有一天，在门诊值班时，遇到一个8个月的男孩子，因“咳嗽1月余”就诊，呈阵发性单声咳，经过详细询问病史，孩子是第一胎第一产，孕期及出生史无异常，生后母乳喂养，生长发育稍落后，否认异物吸入病史，家族中无类似病史，曾多次在各医院门诊就诊，拟“支气管炎”予“止咳、化痰”等口服药治疗，效果都不好。

经过详细追问病史及体格检查后，发现孩子平时吃奶少、少动，咳嗽以平躺时为主，精神一般，呼吸稍促，双肺听诊可闻及密集细小湿罗音，哭闹的情况下孩子心率约165次/分，肝肋下2cm可触及，质软，腹部不胀，肠鸣音存在。

告知家长目前孩子考虑“支气管肺炎”，建议给孩子完善血常规、CRP、支原体、百日咳及胸片检查，然而家长因X光片有辐射拒绝行胸片检查，要求开药治疗。经此我已猜到为什么之前去医院门诊就诊仅仅是开药及查血常规检查的原因了。

当时刚好门诊病人不多，所以我告知家长，孩子咳嗽1月余属慢性咳嗽，慢性咳嗽分为感染性及非感染性，感染性分为细菌感染，病毒感染，非典型病原体感染，寄生虫感染等；非感染性分为过敏性，上气道咳嗽综合征，先天性气道结构畸形，支气管异物及其它脏器导致等原因，孩子有慢性咳嗽病史，肺部可闻及湿罗音，所以完善胸部X光片是必要的，而且单次胸部X光检查不会对孩子造成危害。

但如果诊断不明，则无法对症下药，孩子才8月，经验性用药更会对孩子造成伤害。经过商量，家属最后同意了行胸片检查。但胸片检查结果却让我大吃一惊，孩子的肺部问题不大，心脏影却明显增大了，经过和家属的沟通，还是建议孩子住院治疗，家属意识到了问题的严重性，也同意了住院治疗。

第二天刚到科室，另一个同事就和我说，昨天你收的那个孩子，做了心脏彩超后怀疑是心内膜弹力纤维增生症哦！

我心里“咯噔”了一下，一种不祥的预感从心底升了上来，经过和科室主任的商量，还是建议这孩子到省级心脏专科医院进一步诊疗，后面经过对这孩子的病情进行追踪，孩子后期的生活质量也是不容乐观。

心内膜弹力纤维增生症以心内膜下弹力纤维及胶原纤维增生、心室壁和心内膜增厚为主要病理特征，病因尚未完全明确，可以是原发性的，没有明显心脏瓣膜损害和其它先天性心脏畸形，也可以是继发性的，可能由病毒性心肌炎发展而来，心内膜供血不足及宫内缺氧等原因，多数患儿于1岁内发病，可分为暴发型、急性型和慢性型，而这孩子属于急性型。

临床上常表现为心脏扩大和心功能的下降，常可出现喂养困难、呼吸急促、多汗、易激惹、面色苍白和生长发育落后。多种原因可诱发心力衰竭，出现烦躁不安、口唇发绀、水肿、尿少、咳嗽等症状。

诊断该疾病除详细的病史和体格检查外，还需进一步检查胸部X线、心电图检查及心脏彩超，必要时需完善心导管检查，心肌活检则是诊断的金标准。

在治疗方面该疾病如不治疗，大多于2岁前死亡。对洋地黄反应良好而又能长期坚持治疗者预后较好，有痊愈的可能，目前尚无对该疾病的预防措施。

本文图片来源：摄图网

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