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【医学教育与科普】秦泗河教授宏观谈中国小儿麻痹后遗症

临床研究

2022-11-23      

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一、中国小儿麻痹(脊髓灰质炎)流行和防疫简史

由于脊髓灰质炎病毒感染发生在脊髓,应称为脊髓灰质炎后遗症(Post-Poliomyelitis Sequelae)。85%以上患者发病时的年龄是3个月~3岁的婴幼儿,国内通称小儿麻痹后遗症。

在交通不发达的农业经济年代,本病仅是散发,当时认为肢体麻痹起因于幼儿出牙、消化道障碍或发热。1836年,解剖学家 Charles Bell 报道了在圣爱兰岛上发现一组麻痹病例,他认为这一情况值得研究。1840年德国医生Heine报告了第一例脊髓灰质炎。1890年Medin描述了瑞典同期发生43例小儿麻痹,尔后几年世界各地陆续报告病例。欧洲和北美洲的大流行主要发生于20世纪30~50年代,如美国从1928年到1962年有50万人感染脊髓灰质炎。

1954年,Salk等人在前人系列研究的基础上发明了灭活疫苗。1961年,Sabin  Koprowski及Cox发明了减毒活疫苗,这两种疫苗在世界范围的广泛应用,使经济发达国家于60年代即扑灭了该病的流行。美国1994年才消灭了脊髓灰质炎病毒,并且已证明西半球已无本土野生型脊髓灰质炎病毒存在。而亚非地区欠发达国家的情况要严峻很多,直至2003年12月底在非洲、印度以及阿富汗、巴基斯坦一些国家仍有新脊髓灰质炎病人的发生。2004年初在中非和西非多个国家又发现小范围的流行,其中尼日利亚发现526例。

全世界现存的脊髓灰质炎后遗症主要在亚洲、非洲国家。欧洲和美国现存的脊髓灰质炎后遗症患者,年龄多是50岁以上的中老年人了,他们施行系统的矫形外科治疗多是在青少年时期。因此,当前的欧美、日韩等国家,对手术治疗脊髓灰质炎后遗症有临床经验的中青年骨科医生几乎已经没有了。

中国的脊髓灰质炎大流行较欧、美国家要晚得多,1955年江苏南通发生较大的流行,当年发生脊髓灰质炎2600多例。1956年上海等地渐次爆发,由于脊髓灰质炎病毒的传播与人口的流动有直接关系,首先在大城市之间流行,后逐渐波及到农村。但流行的高峰发生在50年代后期至80年代初,显然与三年困难时期和十年动乱对卫生防疫工作的影响有关。

1960年中国医学科学院顾方舟等人借鉴国外的经验,成功研制了脊髓灰质炎减毒活疫苗(俗称-麻痹糖丸),并先后在北京生物制品研究所(北京所)与中国医学科学院医学生物学研究所(昆明所)大量生产,并于1965年在全国范围推广活疫苗的预防接种。1978年开始实施全国性7岁以下儿童计划免疫。

由于我国人口多,国土面积大,偏远地区交通不方便,而疫苗的冷链保存、运输、发送是个复杂的社会工程,加之农村地区防疫工作开展的不平衡,种种原因导致直至20世纪70年代末和80年代仍发生几批脊髓灰质炎爆发流行。如1988、1989和1990年都有一定规模的流行,1994年以前一些农村地区仍有散发病例。而后在中国边境地区虽然发现散发病例,但已被证实为境外输入的脊灰病毒。

中国政府于2000年10月15日,向世界卫生组织西太区递交了《1999年中国消灭脊髓灰质炎》进展报告和《中国消灭脊髓灰质炎证实文件》。但肠病毒属的其它病毒也可引发在临床和病理上与脊髓灰质炎无法区分的病症,如作者每年都会检查几例急性弛缓性下肢麻痹的患儿。2003年6月,中国卫生部印发《2003—2010年全国保持无脊髓灰质炎状态行动计划》,并通知全国各地认真组织实施。在2016年前,仍实行口服活疫苗免疫计划,由口服活疫苗导致的肢体弛缓性麻痹,仍有个别散发。2017年开始,中国开始普及灭活疫苗免疫,脊髓灰质炎的发生在中国、在全球,即将如“天花”一样成为历史。

