主任介绍,这个孩子的肺动脉和右心室没有相连,所以从出生起就有明显的紫绀,尤其是活动的时候更加明显。他这种症状在医学上被称作肺动脉闭锁

既然肺动脉连接右心室的“回路”断了,为什么他还能存活?人体很是奇妙,肺动脉到右心室的路不通了,多条起自主动脉、原本出生后应该退化的侧支血管却意外“存活”,像树根一样深深长入肺里,提供了肺脏的血供。但这些原本不应该存在的侧支在发挥作用的同时,却扰乱了心肺“回路”,同时提供给肺脏的血液不足。此外,孩子还伴有室间隔缺损,导致心脏里面的氧合血和非氧合血相互混合。

得这种病的孩子,生命很多都止于婴儿期。这个男孩虽然有幸活了下来,但如果体内的血管“回路”问题一直不解决,那么生命一直受到威胁。

“孩子来就诊的时候,嘴唇就发绀,就是体内氧供不足的典型症状。一查,氧和度只有80-85。也正因为身患此病,男孩一直偏瘦偏矮。虽然已经5岁了,却还只有14公斤重。”范祥明介绍。

范主任团队当起人体工程师

妙手仁心修复心肺出错“管道”

男孩的病因已经明了,接下去怎么做?

其实孩子打从出生,就检查出来这个疾病。在来到浙大儿院之前,已经辗转北京、上海多家在心血管方面非常出名的医院看过,但最终还是没有手术。

“这一方面是家长没有下定决心,另一方面也是国内能够开展这种手术的团队屈指可数。”范祥明主任介绍,这种疾病的手术风险很高,预后有很大不确定性,家长要有“孩子回不去”的心理准备,同时,对手术团队的挑战很大,手术过程特别辛苦,非一般手术能比。

他形象地比喻:就如同房子已经盖好了,却发现管道系统出了问题,需要重新凿开墙壁。肺动脉位于胸腔后纵膈,就像在最厚重的墙壁,操作起来非常困难。更加具有挑战的是,不清楚错误的管道究竟有几根,具体位置在哪里。

怎么应对?

“我们通过心脏血管造影检查来分析判断‘管道’的位置和方向,并手绘‘施工图’,对出错的‘管道’描红。”范祥明透露,为了绘制这张“施工图”,心脏内科主任医师汪伟、主任医师傅松龄,心脏外科副主任医师石卓、主治医师金杰等都参与到术前讨论中,在术前做了很多功课。

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医生手绘“施工图”

这张“施工图”是基于一定的影像技术来手绘的,很难做到十分精准,却足以让团队内心有底,有信心拿下这台手术。

通过娴熟的手术操作,男孩体内错排的“管道”终于被一一修复。不出团队所料,“一期侧支融合术”最具挑战。

“血管细的地方只有两三毫米,缝合的线比头发丝细得多,应该有蚕丝那么细,不能快速拉,更不能用力拉,很容易扯断,需要很柔和很小心。一旦扯断,需要重新再来。”范主任透露,其实,为了做这台手术,团队已经做好整天手术甚至做到通宵的准备。

创造生命奇迹之余,专家提醒:

这种疾病要早点手术,最好一岁以内

虽然难度极高、挑战极大,结局却是大家所期待的,甚至比预想的还要顺利:孩子19日手术,22日就撤了呼吸机,预计术后一周左右就能出院。

“我们有一个很能吃苦,很高技术,同时又对病人高度负责的团队,是大家共同的努力,创造了这个生命奇迹。”

范祥明主任表示,除了外科医生,体外循环、麻醉、监护、护理等团队都为这场手术做了付出了很大心血。

“一场手术的成功,背后是一整个团队的付出,对应的是一整个家庭的幸福。”他表示,面对家长的信任,团队必将全力以赴、不离不弃。

他同时提醒,肺动脉闭锁、室间隔缺损,这种疾病要及早诊断、适时介入,最好在1岁以内的时候进行手术。如果一直拖着,孩子随时会有生命危险,同时还会增加手术难度、增加手术后遗症。

“这个孩子其实已经过了最佳手术年龄,侧支长得更深,手术操作难度更大,术中风险更高,预后也更加充满不确定性。”范主任坦言。

他表示,孩子疾病已经根治,但出院后还需长期随访。

浙大儿院心脏外科:

一流团队、一流服务

守护先心病患儿健康

浙大儿院心脏外科始建于1981年,至今已有40多年的历史,是浙江省第四批医学重点建设学科、中华医学会小儿外科分会心胸外科学组副组长单位,拥有一支国际化专家团队,科主任为范祥明主任医师,专家成员包括心脏中心主任、主任医师舒强,心脏外科副主任、主任医师俞建根,心脏外科副主任、副主任医师应力阳,主任医师张泽伟,主任医师李建华等,团队共有老中青三代共十余位副高职称以上专家,多名有着海外留学、访学经历,技术驰名国内,在患者之中有着很高口碑。

同时,科室还有以主任医师龚方戚、林茹、叶菁菁等为组成的心血管、重症监护、体外循环 /体外生命支持、超声、麻醉等多学科支持团队,共同组成拥有强大综合实力的心脏中心。年开展手术 2000余例,是国内最早开展ECMO技术的单位之一,曾刷新亚洲新生儿ECMO的最小体重纪录。建有浙江省先心病救治网络平台,同时运营中国先心病数据库,是欧洲先心病数据库主要成员单位之一和全球 National先心网络成员。学科综合诊疗实力位居全国儿童医院前列。




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