小杰活泼开朗，是全家的心肝宝贝，但在一次玩闹时突然倒地抽搐，父母立即带他就医，检查提示为颅咽管瘤，虽然这是一种良性肿瘤，但却极易复发，治疗的关键是手术全切肿瘤。

为了孩子尽快恢复日常生活，小杰父母决定手术治疗。然而首次手术并未全切且造成右眼视力受损，更造成了小杰的10年艰难求医路，四次复发，三次开颅，一次伽马刀，从当地医院到知名医院，肿瘤依旧没有得到全切，头痛、癫痫等问题始终困扰着小杰，伽马刀治疗也让处于青春期的他发育迟缓。十余年曲折求医路让小杰父母意识到这一次手术必须争取安全全切。多方查询后，小杰父母找到了INC德国巴特朗菲教授，这位享誉世界的神经外科专家，极为擅长治疗疑难脑瘤，于是远程咨询巴教授是否能安全全切肿瘤。

巴特朗菲教授回复：可以安全切除，几乎100%。收到教授肯定的回复，小杰一家在INC工作人员协调下飞往德国接受手术。

手术顺利安全全切肿瘤。术后第2天出ICU，转至普通病房，无新发神经损伤。小杰状态清醒，能够对答如流。术后一周，便可自行下地行走。术后三个月复查，肿瘤无复发迹象，这也让一家人彻底放心下来。

颅咽管瘤的复发或放疗后再行手术比首次手术更加困难，小J的妈妈感慨说：早知道有这样的全切可能，应该第一台手术就由巴教授主刀，但不管怎样，现在我们都足够幸运了。

INC国际神经外科医生集团旗下专家世界儿童脑瘤大师加拿大Rutka教授曾写道:“没有任何一种原发性脑瘤能比颅咽管瘤更能唤起人们的激情和情感，从而引发更多的争议”。颅咽管瘤占所有脑肿瘤的1-2%,呈双峰分布，40%的病例发生在5-15岁，60%发生在35岁。颅咽管瘤的鉴别诊断可包括各种实体瘤，包括垂体大腺瘤、转移瘤、Rathke's裂囊肿、胶质囊肿、神经胶质瘤、脑膜瘤、生殖细胞瘤、脓肿、肉瘤或动脉瘤。影像学特征通常包括实性囊性病变，50-80%的颅咽管瘤(尤其是儿童患者)出现斑点状钙化，以及垂体功能减退和尿崩症。

由于许多不同的考虑，颅咽管瘤的手术切除具有挑战性，其中主要的是周围神经血管结构的重要性。手术的风险包括医源性梗死、视交叉损伤、脑脊液(CSF)渗漏、嗅觉缺失、CN III-VI麻痹、癫痫以及相对较高的不完全切除率和复发率。在评估合适的手术入路时，解剖因素起着特别重要的作用。视交叉的位置可以描述为视交叉前(视交叉后移)或视交叉后(视交叉前移)。先前为经颅手术设计的分类方案描述了与视交叉和第三脑室相关的CP，Kassam等人开发了一种基于漏斗部的新分类，用于扩展的内窥镜入路。颅咽管瘤分为漏斗前(I型)、经漏斗(II型)或漏斗后(III型)部位，偶尔仅位于脑室区(IV型),也会影响这些患者预后的主要变量包括肿瘤形态、患者年龄和内科合并症，以及外科医生和中心的经验和基本设施的可用性，如术中成像、ICU护理和内分泌学和放射肿瘤学下的多学科医疗管理。

颅咽管瘤容易复发吗？

颅咽管瘤患者复发的风险很大，尤其是如果不能达到全切(GTR)。尽管改进了手术技术，Bartlett等人进行的尸检研究表明，肿瘤残余物仍可附着于重要结构，如视交叉、下丘脑和/或关键血管。这些残余物可作为手术后肿瘤生长的病灶，导致在CP患者中观察到的相对高的复发率(手术后36个月内约33%)

颅咽管瘤复发了怎么办？

颅咽管瘤全切除后仍有一定的复发比例，次全切除、部分切除即使辅助放化疗后复发仍不可避免。肿瘤复发后，容易导致内分泌功能障碍、视力下降甚至失明。所以颅咽管瘤患者要及时复查，以避免或减少肿瘤复发导致的各种神经功能障碍。复发颅咽管瘤可以在不加重内分泌障碍的基础上再次手术，建议再次全切除术治疗。建议选择有利于全切除肿瘤的入路进行手术，以更好地暴露肿瘤，并且避免在处理前一次手术造成的粘连而浪费过多的时间和精力。多次复发又难以全切除的患者可选择放射治疗。