了解脊髓灰质炎在中国流行和防疫的简史,就可以理解为什么至2010年后,在门诊检查的脊髓灰质炎后遗症仍有较多35岁以下的青年,其中相当一部分仍未实施科学、系统的矫形外科治疗。但总的趋势是中国大陆遗留的百万病人,将逐渐进入中老年,肢体的手术矫形、功能辅助、生活方式需要医生指导。由于中国骨科学界近20年来没有召开过脊髓灰质炎后遗症矫形外科治疗学术会议和培训班,45岁之内的骨科医师对此类下肢残疾的外科治疗基本不懂了!中国真正坚持手术治疗的医生,唯有秦泗河矫形外科团队,其肢体矫形与功能重建,仍是医学界重大的责任。

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图1:术前智能双手抓足蹲移,术后持拐直立行走

二、脊髓灰质炎后遗症下肢畸形的发生发展因素

脊髓灰质炎脊髓中的损害以胸腰段灰质部最多见,这种损害的分布与临床肢体瘫痪表现密切相关。急性发病后2年内属恢复期,此时肌肉能恢复者已完全恢复,未恢复者亦不再恢复,称谓后遗症期。因而脊髓灰质炎后遗症伴随着患者从儿童——成年——中年——老年的全过程。不同程度不同范围的肌肉瘫痪所造成的肌力不平衡渐趋明显,为畸形形成与发展期。特别是广泛而严重的肌肉瘫痪,患儿长期使关节或肢体置于某种固定位置,往往导致屈曲优势的关节韧带、筋膜、肌肉处于纤维蛋白变性或部分变性状态,使受累韧带筋膜等丧失应有的延展性,表现为关节挛缩、躯干不良姿势或屈髋挛缩、屈膝挛缩、马蹄内翻、骨盆倾斜等骨关节畸形。

导致肌肉瘫痪和骨关节畸形的发展程度,取决于如下几种因素:①受累脊髓灰质神经细胞的范围和程度;②支配肌或肌群的脊髓灰质细胞柱的高度和宽域;③肌力不平衡所引起的肌力强势侧畸形改变;④长期废用及肌肉、筋膜的挛缩;⑤长期异常承重姿势的应力;⑥患病的年龄和后遗症期是否得到正确治疗。

肢体的畸形和功能障碍随着年龄的增加亦有变化,由于几十年的非平衡状态下运动,进入中年以后肢体的功能代偿必然减弱,发生健侧肢体退变、脊柱形变,致使全身功能减弱,即为脊髓灰质炎后遗症的后发症。因此,患者在终生使用自己残肢的每一年龄阶段,都应该定期找有经验的矫形外科医生检查、咨询、指导,或施行矫形手术治疗和早期佩戴支具保护下行走,遗憾的是,由于中国缺乏下肢矫形外科医师,缺乏相关的科普宣传,绝大多数肢体残疾者缺乏定期检查、咨询意识。表1 产生肢体畸形的原因和影响畸形转化的因素。

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三、小儿麻痹后遗症的检查

(一)观察步态

人类的步态( Gait)就是行走时的人体姿态( Posture)。脊髓灰质炎后遗症的步态检查,秦泗河仍以目测法检查,简便易行,不需特殊设备,基本能满足矫形外科的临床需要。常速步态检查需要超过10米直径的房间走道,主要的检查项目是:

  • 1. 步行,自然步行:这是观察的重点。观察患者与生活中相同的步行运动方式,可以先穿鞋行走,能比较客观的反映出跛行特点和功能障碍程度。然后嘱患者仅穿内裤,以自然的姿态和速度来回步行数次,观察其步行对全身姿势是否协调,摇摆幅度、各关节的姿位与特点。再让患者单腿站立、慢速或快速行动。对跛行步态较轻的患者应询问其行走的耐力,负荷步行,观察足迹:裸足负重行走时足着地着力部位,观察患者鞋的磨损部位和足的胼胝区。并观察下蹲功能。支具步行:某些患者只能扶拐、带着支具或辅助器行走,应观察其行动障碍度,肢体参与荷重的多少。对不能站立行走者,亦应观察其蹲移—爬行等活动特点。下肢短缩或连枷足者,应注意观察将足垫高或穿矫形鞋后步态的改变程度。

