1.简介

今天咱们继续来讲白血病，前面我讲完了慢性髓系白血病就是CML，或者叫慢粒这种病，它的一线用药，二线用药，指南和数据也都讲完了，那么今天我们来讲什么呢？来讲ALL就是急淋，急性淋巴细胞白血病，那为什么要讲急淋呢？因为它们用药差不多

大家来看，伊马替尼，尼洛替尼，博舒替尼，达沙替尼二代，普纳替尼三代，完全一样，就是慢粒和急淋它们在靶向药上的选择是一样的，虽然它是个急性的一个病，急性淋巴细胞白血病，但是它的地位在治疗里面，在急淋里面远远不如慢粒，慢粒里面基本上就是就靠它，急淋里面它们是作为二线的，而且是作为不靠谱的其他推荐，所以我不再继续给大家讲这些药，我只是讲一讲指南的推荐以及数据是怎么样的，当然我跟大家说过了，对吧，伊马替尼，博舒替尼，达沙替尼这三个有印度仿制药，这个很便宜，然后这个有印度上市的原研药，这个也不贵，这个有孟加拉的仿制药，这个也不贵，所以大家不用特别担心费用的问题

2.指南

好，大家来看一下，首先我们看一下指南对于这种二线用药是怎么推荐的，在哪呢？在这个地方，大家注意看CML对吧，在加速期和爆发期这两种，如果你是爆发期，疾病进展特别快，那就用不了靶向药了，基本上你只能去用 Chemotherapy就是化疗了，这两个都是，我们今天主要讲疾病加速期的时候，我们怎么去选二线用药，大家注意看，我们给它放大

大家看一下NCCN指南是怎么推荐急性淋巴细胞白血病去用这些药物的，就是ALL，大家看ALL就是这些，TKI达沙替尼，伊马替尼，普纳替尼，尼洛替尼和博舒替尼就这些，我给它标红框起来，不用讲了，是在Other  Recommended  Regimens里面的，没有了，就是推荐这些，这些已经不是很靠谱了，二线而且是Other Recommended不是preferred，所以大家要注意，这个只能是我们在用其他的治疗方案无效的情况下，急性淋巴细胞白血病可以去尝试这些药，虽然它没给出特别多有价值的信息，像其他的，像单抗，像这些CAR-T细胞疗法这些都太遥远了，距咱们太遥远，费用太高了，或者是天价药，或者还没有在中国上市，我们就不聊了。

给出的信息的有用度不多，但是这个地方有个方框，这个很有用，我们一定要给大家讲一讲，我给它放大这个方框是干什么的呢？就是我们这个BCR-ABL这个基因，如果你还不知道这个基因是什么，说明你没有听过我讲的第1讲，白血病第1讲，大家在我的微信公众号搜索一下"白血病"，在第1讲里面去看一下我是怎么讲这个融合基因的，它有各种不同的突变型（MUTATION），它有突变了之后，有些药就无效或者效果不好，比如说博舒替尼，如果有T315I，V299L和G250E，或者F317L这几个突变，如果有其中一个，那么再去用博舒替尼效果很差

大家明白了，就是如果你做过基因检测，做过它的几个基因的基因检测，你发现有一些这个基因突变，那你要对照这个表格来选择药物，大家有没有发现这个表格给出的一些信息，就是只要你没有T315I这个突变，始终这三个里面你都可以选一个，大家按个暂停，自己来试试是不是这样的，你只要没有T315I这里三个药里面一定有一款适合的，但是如果你有T315I，那么对不起，这三个药都用不了，这就是为什么我们一定要让普纳替尼上市的原因，因为它不受基因突变的影响，随便你怎么变，你有哪个突变都行，我都不受影响，我都有效的，这就是普纳替尼，很厉害很强大，副作用很强。就是这样的越强大的药副作用越强，就像我之前给大家讲的糖皮质激素一样的，很强大，什么都能治，副作用特别强，就是这样的，所以普纳替尼还是要用的，但是有没有必须要用，咱们得讨论一下的，如果你做过基因检测，你去对一下，你发现你有T315I，那么你肯定只能普纳替尼，否则的话你先选其他的三个就可以了，这就是我们的急性淋巴细胞白血病ALL的治疗推荐，这个表格的信息还是挺有用的

3.数据

好，我们继续来看一下临床试验结果对吧，对于耐药患者来说我们来看一下伊马替尼作为二线来说，这地方又给出了一个简写，我们给大家拿出来，叫主要血液缓解率，就是说你血液检查基本正常，对于我们急性淋巴细胞白血病，它这个听名字大家就知道，它肯定是这个血液里面的淋巴细胞特别多，对不对？超出了它正常应该有的这个范围，所以如果你血液检查基本正常，是不是你基本上没有什么表象，你基本上就是算是临床上治愈，但是你不能停药对吧，像这个就是主要血液学缓解率，百分之多少，19%有点可怜，这就是为什么只能作为二线推荐，而且还在Other Recommended，不在preferred里的原因就是这个原因，还是给标红吧，还有一定的价值对吧，你要是其他的化疗也做了，对吧，然后该用的那些冲击疗法也用了，最后不行了还得去试试呀，对不对，还得去选一下，所以我还得给大家把这个数据列出来，所以伊马替尼对于耐药患者来说MHR是19%

我们来看一下，对于其他三种二线药，和普纳替尼这种三线药来说，我们来看一下它的数据，大家可以发现一个问题，第一受试人数特别少。第二它的这个MHR参差不齐，感觉这个数据不太可靠，的确是不太可靠，所以大家注意看一看就完了

4.总结

我建议大家如果你真的是ALL急性淋巴细胞白血病，那么你在首先用了化疗，一些冲击的这个糖皮质激素的其他疗法之后，那么你要想用靶向药，那么你可以依次去尝试，先用伊马替尼，然后尼洛替尼，达沙替尼，博舒替尼，最后普纳替尼这样去用，因为普纳替尼它是最强大的，它不受于这个基因突变的影响，但是它副作用很强，所以你把它放到最后，把这几个依次用过来就可以，哪种有效你就用哪个就可以了，因为这个数据不是很靠谱，咱也不好去比较，到底谁好谁坏对吧，所以希望大家能够理解，这种用药的这个方案的选择，希望急性淋巴细胞白血病也能够用上靶向药得到合适的治疗

参考文献

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