宝宝出生后并指畸形，骨科团队显微技术下顺利完成并指分离

小妍妍出生后就被发现左手2345指并指畸形，随着生长，逐渐出现左手23及45指弯曲畸形，而且出生半年来，左手掌的大小一直未发育，小妍妍父母十分心急，四处求医，去了多家医院均被告知左手并指需等到2到3岁以后分离，而且可能需要多次手术，术后仍可能出现术指偏曲、指蹼粘连等并发症。

小妍妍父母从网上了解到我院骨科/烧伤整形外科在手足先天性畸形矫正治疗方面有丰富经验后，专程从宁夏驱车前来就诊，被诊断为波兰综合征（Poland综合征），并预约手术。

经过两期分次手术，我科手足畸形矫正团队成功给小妍妍进行了左手2345并指分离。小妍妍的左手较右手明显小，为了消除并指畸形导致左手23及45指继发弯曲侧偏畸形，同时减小手术并发症，两期手术均是在显微镜下，并采用双翼皮瓣成形23、34及45间指蹼，通过显微技术将小妍妍复杂的左手2345并指分离。

一期手术——术前、术后

二期手术——术前、术后

关于波兰综合征（Poland综合征），想必大家有很多疑惑，您想知道的都在这里→骨科专家给您科普

一 、什么是Poland综合征？ 

Poland综合征是一种先天性的畸形，常见于男孩，出生时发现有一侧的胸部肌肉缺损或异常，常常伴有同侧的手部发育异常，表现为短指、并指。右侧常常多于左侧。波兰综合征由阿尔佛雷德波兰于1841首先描述，Patrick Clakson医生于1962年命名。

二、 Poland综合征临床表现

（1） 胸部

胸大肌的胸骨头缺损是最基本的表现。有的还伴有胸小肌或背阔肌等一侧胸、背部某些肌肉群的缺少或发育不良。有时候胸廓也会出现异常，比如肋骨短小。乳房和乳头常常出现异常，腋毛有时会稀少或位置异常。胸部的发育异常对身体很少造成影响。

（2） 手部

多数波兰综合征会伴有手部的发育异常，表现为手部发育不良，包括手指短、小、细，同时会出现不同程度的并指，这种情况成为短指并指畸形。前臂的桡骨和尺骨也可出现短小畸形。手部功能会出现不同程度的影响。

（3） 其他异常

对于极少数严重的病例，还有可能同时伴有内脏如肺、肾的异常，心脏有时会异常地位于右侧。双侧比较罕见，对于双侧的病例，一些研究者认为可能是另一种的先天性异常，而非波兰综合征。

典型表现：

1、 乳房或乳头的发育不良或缺损。

2、 胸大肌缺损或发育不良。

3、 肋骨软骨缺损或部分肋骨缺损。

4、 短指并指畸形。

三、 Poland综合征的发生率

根据不同的研究，波兰综合征发生率约为十万分之1-3，男孩的发生率是女孩的两倍，但轻度的波兰综合征往往因为症状不明显而漏诊。

四、 Poland综合征的产生原因

波兰综合征的具体病因还不是很清楚，研究者发现，波兰综合征的发生可能与胎儿的血流受到破坏有关，可能发生于怀孕的第6周，一个主要的血管受到了影响，这个血管会发育成锁骨下动脉和椎动脉，支配胸部及上肢。血管受影响的程度决定了畸形的严重程度。

极少数由于基因异常而引起的波兰综合征，有一点遗传性。

多数波兰综合征是散发的，发生于没有波兰综合征病史的家庭，而且也不具有遗传性。对于极少数病例，这种畸形可以通过家族遗传，这可能是通过常染色体显性遗传模式遗传的。

五、 Poland综合征的诊断      

（1） 临床检查：典型的临床表现即可确诊

（2） 影像学检查：X光检查、CT、MRI检查可以确定胸部肌肉、骨关节异常情况。

六、 Poland综合征的治疗

（1） 重建手术：目的是恢复和改善患侧的结构，主要是胸部的重建。对于男性来说，常见手术可在13岁以后进行，对于女性来说，需要等待对侧乳房发育完成后再做重建手术。

（2） 胸壁的修复：对于有肋骨缺损的孩子，需要尽早做胸壁的修复手术。常常可以采用自体肋骨移植修复。

（3） 手部的手术治疗：包括并指分离或虎口开大可以在半岁至两岁之间完成。对于某些严重病例，可能会考虑手指再造或延长。

七、 Poland综合征的康复治疗

手术后康复治疗，包括日常生活的手部训练，可以提高和改善肌肉的恢复及手部功能。

八、Poland综合征的预后

预后较好，但矫形效果取决于畸形程度，恰当的手术治疗可获得较理想的胸廓外形，手部功能的恢复也是不错的。

部分病例展示  

病例一 术前、术后

病例二 术前、术后

温馨提示

西安市儿童医院骨科/烧伤整形外科在先天性手足畸形矫正治疗方面，从早期的术前评估到术中各种手足畸形的治疗策略，以及后期患儿长期随访等方面具有丰富的经验，可以为患儿提供科学、专业、有效的治疗方案。