  • 2. 测量步行速度:这是一个很实用的步态评价。在平地上划一条长10米的直线,两端做标记,让患者快速行走,测量10米步行所需要的时间,治疗后再进行同样的测试以对比功能步态的改变。超过40岁以上的患者其行走功能较青年时期可能会减退,应询问其随年龄增加行走能力与方式有无改变。畸形的关节有无发生退行性改变,行走有无疼痛。

  • 3. 对肢体的严重畸形和病理步态,手术治疗前后应摄影,以评定动态的治疗效果。病理步态差别极大,轻者常速行走近似常人,重者只能在地上爬行、蹲移,最常见的病理步态有扶拐、臀大肌失效挺腰鼓腹、臀中肌瘫痪性摇摆、压股、跟行、哈腰、短肢性跛行等。

(二)肌力检查

采取让患者先站立位检查,如此,可以360度检查腰背伸肌群、腹部肌肉,髋关节后伸、外展、屈曲肌群,股四头肌、屈膝肌群。然后,再让患者坐位检查足踝肌群的肌力。

四、诊断

脊髓灰质炎后遗症的临床表现具有以下特点,抓住这些特点诊断和鉴别是不困难的。

(一)脊髓灰质炎后遗症是软瘫或驰缓性瘫痪,不对称的肌肉瘫痪,受累肢体不同程度的萎缩,肌张力低,腱反射弱或消失,无病理性反射,95%以上发生在下肢。

(二)智力正常,感觉功能正常,大小便功能正常。

(三)出生时正常,一般在出生三个月后,继发热后出现肢体瘫痪,热退以后其瘫痪逐步好转而不是进行性加重或恶化。但一些轻型的患者往往没有清楚的发病史,在排除了其他致病原因外也可下诊断。

(四)肢体瘫痪、畸形的程度、范围繁杂多样,肌肉瘫痪萎缩重者,患肢血液循环差,皮温低冷。

鉴别诊断与脊柱裂后遗下肢畸形,马尾和周围神经损伤后遗下肢畸形,感觉运动神经元病足踝畸形等,以上疾病皆有不同的病史和临床表现特点,鉴别诊断并不困难。

临床表现基本相同的是手足口病后遗下肢瘫痪畸形,需在病史上询问鉴别。但两种下肢后遗症其矫形手术原则是相同的。

秦泗河脊髓灰质炎后遗症外科治疗专著介绍

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图2:秦泗河编著《脊髓灰质炎后遗症外科治疗》

2006年,秦泗河医师独自编著出版了《脊髓灰质炎后遗症外科治疗》中文专著(图2),但是前言、目录有英文。书中统计分析了15000余例手术治疗脊髓灰质炎后遗症(PL)的统计分析,秦泗河将丰富的临床经验都编写在此书中。这是一部代表国际技术水平的专著,前中华骨科学会会长王澍寰院士为本书作序,赞誉秦泗河手术治疗PL“前无古人,后无来者”。美国哥伦比亚大学纽约长老会医院曾经与秦泗河医师共同实施过矫形外科手术的David.Roye教授,为本书作序,说秦泗河手术治疗PL的数量超过北美国家。截至到2017年,秦泗河团队手术治疗23310小儿麻痹后遗症,创立了中国特色小儿麻痹后遗症技术体系。

秦泗河医生在此推心置腹地告诉中国骨科同道们,世界上没有一个医生能亲自主持手术治疗3万多例肢体畸形残疾,尤其在神经源性四肢畸形残疾的外科功能重建,秦泗河形成独树一帜临床智慧、医疗模式与下肢矫形外科技术体系,其特点是,简单、高效,多、快、好省,将矫形医学融入系统工程与文化中,尤其适合在经济不发达国家推广。但秦泗河矫形外科经验、智慧无法用还原论研究方法转换成论文发表。至今已经有俄罗斯、印度、孟加拉国、埃及等骨科医生来秦泗河矫形外科学习。

中国有数以百万计此类肢体残疾患者等待救治,然而,中国各地缺少这样的骨科医生,致使许多病人乱求医甚至上当受骗。这个时代很难再造就秦泗河这样的矫形骨科医生了!特别希望部分青年医生能积极学习一些秦泗河矫形外科思想、医疗模式、技术体系,为肢体残疾、骨科疑难杂症解除疾苦。

来源:秦泗河矫形医学研究院

作者:秦泗河

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