MIDD的临床特征为单克隆免疫球蛋白沉积于肾脏基底膜，导致蛋白尿及肾功能损害。MIDD为多系统疾病，除外肾脏，亦可累及心脏、肝脏及神经系统等。MIDD的确诊需要肾脏活检的组织学病理结果。此外，绝大部分的MIDD患者，骨髓中可发现惰性的小克隆病灶，因此骨髓活检亦可帮助诊断。

在新型抗骨髓瘤药物出现之前，MIDD的总体预后极差。当前研究数据表明，硼替佐米为基础的方案被认为是MIDD治疗的优先方案。两项回顾性研究显示：将含硼替佐米的方案作为一线治疗时，MIDD患者可达非常好的部分缓解（VGPR），并能改善肾脏病变及预后。

①    以硼替佐米为基础的方案是MIDD患者一线治疗、复发/难治MIDD患者的金标准治疗方案（1B）

②    对于适合移植的MIDD患者，可酌情考虑ASCT（1B）

③    复发/难治的MIDD患者，亦可考虑采用三联方案（包括IMiDs和PIs）

POEMS综合征是一类潜在的浆细胞肿瘤，典型的临床表现为多神经根神经病变、脏器肿大、内分泌病、单克隆浆细胞疾病以及皮肤病变。

POEMS综合征的主要诊断标准中包括：①多神经根神经病变；②单克隆浆细胞疾病；③血管内皮生长因子（VEGF）水平升高；④硬化性骨病及Castleman病。次要诊断标准包括：①内分泌病；②脏器肿大；③特征性皮肤病变；④视神经乳头水肿；⑤血管外容量过剩；⑥血小板增多。POEMS综合征确诊需要满足3项主要标准（其中多神经根神经病变、单克隆浆细胞疾病为必须条件）及至少1项次要标准。

在治疗前，应首先明确病变有无累及骨髓。因为，无骨髓受累和存在广泛受累的POEMS综合征患者的治疗策略存在明显差异。

对于病变未累及骨髓的POEMS综合征患者，放射治疗是推荐的治疗手段。一项前瞻性研究共纳入35例POEMS综合征患者，结果示，放射治疗可使患者的4年OS高达97%。而对存在广泛累及的POEMS综合征患者，不推荐接受放射治疗，应采取全身化疗。

在全身化疗方案的选择方面，前瞻性研究纳入31例POEMS综合征患者，结果显示，MDex方案（马法兰/地塞米松）的血液学缓解率达81%，VEGF的反应率达100%，所有患者均有神经病变的改善。另外一项法国开展的研究显示，2个周期的Rd方案（来那度胺/地塞米松）诱导治疗，序贯9个周期的放射治疗或12个周期的来那度胺单药维持，可使患者获得快速缓解，延缓进展。

其他方面，沙利度胺、硼替佐米及高强度化疗+ASCT视情况亦可作为POEMS综合征的治疗选择。 

①    若无骨髓累及，放射治疗是优先推荐的治疗方案；若有广泛受累，可考虑应用MDex或Rd方案化疗（1A）

②    尽量避免应用沙利度胺或硼替佐米为基础的方案，防止加重神经病变（1B）

③    复发/难治的患者中，可重复应用一线方案治疗（1B）

PPCL是多发性骨髓瘤（MM）进一步侵袭进展而形成的疾病阶段，表现为外周血中克隆性浆细胞比例>20%或绝对值>2×10⁹/L。PPCL的预后极差，相较于MM而言，细胞遗传学异常及分子学突变发生率更高。PPCL的诊断及分期原则类似于MM，但须补充完善外周血的分析，此外，PET-CT可帮助发现髓外病灶。

体能状态好的PPCL患者，一线治疗应选用硼替佐米为基础的联合方案。此外，高强度化疗方案对于年轻PPCL患者也是选择之一，例如硼替佐米±沙利度胺或来那度胺，HyperCVAD-VD或VTD/VRD-PACE方案等。

尽管ASCT在PPCL中的疗效不及MM，但对于适合移植的PPCL患者，大剂量马法兰+ASCT仍是当前推荐的治疗策略之一。理论上，清髓性化疗+异基因造血干细胞移植（Allo-HSCT）是PPCL潜在的治愈手段，但研究显示其较之ASCT未见优势。

近年来，MM领域涌现出的IMiDs/PIs、单克隆抗体、CAR-T治疗及靶向药物（如Bcl-2抑制剂Venetoclax等），这些治疗方法可能在PPCL中亦有作用。

①    蛋白酶体抑制剂（PIs）或免疫调节剂（IMiDs）为基础的三联方案应作为PPCL患者的诱导治疗（1B）

②    对于适合移植的PPCL患者，推荐行两次ASCT治疗（巩固+维持）（1B）

③    特定PPCL患者，可考虑行Allo-HSCT（1B）

④    对复发/难治PPCL患者，应转换不同作用机制的药物进行治疗（1B）

在临床，上述五类浆细胞疾病（PCD）的发生率并不高，其诊断及治疗策略的熟悉度相对较低，本综述全面总结及概括了此五类PCD的诊疗进展及策略，对于提高罕见PCD的诊疗水平具有积极价值。