2021-08-23
1968年,Berger首次报道了IgA肾病,从此这个占了肾小球肾炎半壁江山的肾病类型开始被大家熟知。人们发现这种肾病的症状花样繁多,它可以无症状只有潜血,也可以有潜血+蛋白,也可以是典型的肾病综合征(大量蛋白尿)。
每位IgA肾病患者的病情发展也不尽相同,有的是只有潜血安安静静地陪伴,无风无浪;有的是缓慢发展,约20%一25%的患者在经过15—25年后缓慢发展至尿毒症;也有的是快速进展性新月体,短时间(几个月)就发生肾衰竭。因此给很多人带来了不小的恐慌和困扰。
随着医学的不断发展,这个疾病的控制和预后已经改善了许多。早发现、以及规范治疗能极大可能的帮助患者避免尿毒症的发生。
1、IgA肾病有着肾病届“扛把子”的地位,大约每3个原发性肾病患者中就有一个是IgA肾病。
2、理想的治疗效果并不是把血尿和蛋白尿彻底转阴,而是长期维持稳定的肾功能,减小尿毒症的发生风险。
3、多数人认同的理论是,基因易感性+外因(如感染)+免疫应答异常多种因素共同导致IgA肾病发生。
4、严重的增生、肾小球硬化、新月体形成、肾小管萎缩、毛细血管壁损害等都是IgA肾病预后不良的表现。
5、任何年纪都可能得IgA肾病,青壮年(10-30岁)是发病高峰期。
6、IgA肾病早期可以没有任何症状,仅偶然体检发现尿常规有镜下血尿(红细胞增多),或血尿伴有蛋白尿。
7、有症状的IgA肾病,典型临床表现为,上呼吸道感染后,出现肉眼血尿。
8、.IgA肾病,难治愈,可控制。
9、同是IgA肾病却不同命,IgA肾病的预后(疾病结局)差异巨大。
10、当身体过度的疲劳时,患者身体的抵抗力减弱,从而引发IgA肾病的加重。
11、有的患者控制不住,肾功能在10年、20年左右时间逐渐进入肾衰竭。
12、IgA肾病如果仅仅表现为单纯血尿,而没有蛋白尿、高血压、血肌酐异常,绝大部分预后很好(一定要注意复查,部分单纯血尿患者逐渐发展出尿蛋白等异常)。
13、IgA肾病可伴有不同程度的蛋白尿,部分存在高血压和血肌酐升高的情况。
14、和其它各类肾病相比,IgA肾病整体的尿毒症风险中等。
15、蛋白尿的危害远远大于血尿。
16、根据典型临床表现,可以做出考虑为IgA肾病可能性大的临床推测,病情轻的患者不一定要做肾穿刺确诊。
17、IgA肾病是最常见的一种慢性肾小球肾炎,占比达45%,基本上10个人做肾穿刺,5个是IgA肾病。
18、肉眼血尿,少见情况会出现急性肾损伤,血肌酐快速升高。见于红细胞过多堵塞肾小管,或新月体IgA肾病,及时与医生沟通。
19、不同IgA肾病的尿毒症风险差异很大,因此,要识别出进展风险高的患者,积极应对。
20、尿蛋白定量持续大于1g(>1000mg),是IgA肾病进展为尿毒症的高风险人群。
21、血压持续大于130/80mmHg,是IgA肾病进展为尿毒症的高风险人群。
22、IgA肾病要想预后好,发现早、蛋白尿血压控制好,是关键。
23、目前常用的IgA肾病病理分型为牛津分型MEST-C
24、M代表:系膜增生增多。
25、S代表:节段硬化。
26、E代表:内皮细胞增生。
27、T代表:肾小管萎缩和间质纤维化。
28、C代表:新月体。
29、0分代表基本没有。分数越高,代表此项病变程度越重。
30、肾穿刺中肾小球过少(<8个),对判断预后价值不明确。
31、节段性肾小球硬化、肾小管萎缩纤维、新月体的评分越高,预示着病理较严重,疾病进展风险更高。
32、IgA肾病病理之前还有Lee氏分级。Lee氏1~3级较轻,4~5级较重。
33、IgA肾病,指标不能只管一时,要管一辈子。
34、.病情稳定后,不可盲目停药,遵医嘱用药+复查+健康生活。
35、不要靠泡沫多不多、腰疼不疼、人舒不舒服来评估病情是否稳定,一定要复查!不复查,IgA肾病恶化导致治疗不及时,追悔莫及。
36、RAS阻断剂是IgA肾病蛋白尿患者的基础用药,可以降低尿蛋白,保护肾功能(→RAS阻断剂)。
37、RAS阻断剂,在刚使用、或者加量、换药时有血肌酐升高的情况,注意密切监测。
38、进展风险高的患者,可能会使用激素(→激素),环磷酰胺(→环磷酰胺)、硫唑嘌呤、骁悉(→骁悉)等免疫抑制剂。
39、有进展风险的IgA肾病可以使用鱼油降低尿毒症风险。
40、.新的研究证据显示,SGLT2i(→格列净类药物)有望降低高风险IgA肾病尿毒症发生率,其中部分患者已经开始在使用。
41、当IgA肾病患者有高血压,特别是难于控制的严重高血压时,一般预后差,也可能会造成肾功能迅速减退。
42、IgA肾病初期高血压的发生率在21%~61%,随着病情的发展,高血压的发生率可以达到70%左右。
43、IgA肾病,血钾及血糖正常者,除了杨桃,不需要忌口蔬菜水果,每日1斤蔬菜、半斤左右水果为宜。
44、IgA肾病进展风险低的肾友,可以正常健康饮食。
45、IgA肾病进展风险高及肾功能不全的患者,注意优质低蛋白饮食。
46、低蛋白饮食可以延缓肾病进展。
47、随访肾穿刺为IgA肾病的患者发现:10年内约20%的患者进展至尿毒症;20年内约40%的患者进展至尿毒症——这仅是历史数据。
48、IgA肾病最常见的临床表现为肉眼血尿,主要由上呼吸道感染引起,感染得到控制后血尿便会消失。
49、若感染未及时控制,反复发作一次,患者肾脏发生纤维化的程度将加重一分,预后会变差。
50、饮食中过多盐,会加速肾病进展。
51、高蛋白饮食,会加速肾病进展。
52、反复感染,可诱发加重IgA肾病。
53、肥胖,会加速IgA肾病进展。
54、吸烟,会加速IgA肾病进展。
55、睡眠不足,会加速IgA肾病进展。
56、高血糖,会加速IgA肾病进展。
57、经常使用肾毒性药物,会加速IgA肾病进展。
58、IgA肾病病情稳定下,可以怀孕生子。
59、大部分IgA肾病不遗传,少数有家族聚集。
60、IgA肾病是慢性肾脏病中的一个类型。既为慢性,也就意味着难以彻底治愈。在临床中可能有10%左右的IgA肾友最后能完全停药,多数患者却需要长期坚持用药。
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