病例介绍

患者年龄：16岁

患者性别：女

因颈部不适2周来诊。

既往史：既往健康，无阳性家族史。

查体：

生命体征平稳。四肢血压对称，左侧颈部血管可闻及3/6级吹风样杂音，余全身大血管未闻及明显杂音，无关节压痛、肿胀， 无脱发、皮疹、口腔溃疡、雷诺现象，鼻外形正常，脊椎无压痛，双侧 “4”字试验(-)，骨擦音阴性，浮髌试验阴性，双下肢无水肿。

辅助检查：

超声检查：甲状腺未发现异常，但发现颈总动脉管壁异常增厚。遂对双侧颈部动脉、腹主动脉及较大分支动脉进行了检查。左侧颈总动脉起始段与中段、左锁骨下动脉起始段、右侧头臂干、右颈总动脉起始段、右锁骨下动脉起始段、腹主动脉的腹腔动脉开口水平以上段、腹腔动脉干、肠系膜上动脉起始段血管壁明显增厚，最厚处达0.34 cm，以中层增厚为主，回声均匀偏低。内膜光滑呈细线状无增厚，连续完整。管壁增厚节段性明显，局部管腔狭窄，血流速度增快，阻力增高。左颈总动脉收缩期血流速度146 cm/s。左颈内动脉收缩期血流速度131cm/s。右颈总动脉收缩期血流速度132 cm/s。右颈内动脉收缩期血流速度77 cm/s。上述血管血流频谱出现舒张早期反向血流，左锁骨下动脉起始段收缩期血流速度225 cm/s，右锁骨下动脉起始段收缩期血流速度153 cm/s，血流频谱呈三相波，频带增宽。腹主动脉狭窄段收缩期血流速度253 cm/s。腹腔动脉干收缩期血流速度314 cm/s。肠系膜上动脉起始段收缩期血流速度207 cm/s，频窗消失伴涡流。余部位血管结构及血流大致正常。超声提示：多发性大动脉炎、急性期不除外。

初步诊断：

多发性大动脉炎

治疗：

给予激素等治疗后10天后，复查超声。各病变部位血管壁较前明显变薄，管腔增大，血流速度明显减低。继续治疗2个月复查，病变部位血管各项检查结果明显改善。

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病例图片

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延伸阅读

多发性大动脉炎早期病理表现为动脉周围炎及动脉外膜炎，以后向血管中层及内膜发展，致中层纤维组织增生，肌层破坏，内膜增生水肿，肉芽肿形成，血管腔变细。到后期全层血管壁均被破坏，管腔内可有血栓形成，以致全部闭塞。本病早期患者血管变化轻微，体检时仅能发现关节或肌肉压痛，大血管区压痛等，尚未有供血不足之体征。待病情发展至数月或数年之后，才出现一系列供血不足的临床表现，但已失去早期治疗的机会，形成不可逆的血管狭窄性改变。

本病例特点：

年轻女性，临床表现轻微，尚未出现供血不足的临床表现，发病属早期。虽临床表现轻微，但超声检查血管壁已有明显改变。

超声主要表现为血管壁中层节段性均匀性增厚，内膜光滑,连续完整，管腔狭窄，未见血栓及血管壁钙化表现(病变部位血流速度明显增快）。

内科治疗后增厚的中层结构迅速变薄，血管内径与血流速度逐渐恢复正常。

既往笔记

儿童多发性大动脉炎

表现为头晕的巨细胞动脉炎

巨细胞动脉炎导致的舌梗死

高安动脉炎的眼底表现

2022-08-20