1970-01-01
B淋巴母细胞白血病/淋巴瘤(B-ALL/LBL)是一种原发于B系淋巴细胞的肿瘤,B-ALL/LBL的病因不明,患有唐氏综合症和其他遗传性疾病的儿童患B-ALL/LBL的风险增加。全基因组分析研究表明,与B-ALL/LBL相关基因可能包括GATA3、ARID5B、IKZF1、CEBPE和CDKN2A/B。Sukswai医生在《血液》(BLOOD)杂志发表了1例B-ALL/LBL罕见累及阑尾的病例报告。
病例介绍
患者男,29岁,患有费城染色体阳性B淋巴母细胞白血病/淋巴瘤,异基因干细胞移植后3个月,出现右下腹疼痛、腹泻、恶心、呕吐。CT检查考虑为阑尾炎,行阑尾切除术。组织学检查显示切缘环周白血病细胞浸润(图A),肠道相关淋巴组织残余物(白色箭头)位于肿瘤附近(黑色箭头)(图B),肿瘤细胞表达CD10(图C)、CD19(图D)和局部表达CD34、CD79a、PAX5和TdT(图E),CD2、CD3、CD20和MPO阴性,生发中心和肿瘤均为CD10阳性,但只有肿瘤TdT阳性,Ki-67指数为50%(图F)。
寻根溯源
B-ALL/LBL是少见疾病,全球年发病率1~4.75例/100000,3/4的病例发生于6岁以下的儿童。B-ALL/LBL常见临床表现包括血小板减少、贫血和中性粒细胞减少,还可表现为肝大、脾大、骨痛以及关节痛,阑尾累及极为罕见。但也再次表明B-ALL/LBL具有全身性累及的能力。
Sukswai N, Thirabanjasak D. B-lymphoblastic leukemia/lymphoma with an unusual appendicealinvolvement. Blood; 2019. 134(13):1110
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