儿童脑干胶质瘤占原发性脑肿瘤的20%或更多。在成人中，它们占颅内肿瘤的不到2%。根据部位不同，脑干胶质瘤可分为弥漫性固有脑桥胶质瘤、顶盖板胶质瘤、局灶性脑干肿瘤、背侧外生性肿瘤和颈脊髓肿瘤。根据临床症状、局部定位和影像学特征，治疗方法有所不同。

　　与占脑干神经胶质瘤80%的弥漫性内在脑桥神经胶质瘤不同，顶盖板神经胶质瘤往往进展缓慢，临床上不活跃，除了由于梗阻性脑积水导致的颅内压升高症状外，神经系统症状较少。由于梗阻性脑积水可以通过脑脊液分流治疗，随访成像和等待观察方法可能是治疗惰性顶盖板胶质瘤的选择，无需放疗或化疗。

　　有影像学进展但无临床恶化的顶盖胶质瘤

　　一名9岁男孩主诉头痛和复视。脑部核磁共振显示脑积水和一个1.3厘米大小的顶盖板神经胶质瘤，病灶强化(图1A)。他接受了ETV，随后他的神经症状得到改善。术后随访脑MRI显示无脑积水的顶盖板胶质瘤(图1C)。

　　图1,有放射学进展但没有临床恶化的顶板胶质瘤。A:MRI在t2加权像上显示一高强度顶盖板病变。B:增强扫描后，病灶有局灶性强化。C:术后随访颅脑MRI显示为顶板胶质瘤，无脑积水。D,E:在内镜下第三脑室造瘘术后5.1年的随访中，脑MRI显示顶盖板胶质瘤增大，未见造影剂增强。F:在c-蛋氨酸脑PET/CT图像上，检测到高代谢病变。

　　在ETV后5.1年的定期随访中，在没有造影剂增强的情况下，顶盖板胶质瘤的大小增加(图1D，E)。在C-甲硫氨酸脑PET/CT图像上，检测到高代谢病变(图1F)。患者没有表现出任何神经症状。由于他的家人不想接受进一步的治疗，如化疗和放疗，他接受了密切的临床和放射学随访。在没有对该病变进行辅助治疗的情况下，在放射学恶化后的6.2年内，没有出现临床恶化或进一步的放射学进展。

　　讨论

　　脑干神经胶质瘤的进展率因肿瘤的组织学、脑干内的位置、临床症状和对治疗的反应而异。不累及脑桥的脑干神经胶质瘤几乎都是低度恶性肿瘤，预后良好。顶盖板胶质瘤是脑干胶质瘤的一个独特亚群，临床进展缓慢。它们通常在儿童时期被诊断出来，并在成人中表现出来。

　　确诊时的平均年龄是7-10岁。脑MR图像通常显示顶盖的固有病灶，但没有增强对比。顶盖板病变位于大脑导水管附近，通过缓慢堵塞侧裂导水管引起脑积水。惰性顶盖板胶质瘤特征性地引起很少的其他神经症状。大多数患者表现出与梗阻性脑积水相关的颅内压增高的症状。

　　他们的临床症状是头痛、视神经乳头水肿和呕吐。临床症状可以通过脑脊液分流术来控制。大多数情况下，脑脊液分流术如ETV分流术或脑室-腹腔分流术以及每年的放射学随访可能足以治疗顶盖板胶质瘤。然而，在极少数情况下，他们表现出侵入性的临床行为。

　　放射学上，顶盖板胶质瘤通常在T1加权像上显示等信号，在T2加权像上显示位于中脑顶盖的高信号。没有观察到钆增强。肿瘤直径通常小于2厘米。大多数顶盖板胶质瘤倾向于保持稳定，没有影像学进展。在罕见的肿瘤进展病例中，典型的顶盖板胶质瘤表现为球形增大，边界清楚的固有病灶，在T1加权像上呈等低信号，在T2加权像上呈高信号，无增强。

　　较大的肿瘤大小和对比增强是可以预测肿瘤进展的因素，并且是决定进一步治疗的最关键的放射学参数。如果肿瘤直径大于2厘米，是一种对比增强病变，并侵犯包括脑桥在内的附近结构，则可能表明是恶性肿瘤。

　　一项研究表明，肿瘤位置和恶性行为之间存在高度显著的相关性。根据位置的不同，91%的仅涉及脑桥的肿瘤是恶性的，相比之下，非脑桥病变仅占2%。部分脑桥受累的肿瘤在14-37%的病例中是恶性的。

　　大多数内在顶盖板胶质瘤是低级肿瘤。WHO I级或II级星形细胞瘤是最常见的病变。在这项研究中，四分之二的患者病理显示为毛细胞性星形细胞瘤和低度恶性胶质瘤。这项研究的主要限制是，并不是所有的都被病理证实，也没有遗传信息。

　　虽然完全切除是其他脑部位低级别胶质瘤的治疗选择，但脑干低级别胶质瘤与手术引起的显著发病率风险相关。由于发病率高，应考虑谨慎的肿瘤活检或有限的肿瘤减灭术。患有脑干低度恶性肿瘤的儿童在最初的放射学观察中有很好的结果，当需要辅助治疗时，放疗没有明显优于化疗的益处。

　　考虑到临床病程，一线治疗包括脑脊液分流而不进行活检和一系列放射学随访。如果肿瘤进展，除了脑脊液分流术、放疗或化疗外，可能还需要手术。15–25%的病例出现放射学肿瘤进展。然而，即使检测到放射学进展，这些病例中没有多少，特别是那些患有顶盖板胶质瘤的病例，显示出临床进展。

　　在放射学进展后的1.8-6.9年内没有发现临床进展。额外的治疗可以保留给患有顶盖神经胶质瘤的放射学和临床进展的患者。在放射学随访后，对于侵袭性更强的顶盖胶质瘤，建议进行外科手术，随后进行放疗，并伴有或不伴有化疗。

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